白血症
白血病是一類造血幹細胞的惡性克隆性疾病，因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細胞大量增生累積，使正常造血受抑制並浸潤其他器官和組織。急性白血病,英文縮寫為AL。細胞分化停滯在較早階段，多為原始細胞及早期幼稚細胞，病情發展迅速，自然病程僅幾個月。其次根據主要受累細胞，將AL分為急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。慢性白血病,英文縮寫CL。細胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞，病情發展緩慢，自然病程為數年。CL則分為慢性髓系白血病(CML)、慢性淋巴細胞白血病(CLL)及少見類型的白血病，如毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病等。
人類白血病的病因尚不完全清楚，白血病的發生可能是多步驟的，目前認為至少有兩類分子事件共同參與發病，即所謂的「二次打擊」學說。其一，各種原因所致的造血細胞內些基因的決定性突變，激活某種信號通路，導致克隆性異常造血細胞生成，此類細胞獲得增殖和(或)生存優勢、多有凋亡受阻；其二，一些遺傳學改變可能會涉及某些轉錄因子，導致造血細胞分化阻滯或分化紊亂。主要病因是病毒感染和免疫功能異常，病毒感染機體後，作為內源性病毒整合併潛伏在宿主細胞內，在某些理化因素作用下，即被激活表達而誘發白血病；或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染，直接致病。物理因素包括X射線、γ射線等電離輻射，研究表明，大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降，DNA突變、斷裂和重組，導致白血病的發生。化學因素多年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發生有關。遺傳因素,家族性白血病約占白血病的0.7%，單卵攣生子如果一個人發生白血病，另一個人的發病率為1/5，比雙卵攣生者高12倍。其他血液病,某些血液病最終可能發展為白血病，如骨髓增生異常綜合徵、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等。流行病學, 我國白血病發病率約為3~4/10萬，與亞洲其他國家相近，低於歐美國家。在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位(男)和第7位(女)；兒童及35歲以下成人中則居第1位。男性發病率略高於女性(1.81:1)。成人白血病中以急性髓系白血病多見，兒童以急性淋巴細胞性白血病多見，慢性髓細胞白血病隨年齡增長而發病率逐漸升高,某些病毒(如EB病毒、人類T淋巴細胞病毒等)感染者。
白血病是起源於造血系統的惡性腫瘤，多見於青少年和兒童。根據自然病程分為急性白血病和慢性白血病；急性白血病起病急，自然病程為幾個月到半年；慢性白血病起病緩，自然病程長為數月或數年。根據細胞起源不同，白血病分為急性淋巴細胞白血病和急性髓系白血病，慢性白血病分為慢性粒細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病。 急性白血病和慢性白血病發病機制不同，急性白血病表現為分化障礙、骨髓原始細胞增多。慢性白血病主要表現為分化障礙、凋亡受益。白血病在我國的發病率為2-4/10萬左右，是血液系統常見的惡性腫瘤。白血病主要表現為發熱、貧血、出血、淋巴結肝脾腫大。白血病的檢查包括血常規檢查和白細胞分類，血常規表現為白細胞計數高、貧血嚴重、血小板低。白細胞分類觀察到原始細胞，白血病的可能性較大，如果只是懷疑，需通過骨穿進行診斷。[1]
目錄
引發白血病的有四大類
