孢子絲菌病檢視原始碼討論檢視歷史
孢子絲菌病是由申克孢子絲菌所引起的皮膚、皮下組織及其附近淋巴管的慢性感染，偶可播散致全身，引起系統損害。可發生於任何年齡組，從嬰幼兒到老人，無性別差異。地理分布以溫熱帶多見。職業特點以農民或在陰暗潮濕環境中工作及園林工作者為多。[1]
目錄
簡介
引發疾病
孢子絲菌病(Sporotrichosis)，是由申克氏孢子絲菌所引起的皮膚、皮下組織及其鄰近淋巴系統的慢性感染。由申克氏孢子絲菌引起的慢性皮膚、皮下組織及其附近淋巴管的感染。本病在中國散在發病，但多見於東北及長江以南沿海地區。孢子絲菌寄生於植物、土壤中，皮膚外傷可感染此病。真菌鏡檢不易找到病原體，需作真菌培養，取膿液、組織塊作真菌培養，鑑定菌種即可確診。常見的孢子絲菌病有皮膚淋巴管型，沿局部淋巴管有許多皮下結節，可穿破皮膚，出現肉芽腫及化膿損害。還有固定型，只局限於一處，多發於面、頸、軀幹等處，常是浸潤性肉芽腫紅色斑塊樣。還可侵犯粘膜、骨、關節，也可有系統性損害。治療主要用碘化鉀內服，也可用局部熱療。試用灰黃黴素、二性黴素B均有一定效果。[2]
分布情況
孢子絲菌病分布很廣。本病在中國散在發病，但多見於東北及長江以南沿海地區。此病在20世紀60年代還較少見，但70年代發病已明顯上升。可發生於任何年齡組，從嬰幼兒到老人，無性別差異。地理分布以溫熱帶多見。職業特點以農民或在陰暗潮濕環境中工作及園林工作者為多。本病曾在南非金礦中有大流行。
病變類型
原發性孢子絲菌病有3種病變類型：
- 支氣管肺炎型：起病急，似急性細菌性肺炎。出現發熱、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不適、疼痛等。有時局部可聞及濕性囉音。
- 慢性空洞型：多數由肺炎型病變遷延而致，肺內結節性病灶融合、軟化、壞死，當壞死物破潰入支氣管，局部即形成薄壁空洞。臨床上病人主要為低熱或中等度發熱、咳嗽、咳痰、間歇性胸悶、呼吸困難、發紺或呼吸衰竭，甚至死亡。
- 淋巴結腫大型：主要病變位於肺門或縱隔淋巴結，多數起病隱襲，於體檢X線檢查時偶然發現肺門或縱隔
陰影增大。部分病例可因腫大的淋巴結壓迫支氣管，導致阻塞性肺病變，出現咳嗽、咳痰、不同程度的發熱和胸悶、氣急等。散型孢子絲菌病，多見於糖尿病、艾滋病、長期應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑等免疫功能低下患者。除肺內病灶廣泛嚴重外，常伴有皮膚、骨骼、肌肉以及肝、腎、腦等重要臟器的侵犯，表現為急性起病，高熱、嚴重乏力、厭食、體重減輕、關節僵直、肌肉骨骼疼痛、黃疸、腎功能損害或全身衰竭。如不積極治療多數於起病後短期內死亡。[3]
症狀體徵
根據孢子絲菌侵犯部位及機體抵抗力的不同，孢子絲菌病可分為如下類型：
1.皮膚淋巴型是孢子絲菌病最常見的一型，好發於四肢。近年來，發生於面部者增多，四肢以右上肢為多見，可在前臂、手背或手指部，也可在小腿或踝部，常為單側性，多有外傷史。自從患者接觸有菌土壤或植物後，第1個病灶可於感染後8～20天出現，潛伏期也有長達6個月之久的。開始為圓形、堅韌無痛的皮下結節，表面淡紅色，與表皮不粘連。其後，結節逐漸隆起附着於皮膚，表面呈紫紅色，最後為黑色及壞死，形成潰瘍；潰瘍表面有稀薄膿液，上覆厚痂。