1、病毒因素:RNA腫瘤病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經肯定，這類病毒所導致的白血病多屬於T細胞型。近年從成人T細胞白血病和淋巴瘤患者分離出人類T細胞白血病病毒(HTLV)，它是一種C型逆轉錄病毒。但目前尚未發現此類病毒與小兒白血病的明確關係。
2、化學因素:一些化學物質有致白血病的作用。如接觸苯及其衍生物的人群白血病發生率高於一般人群。亞硝胺類物質，保泰松及其衍生物、氯黴素等誘發白血病的報告也可見到，但還缺乏統計資料。某些抗腫瘤的細胞毒藥物如氮芥、環磷酰胺、甲基苄肼等，都公認有致白血病的作用。
3、放射因素:有確鑿證據可以證明各種電離輻射條件可以引起人類白血病，如X射線、r射線。白血病的發生取決於人體吸收輻射的劑量，整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射後都可誘發白血病。然而，小劑量的輻射能否引起白血病，仍不確定。日本廣島、長崎爆炸原子彈後，受嚴重輻射地區白血病的發病率是未受輻射地區的17～30倍。爆炸後3年，白血病的發病率逐年增高，5～7年時達到高峰。至21年後其發病率才恢復到接近於整個日本的水平。放射線工作者，放射線物質經常接觸者白血病發病率明顯增加。接受放射線診斷和治療可導致白血病發生率增加。
4、遺傳因素:有染色體畸變的人群白血病的發病率高於正常人。如21-三體綜合徵的患兒在10歲以內白血病的發病率為1/74，Fanconi綜合徵21歲以內發病率為1/12。當家庭中有一個成員發生白血病時，其近親發生白血病的機率比一般人高4倍以上,事實均顯示白血病的病因可能與遺傳有關。 近年研究證實，染色體數量的增加或減少等數目異常，以及易位、倒置、缺失等結構異常，使基因的結構、表達異常。基因表達和/或基因的失活是細胞惡變的基礎之一。引發白血病的致病源(遺傳因素)雖然我們無法控制，但是在日常生活工作中，我們可以多注意一些，不要過多地接觸X射線和其他有害的放射線，如果從事放射線工作，要做好個人的防護工作。女生在懷孕的時候更應該遠離放射線，給寶寶最好提前的防護工作。家長如果從事重工業工作，要儘量少接觸苯及其相關苯物質。因為慢性苯中毒主要損傷人體的造血系統，引起人白細胞、血小板數量的減少誘發白血病。為自己的孩子提供一個最初的預防工作，這也是對自己的一種保護。如果寶寶出生，這時候我們更應該做好兒童的對白血病的預防工作。[2]
病毒感染
人類T淋巴細胞病毒感染密切相關。包括醫源性照射和電磁場,化學因素包括苯(甲苯、二甲苯)、藥物(烷化劑、氯黴素、保泰松、乙雙嗎啉)、染髮劑等,部分血液病、妊娠期服用大麻、吸煙、酗酒、吸毒、不良作息、長期染髮等不良生活習慣。白血病起病急緩不一，急性白血病與慢性白血病臨床表現各有不同。
急性白血病,骨髓造血功能受抑制表現
白血病細胞增殖浸潤的表現
- 淋巴結和肝脾腫大：淋巴結腫大以ALL較多見。縱隔淋巴結腫大常見於T-ALL。肝脾腫大多為輕至中度，除CML急性變外，巨脾罕見。
- 骨骼和關節：常有胸骨下段局部壓痛。可出現關節、骨骼疼痛，尤以兒童多見。發生骨髓壞死時，可引起骨骼劇痛。
- 眼部：部分AML可伴粒細胞肉瘤，或稱綠色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復視或失明。
- 口腔和皮膚:AL尤其是M4和M5，由於白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹；皮膚可出現藍灰色斑丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍色結節。
- 中樞神經系統：是白血病最常見的髓外浸潤部位。多數化療藥物難以通過血腦屏障，不能有效殺滅隱藏在中樞神經系統的白血病細胞，因而引起中樞神經系統白血病。
- 睾多丸：為多一側睾丸無痛性腫大，另一側雖無腫大，但在活檢時往往也發現有白血病細胞浸潤。
慢性白血病,慢性髓系白血病
- 慢性期：一般持續1~4年。患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的症狀，由於脾大而自覺有左上腹墜脹感。常以脾臟腫大為最顯著體徵。
- 加速期：可維持幾個月到數年。常有發熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現貧血和出血。脾持續或進行性腫大。原來治療有效的藥物無效。
- 急變期：為CML的終末期，預後極差，往往在數月內死亡。
- == 慢性淋巴細胞白血病==
- 本病多見於50歲以上患者，男女比例約為2:1。起病緩慢，多無自覺症狀。許多患者在常規體檢或因其他疾病就診時才被發現。
- 有症狀者早期可表現為乏力、疲倦，而後出現食慾減退、消瘦、低熱、盜汗等。60%~80%的患者有淋巴結腫大，多見於頭頸部、鎖骨上、腋窩及腹股溝。
- 腫大淋巴結一般為無痛性，中等硬度，無粘連，隨病程進展可逐漸增大或融合。腫大的淋巴結可壓迫氣管、上腔靜脈、膽道或輸尿管而出現相應症狀。
- 晚期患者可出現貧血、血小板減少和粒細胞減少，常易並發感染。由於免疫功能失調，常並發自身免疫性疾病。
其他症狀
白血病細胞還可以浸潤呼吸、消化和泌尿生殖系統等，可出現肺部彌散或結節性改變，同時伴有胸腔積液、消化功能紊亂、蛋白尿、血尿、閉經等症狀。中樞神經系統白血病嚴重者還可以出現面癱、進行性截癱等表現。
併發症，白血病造成正常白細胞減少，尤其是中性粒細胞減少，同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏，使患者易發生嚴重的感染或敗血症。
胃腸功能受損,白血病本身以及治療白血病中的化療藥物、放療手段可能影響腸胃功能，導致營養成分無法攝入，出現營養缺乏、易發感染等情況，患者的營養補充可採用鎖骨下靜脈插管進行高營養輸液。 出血
白血病細胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是顱內出血，所以要根據病因採取積極的止血措施，包括輸注濃縮血小板。白血病伴發的凝血功能異常也可以導致出血。
電解質失衡白血病細胞破壞過多、腎損害、化療藥物引起飲食慾差、消化系統功能紊亂等原因可以出現電解質紊亂，因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。
高尿酸性腎病白血病細胞大量破壞，特別是化療導致的細胞破壞可導致血清尿酸增高，積聚在腎小管引起阻塞而發生尿酸性腎病。
白血病早期症狀症狀類似流感，常被忽略，當患者出現發熱、貧血、出血、骨痛、肝脾淋巴結腫大、體重減輕等症狀時，應該及時就醫。已經確診患有血液系統疾病的患者，應定期檢查。 當患者出現發熱、貧血、出血、骨痛、肝脾淋巴結腫大、體重減輕等症狀時。
急性白血病
白細胞增多性白血病，白細胞計數＞10×109/L。白細胞不增多性白血病，白細胞計數正常或減少，低者＜1.0×109/L。血塗片分類檢查可見數量不等的原始和幼稚細胞，但白細胞不增多型病例血片上很難找到原始細胞。
慢性白血病
慢性髓系白血病：白細胞常超過20×109/L，可達100×109/L以上，血片中粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中幼、晚幼和杆狀核粒細胞居多。
慢性淋巴細胞白血病：白細胞＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，淋巴細胞絕對值＞5×109/L(至少持續3個月)。以淋巴細胞持續性增多為主要特徵，白血病細胞形態與成熟小淋巴細胞類同，胞質少，胞核染色質呈凝塊狀。少數患者細胞形態異常，胞體較大，不成熟，胞核有深切跡。
急性白血病