再經1～2周，新的結節沿淋巴管方向蔓延，向心性成串排列，數目有多有少，節間距有長有短。一般在腋下或腹股溝淋巴結被侵襲前，病情停止發展。少數患者淋巴結受累可發生化膿壞死。如發生於面部，常在鼻尖、鼻根部再向兩頰發展。此型很少引起血行播散，常可見老的損害癒合，新的損害繼續發生。[4]
2.局限性皮膚型又名固定型孢子絲菌病。特點為皮損多固定在初發部位，不侵犯附近的淋巴結，皮損形態多變，常可分為如下幾個亞型：
- 結節亞型：好發於皮膚角質層較薄部位，如腕、臂、頸部，呈暗紅色結節，表面可有脫屑，如有潰破，上覆厚痂。
- 肉芽腫亞型：表現為肉芽腫損害，為慢性增殖性病變，可伴滲出結痂。
- 浸潤斑塊亞型：為較大斑塊，直徑2～3cm，高於皮面，呈暗紫紅色，基底有浸潤，表面高低不平。
- 衛星狀亞型：常為一結節或肉芽腫損害，周圍有針頭至綠豆大紅色丘疹，呈衛星狀。
- 疣狀亞型：發生於角層較厚處，如手、足背、指端，如尋常疣樣角質增生。
- 囊腫亞型：表現如皮下囊腫。
- 痤瘡亞型：皮損為丘疹、膿皰，較表淺，好發於眼瞼、頸部、手背部。
- 紅斑鱗屑亞型：皮損如銀屑病或酒渣鼻。固定型孢子絲菌病的損害表現形態多變，易誤診。
3.皮膚黏膜型常繼發於全身播散性病變，發生於口、咽喉、鼻。開始為紅斑，以後可呈潰瘍或化膿性病變，最後可形成肉芽腫、乳頭瘤樣損害，伴有疼痛，附近淋巴結可腫痛。
皮外及播散型
- 骨、骨膜及滑膜孢子絲菌病多由皮下組織病變波及骨膜、滑膜，常累及骨質，可發生於掌指骨、跖趾骨及尺骨、股骨等。關節孢子絲菌病可引起關節腫脹、運動受限，伴關節腔積液，穿刺培養陽性。
- 眼及其附件孢子絲菌病常無其他部位的孢子絲菌病，多屬原發性感染，可波及眼瞼、淚囊、結膜，皮損為潰瘍或樹膠腫性損害。
- 系統性孢子絲菌病較少見，可以經血源播散，波及皮膚、骨骼或肌肉，甚至引起腎炎、睾丸炎、附睾炎、乳腺炎，偶可波及肝、脾、胰、甲狀腺及心肌。此型常發生於糖尿病、結節病及長期應用皮質類固醇激素治療的患者。
- 孢子絲菌性腦膜炎極少見。可出現頭痛、眩暈、精神症狀，腦脊液培養可有孢子絲菌生長。腦脊液細胞數及蛋白量增高。
- 肺孢子絲菌病極少見。多發生於酗酒者，可表現粟粒性壞死或空洞，也可有肺門淋巴結、支氣管淋巴結病變。
疾病病因
孢子絲菌病是由申克（Schenck）孢子絲菌所致的皮膚、皮下組織及其附近淋巴管的慢性感染。申克孢子絲菌是一種存在於土壤、木材及植物的腐生菌，為雙相型真菌，即在人體內為酵母型，在人體外呈菌絲型。歸屬於真菌門，半知菌亞門，絲孢菌綱，叢梗孢目，叢梗孢科。在塗片上革蘭染色可見在中性粒細胞或大單核細胞內有革蘭陽性的卵圓形小體，在葡萄糖瓊脂培養基上室溫培養2～3天即可生長。本病主要通過損傷的皮膚或黏膜、上呼吸道和消化道而感染。當病菌由損傷處進入組織，即可引起局部化膿病變。有些則沿淋巴管蔓延，也有少數病例由血液循環播散全身，引起系統性孢子絲菌病。申克孢子絲菌屬於真菌門，半知菌亞門、絲孢菌綱，絲孢菌目，叢梗孢科，孢子絲菌屬，為雙相型真菌，在組織內為酵母型，溫室培養為菌絲型。