是診斷AL的主要依據和必做檢查，多數患者骨髓象有核細胞顯著增生，以原始細胞為主；少數AL骨髓象增生低下，稱為低增生性AL，慢性白血病， 慢性髓系白血病：骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細胞為主，粒紅比例明顯增高，其中中性中幼、晚幼及杆狀核粒細胞明顯增多，原始細胞＜10%；嗜酸、嗜鹼性粒細胞增多；紅細胞相對減少；巨核細胞正常或增多，晚期減少。
慢性淋巴細胞白血病：有核細胞增生明顯活躍或極度活躍，淋巴細胞≥40%，以成熟淋巴細胞為主。紅系、粒系及巨核系細胞增生受抑，至晚期可明顯減少。伴有溶血時，幼紅細胞可代償性增主要用於協助形態鑑別各類白血病。常見白血病的細胞化學反應有：髓過氧化物酶、糖原染色、非特異性酯酶。根據白血病細胞表達的系列相關抗原，確定其來源，血清尿酸濃度增高，患者發生DIC時可出現凝血象異常，血清乳酸脫氫酶可增高，慢性白血病中慢性髓系白血病。
血液生化血清及尿中尿酸濃度增高，血清乳酸脫氫酶增高，根據臨床表現、血象和骨髓象特點，診斷白血病一般不難。但因白血病細胞類型、染色體改變、免疫表型和融合基因不同，治療方案及預後不同，故初步診斷患者應盡力獲得全面的MICM資料，以便評價預後，指導治療，凡有不明原因的持續性白細胞數增高，根據典型的血象、骨髓象改變，脾大，Ph染色體陽性或BCR-ABL融合基因陽性即可作出診斷，結合臨床表現，外周血中單克隆淋巴細胞持續性＞5×109/L，骨髓象成熟小淋巴細胞≥40%以及免疫學表型特徵，可以作出診斷，骨髓增生異常綜合徵，該病的難治性貧血伴原始細胞增多型除病態造血外，外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆，但骨髓中原始細胞小於20%。巨幼細胞貧血有時可與白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞PAS反應常為陰性，予以葉酸、維生素B12治療有效。
其他原因引起的脾大血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大，但各病均有各自原發病的臨床特點，並且血象及骨髓象無CML的典型改變，類白血病反應，常並發於嚴重感染、惡性腫瘤等基礎疾病，並有相應原發病的臨床表現，粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡，嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞不增多。
骨髓纖維化
原發性骨髓纖維化脾大顯著，血象中白細胞增多，並出現幼粒細胞等，易與CML混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比CML少，多不超過30x109/L，NAP陽性。慢性淋巴細胞白血病的鑑別診斷，病毒感染引起的反應性淋巴細胞增多症，淋巴細胞增多呈多克隆性和暫時性，淋巴細胞計數隨感染控制可逐步恢復正常。
淋巴瘤細胞白血病侵犯骨髓的小B細胞淋巴瘤與CLL易混淆，前者除具有原發病淋巴瘤的病史外，細胞形態學、淋巴結及骨髓病理、免疫表型特徵及細胞遺傳學與CLL不同。幼淋巴細胞白血病，多見老年患者，白細胞數增高，脾大明顯，淋巴結腫大較少，外周血和骨髓塗片可見較多的帶核仁的幼稚淋巴細胞。毛細胞白血病，多數為全血細胞減少伴脾大，淋巴結腫大不常見，易於鑑別。一般治療，緊急處理高白細胞血症。
當血中白細胞＞100×109/L時，就應緊急使用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞，同時給以水化和化療。可根據白血病類型給予相應的方案化療，也可先用所謂化療前短期預處理，然後進行聯合化療。需預防白血病細胞溶解誘發的高尿酸血症、酸中毒、電解質紊亂、凝血異常等併發症。
防治感染，患者宜住層流病房或消毒隔離病房。發熱應做細菌培養和藥敏試驗，並迅速進行經驗性抗生素治療。成分輸血支持，嚴重貧血可吸氧、輸濃縮紅細胞，維持Hb＞80g/L，但白細胞淤滯時不宜馬上輸紅細胞，以免進一步增加血黏度。血小板計數過低會引起岀血，需輸注單採血小板懸液。為防止異體免疫反應所致無效輸注和發熱反應，輸血時可釆用白細胞濾器去除成分血中的白細胞。
防治高尿酸血症腎病
鼓勵患者多飲水，最好24小時持續靜脈補液，使每小時尿量＞150ml/m2並保持鹼性尿。在化療同時給予別嘌醇，以抑制尿酸合成，白血病系嚴重消耗性疾病，特別是化療、放療引起患者消化道黏膜炎及功能紊亂，應該注意補充營養，維持水、電解質平衡，給予患者高蛋白、高熱量、易消化食物，必須時可經靜脈補充營養。
藥物治療分子靶向治療
第一代酪氨酸激酶抑制劑(TKI)、甲磺酸伊馬替尼。二代TKI，如尼洛替尼、達沙替尼、氟馬替尼等。干擾素是分子靶向藥物出現之前的首選藥物。其他藥物治療，包括羥基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯鹼、砷劑、白消安等。
手術治療異基因造血幹細胞移植，唯一可治癒慢性髓系白血病的方法。造血幹細胞移植，慢性淋巴細胞白血病患者年齡較大，多數不適合移植治療。預後較差的年輕患者可作為二線治療。其他治療，免疫治療，利妥昔單抗。新型靶向藥物。異基因造血幹細胞移植。除慢性粒細胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴細胞白血病都具有多種不同預後指標。通常白血病較難治癒，患者要定期複診，以防病情加重。
能否治癒白血病難以徹底治癒，部分患者通過骨髓移植可達到臨床治癒，能活多久，白血病患者存活時間取決於具體類型，短則數月，長則數十年。一般情況下，白血病患者病情穩定之後，1年內應每1~2個月複查1次，2~3年每3個月複查1次，以後則每半年複查1次。飲食在積極的治療的同時，也需要注意飲食，對於一些會產生不良影響的食物，白血病患者應該避免食用，以防造成健康隱患。
飲食調理
宜吃富含維生素的食物，含維生素C豐富的食物有油菜、西紅柿、小白萊、韭萊、[[山楂]、獼猴桃及檸檬等。 忌吃辛辣、油膩食物，忌吃冷、硬食物。食用含優質蛋白質、易消化的食物，如魚肉等。
護理預防感染、預防出血。要求患者戴口罩，避免去公共場所，避免接觸有感冒的病人，乾淨飲食，防止腸道感染，保持大便通暢，避免腸道感染的發生率。避免磕碰，避免劇烈咳嗽，做好防護措施。
日常護理患者應注意補充營養，維持水、電解質平衡，必要時靜脈補充營養；防止感染，特別是注意口腔、鼻腔及肛周的護理。給予高蛋白、高熱量、易消化的食物，注意觀察有無異常體徵、症狀。
作息規律，睡眠充足，適當運動，健康飲食，切忌暴飲暴食，注意飲食衛生。日常生活中注意有無發熱、乏力、出血等變化，以及身體不適等相關併發症的症狀，如有發生則應及時就醫。
特殊注意事項，需要警惕骨髓移植後的併發症，可能出現感染、出血、噁心、嘔吐，甚至排異反應等。早發現、早期治療對降低白血病患者的死亡風險、病情進展及提高生存率有益。
血液病患者要定期進行檢查，若血細胞分析出現白細胞異常升高，排除感染性等其他疾病後，需要進一步行骨髓穿刺等檢查，明確是否患病。[3]
白血病就是平常所說的「血癌」，是一種骨髓造血]]幹細胞]]惡性克隆性的疾病。由於造血幹細胞發生惡性克隆，引起正常造血功能受到抑制，表現為貧血、感染、出血等一系列症狀。同時，白血病細胞還會浸潤到周圍的器官，如侵犯肝臟、脾臟、淋巴結、中樞神經系統等，引起這些器官浸潤的症狀。在臨床上，白血病根據病程的進展快慢，分為急性白血病和慢性白血病,急性白血病病情進展較快，病人危害較大；慢性白血病病程進展較慢，病史較長。白血病目前治療的方法主要是化療，如果有合適的配型，還可以做骨髓移植治療。目前為止，骨髓移植治療是治療白血病最有效的方法之一。
綜上所述，白血病的早期症狀中以發熱為主，根據研究表明，大多數患者都從發熱開始，因症狀不明顯且沒特殊之處，往往得不到重視，延誤了病情，在現代醫學科技的不斷發展，科學家們也在不斷研製對抗白血病病毒的新型藥物，所以廣大患者應該保持一個樂觀的心態，積極面對病魔，配合醫生的治療，才能早日康復。