孢子絲菌病主要侵犯皮膚、黏膜、局部淋巴系統，引起肉芽腫性損害。肺內病變初期為段性分布的支氣管炎和支氣管肺炎。病理變化為非特異性炎症改變，浸潤的炎症細胞包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞及少量類上皮細胞。隨病程遷延，形成慢性非特異性肉芽腫，導致結節性肺炎，典型病變由內向外依次為：中央區為慢性化膿區，主要由中性多核白細胞所組成的小膿瘍，並混有少數組織細胞和淋巴細胞；周圍有大量上皮細胞和多核巨細胞；外圍主要為淋巴細胞和成纖維細胞。活檢組織切片先以澱粉酶在37℃處理1h後作PAS染色，可見4～6μm大小的圓形或卵圓形小體，有時尚可見4～8μm長的雪茄煙形小體及星狀小體。
診斷檢查
主要根據病史中外傷史；工作中有土壤、木材、植物、仙人掌等接觸史；臨床表現有典型皮損，加上實驗檢查及病理檢查進行綜合性診斷。其中實驗室檢查最為重要，臨床實踐中必須注意以下幾個方面：當加入維生素B時，可促使色素的產生。
- 無色素的孢子絲菌須與念珠菌鑑別。根據孢子絲菌為雙相菌，菌落形態、顏色，鏡下梅花形排列的梨狀小分生孢子，不難鑑別。
- 組織病理有特異性，典型的可見雪茄狀小體及星狀體。
實驗室檢查
- 標本採集：自皮膚損害黑點及未破潰的結節中採集膿液或血液，其他尚有痰、血、骨髓、腦脊液或皮膚活組織、內臟組織。
- 直接檢查時，孢子極易和其他結構混淆，尤其孢子數量很少時，常難以辨認。因此應做培養才能確診。
- 沙氏瓊脂培養基中，37℃和25℃菌落形態相同，但部分固定型孢子絲菌皮損中的菌株在37℃時不能生長，最好分別放於2個溫箱中加以培養。
- 當培養基加入青黴素時，可以刺激孢子絲菌的生長。本病應與結核、梅毒、足菌腫、芽生菌病、皮膚腫瘤、膿皮病等鑑別。
病原學檢查
直接鏡檢
取痰液、膿液或活檢組織直接塗片，作革蘭染色或PAS染色，在多核細胞內或大單核細胞內或細胞周圍，可見有革蘭染色陽性、圓形或梭形，直徑2～5μm小孢子。偶見菌絲及星形體。
細菌培養
- 葡萄糖蛋白腖瓊脂培養基上，室溫下，即有菌體生長。6天後菌落0.5cm直徑大小，呈灰褐色膜狀菌落，微高於培養面。10後菌落達1.5～2.0cm直徑，表面分3帶，邊緣為膜狀白色暈；中帶為暗褐色；中央隆起，有皺褶，高低不平，間有少數成刺狀菌絲。2周的菌落呈黑褐色，邊緣有下沉現象。取材檢查時，菌落黏性很大，不易取出。鏡檢可見直徑2μm的細長分隔菌絲。分生孢子柄從菌絲兩側長出，與菌絲成直角，在頂端有3～5成群梨形小分生孢子（2～4）μm×（2～6）μm大小，排列成梅花樣。
- 胱氨酸葡萄糖血瓊脂或腦心浸液葡萄糖血瓊脂基上，37℃培養，呈白色菌落，鏡檢為圓形或梭形孢子，有時出芽，革蘭染色陽性。
- 電鏡檢查顯示圓形或卵圓形小孢子和細長分隔菌絲孢子，電子密度高，呈輻射形狀，中心暗，外套附於細胞壁外側。菌體細胞壁為中等電子密度，胞質呈微細顆粒狀，內有線粒體，內質網和空泡。出芽方式為內分芽型，雙相性移行時菌絲機械性斷裂為菌絲斷片，分生孢子形成上具有多形性。菌絲相中，可見假軸狀分生孢子柄，並形成多個頂生分生孢子。
鑑別診斷
從本病臨床特點結合真菌檢查，診斷並不困難。但應與兔熱病、炭疽及其它細菌性疾病相鑑別。一般從臨床看，後述各病的發病較急，查菌及血清學檢查也可資鑑別；對其它真菌病如着色真菌病、芽生菌病、足菌腫、副球孢子菌病及肉芽腫性毛癬菌病等均可由臨床及實驗室檢查真菌等進行鑑別。對梅毒樹膠腫、皮膚結核、膿皮病、馬鼻疽、溴疹等可由臨床結合真菌檢查及血清學檢查來鑑別。此外，尚應與結節病、腫瘤等相鑑別。
併發症
皮膚淋巴管型孢子絲菌病
亦稱樹膠腫型孢子絲菌病。約占各型病例的75％。由外傷處植入，約經5～180d，平均21d左右局部出現一小而硬可推動的無痛性皮下結節，呈紅、紫或黑色，穿破皮膚後成為孢子絲菌下疳。有時初起即為潰瘍，歷數周至數月可癒合並在它處出現新的損害。當病程歷久，尚可沿其引流的淋巴管出現許多類似皮下結節。典型病例常侵犯指或腕部，損害連成一串結節，直至臂部，有如「電話線」樣。一般後起損害較少潰破，可持續數月、數年。
固定型皮膚孢子絲菌病
在本病流行區，人們由於獲得抵抗力，患本病後可不波及淋巴管而局限於一處，故名。常好發於面、頸、軀幹，損害呈潰瘍、腫脹狀、疣狀、痤瘡樣、浸潤性、肉芽腫性或紅斑樣斑塊，或呈鱗屑性斑片、丘疹、小結節，也常見衛星狀損害。有些地區這型可占患者總數的40％～60％，一般約占20％～25％。在我國江蘇北部，此型約占30％或更多。其臨床表現多樣，可呈結痂滲出性斑塊、疣狀皮膚結核樣，或如丘疹壞死性結核疹、結痂性梅毒疹、着色真菌病及皮膚黑熱病樣。有時可自愈，也可持久不愈或愈後又在局部呈其它形態復發，此型一般不引起全身播散。
皮膚粘膜孢子絲菌病
此型少見，偶可繼發於全身播散。在口腔、咽喉部或鼻部損害初呈紅斑、潰瘍或化膿性損害，後來變成肉芽腫性、贅生性或乳頭瘤樣損害。常有疼痛，局部紅腫，附近淋巴結腫且硬。粘膜孢子絲菌病有時可如阿夫他潰瘍、口腔扁平苔蘚或繼發性皮膚黑熱病，可癒合結疤，但局部仍有菌存在。
皮外及播散性孢子絲菌病
- 骨、骨膜及滑膜孢子絲菌病:據報告，30例皮外型中80％是骨孢子絲菌病，且多有皮膚及皮下組織病變，也可波及骨膜及滑膜致殘毀性關節炎。骨常波及指骨、趾骨、跖骨、尺骨、橈骨及股骨、肋骨等。關節孢子絲菌病可致腫痛及運動受限並常有關節腔積液，穿刺液可培養出孢子絲菌。一般來說在皮外型孢子絲菌病中的病菌較皮膚型為多。
- 眼孢子絲菌病:已報告50餘例，波及眼瞼、淚囊、結膜者占2／3。70％無其它部位孢子絲菌病，故屬原發感染，且很少有附近淋巴結病變。如48例中僅5例有淋巴結腫大。其損害呈潰瘍或樹膠腫性，病程與原發皮膚型相同。
- 系統性孢子絲菌病:較少見，主要發生在糖尿病、結節病及長期使用皮質類固醇患者中。此型較皮膚型含菌量更多，病理切片更易找到菌。可由血源播散而波及皮膚、骨骼或肌肉，也可致腎炎、睾丸副睾炎、乳腺炎，偶可波及肝、脾、胰腺、甲狀腺及心肌等，播散時常發生高熱(39℃以上)、厭食、體重減輕及關節僵直等。
- 孢子絲菌腦膜炎:極少見。可致眩暈、頭痛、精神錯亂、體重減輕等。腦脊液中蛋白可超過400mg／100mL，細胞數達200～400／mL，主要為淋巴細胞，培養可找到申克孢子絲菌。屍檢可見大腦皮質散布許多肉芽腫性小膿瘍。
肺孢子絲菌病
由播散波及肺者極少見，迄今僅報告30例。主要由吸入孢子而發病。多見於酗酒者。
分兩型
- 慢性空洞型:病程如其它肺真菌病，起病為急性肺炎或支氣管炎伴發熱、咳嗽、乏力等，好發於肺炎，常誤診為結核，當變成慢性肺炎有結節性損害、薄壁空洞、纖維化及胸水時才被重視，發展嚴重時空洞增多致乾酪樣壞死而致死。
- 淋巴結病變型:肺門淋巴結、氣管支氣管淋巴結可先被波及，有時可致支氣管堵塞或自愈，常誤診為原發肺結核，1∶100 OT試驗陰性。有時病程可迅速發展。 在X線檢查時，第一型見急或慢性肺炎，其廣布的粟粒性浸潤可如肺結核，其局限病灶可如腫瘤，兩者均可發展成空洞；第二型主要是縱隔變寬，可歷時甚久，有時也可見散在陰影和肺不張，提示有淋巴結及肺實質的感染。
治療方案
1.內服藥
- 碘化物：5%～10%碘化鉀3g/d，可漸增加到6～8g/d，損害消失可繼服2～4周，一般療程2～3個月。碘化鉀飽和液10滴/次，3次/d，可漸增加到40滴，3次/d，一般1周見效，1～2個月可治癒。口服碘化鉀有消化不良或噁心、嘔吐、胃納不佳等胃腸道反應時，可用碘化鈉1g/d靜脈推注。如患者有肺結核，碘化鉀不宜應用。
- 灰黃黴素：效果較差，一般不用。對碘過敏者可考慮，0.8g/d，持續1～3個月。
- 氟胞嘧啶：按100～200mg/kg體重，直至痊癒。
- 伊曲康唑：①淋巴管型：100～200mg/d，持續3～6個月；②固定型：50～100mg/d，持續3～6個月。
- 特比萘芬：2次/d，每次0.25g，一般服1～2個月。
- 氟康唑：200～400mg/d。
- 兩性黴素B對皮膚淋巴管型及播散型孢子絲菌病可以應用。首次劑量3～5mg，成人可加到30～35mg，持續1～2個月。
外用藥
2%碘化鉀或0.2%碘溶液可外用；2%球紅黴素二甲亞碸透劑，2次/d；兩性黴素B250～500mg，二甲亞碸30ml，甘油20ml，水50m1，配製成透劑外用；溫熱療法45℃電熱器局部加溫，3次/d，每次60min，對孤立損害有效。
預防治療
- 10%碘化鉀溶液為首選藥物，10～20ml 口服3/日，飯後服藥，並從小劑量開始，逐漸增量。如病人可以耐受，治療應延長至臨床治癒後4～6周。
- 伊曲康唑100mg口服1/日，連續個月以上。
- 特比萘芬250mg口服1/日，連續3個月。
- 5－FC口服 1.5～2g/日，可與酮康唑合用，200mg/日，連續2～3個月。
- 二性黴素B適用以上藥物治療無效者，靜滴，還可配成0.25%的溶液局部損害內注射。
局部損害可考慮切除治療，或採用物理療法、熱療或冷凍治療。
用藥原則
- 皮損局限較小者可選擇手術切除，鐳射或冷凍治療；
- 皮損泛發或較大者可內服系統抗真菌藥；
- 碘過敏或肺結核患者禁用碘化鉀；
- 5－Fc常與其他抗真菌藥合用，以降低毒副作用，減少耐藥；
- 二性酶素B副作用大，僅用於其他抗真菌藥治療無效者；
- 系統治療同時可輔以局部外用抗真菌製劑，熱療或物理療法。
這是由孢子絲菌引起的深部黴菌病，主要侵犯皮膚，偶爾也可侵犯粘膜，肺、腦膜和其他內臟器官。發病前，皮膚常先有外傷史，再接觸帶菌的泥土或植物，病菌就從損傷的皮膚進入人體，大約經過1～3周，就在最初侵入的部位產生象癤子樣的損害，一般不痛，也不發熱，潰破後形成潰瘍，流膿不多；也可為丘疹、疣狀損害、斑塊、菜花樣假性腫瘤等。損害可長期固定於一處，或沿淋巴管向上蔓延，產生一串類似損害，數個至數十個排列成條狀。 一般以上肢發病的機會最多，下肢次之，近幾年來面部也相當多見。 極少數可侵入血液，引起皮膚和內臟的廣泛播散。擠出損害中的膿血作培養，常能分離出病原菌，即可確定診斷。 碘化物對本病有特效，一般用10%碘化鉀溶液，每次10ml，每日三次，口服，療程在2～3月。局部溫熱療法可起輔助作用。 防止皮膚外傷對預防本病很重要。病人換下的敷料應燒毀，以免污染環境，感染他人。
飲食保健
- 孢子絲菌病吃哪些食物對身體好?
- 清淡的食物
- 孢子絲菌病最好不好吃哪些食物?
- 辛辣刺激食物
視頻
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