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白血病是一類造血幹細胞的惡性克隆性疾病,因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中,白血病細胞大量增生累積,使正常造血受抑制並浸潤其他器官和組織。急性白血病,英文縮寫為AL。細胞分化停滯在較早階段,多為原始細胞及早期幼稚細胞,病情發展迅速,自然病程僅幾個月。其次根據主要受累細胞,將AL分為急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。慢性白血病,英文縮寫CL。細胞分化停滯在較晚的階段,多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞,病情發展緩慢,自然病程為數年。CL則分為慢性髓系白血病(CML)、慢性淋巴細胞白血病(CLL)及少見類型的白血病,如毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病等。

人類白血病的病因尚不完全清楚,白血病的發生可能是多步驟的,目前認為至少有兩類分子事件共同參與發病,即所謂的「二次打擊」學說。其一,各種原因所致的造血細胞內些基因的決定性突變,激活某種信號通路,導致克隆性異常造血細胞生成,此類細胞獲得增殖和(或)生存優勢、多有凋亡受阻;其二,一些遺傳學改變可能會涉及某些轉錄因子,導致造血細胞分化阻滯或分化紊亂。主要病因是病毒感染和免疫功能異常,病毒感染機體後,作為內源性病毒整合併潛伏在宿主細胞內,在某些理化因素作用下,即被激活表達而誘發白血病;或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染,直接致病。物理因素包括X射線、γ射線等電離輻射,研究表明,大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降,DNA突變、斷裂和重組,導致白血病的發生。化學因素多年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發生有關。遺傳因素,家族性白血病約占白血病的0.7%,單卵攣生子如果一個人發生白血病,另一個人的發病率為1/5,比雙卵攣生者高12倍。其他血液病,某些血液病最終可能發展為白血病,如骨髓增生異常綜合徵、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等。流行病學, 我國白血病發病率約為3~4/10萬,與亞洲其他國家相近,低於歐美國家。在惡性腫瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男)和第7位(女);兒童及35歲以下成人中則居第1位。男性發病率略高於女性(1.81:1)。成人白血病中以急性髓系白血病多見,兒童以急性淋巴細胞性白血病多見,慢性髓細胞白血病隨年齡增長而發病率逐漸升高,某些病毒(如EB病毒、人類T淋巴細胞病毒等)感染者。

白血病是起源於造血系統的惡性腫瘤,多見於青少年和兒童。根據自然病程分為急性白血病和慢性白血病;急性白血病起病急,自然病程為幾個月到半年;慢性白血病起病緩,自然病程長為數月或數年。根據細胞起源不同,白血病分為急性淋巴細胞白血病和急性髓系白血病,慢性白血病分為慢性粒細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病。 急性白血病和慢性白血病發病機制不同,急性白血病表現為分化障礙、骨髓原始細胞增多。慢性白血病主要表現為分化障礙、凋亡受益。白血病在我國的發病率為2-4/10萬左右,是血液系統常見的惡性腫瘤。白血病主要表現為發熱、貧血、出血、淋巴結肝脾腫大。白血病的檢查包括血常規檢查和白細胞分類,血常規表現為白細胞計數高、貧血嚴重、血小板低。白細胞分類觀察到原始細胞,白血病的可能性較大,如果只是懷疑,需通過骨穿進行診斷。[1]

引發白血病的有四大類

1、病毒因素:RNA腫瘤病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經肯定,這類病毒所導致的白血病多屬於T細胞型。近年從成人T細胞白血病和淋巴瘤患者分離出人類T細胞白血病病毒(HTLV),它是一種C型逆轉錄病毒。但目前尚未發現此類病毒與小兒白血病的明確關係。

2、化學因素:一些化學物質有致白血病的作用。如接觸苯及其衍生物的人群白血病發生率高於一般人群。亞硝胺類物質,保泰松及其衍生物、氯黴素等誘發白血病的報告也可見到,但還缺乏統計資料。某些抗腫瘤的細胞毒藥物如氮芥、環磷酰胺、甲基苄肼等,都公認有致白血病的作用。

3、放射因素:有確鑿證據可以證明各種電離輻射條件可以引起人類白血病,如X射線、r射線。白血病的發生取決於人體吸收輻射的劑量,整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射後都可誘發白血病。然而,小劑量的輻射能否引起白血病,仍不確定。日本廣島、長崎爆炸原子彈後,受嚴重輻射地區白血病的發病率是未受輻射地區的17~30倍。爆炸後3年,白血病的發病率逐年增高,5~7年時達到高峰。至21年後其發病率才恢復到接近於整個日本的水平。放射線工作者,放射線物質經常接觸者白血病發病率明顯增加。接受放射線診斷和治療可導致白血病發生率增加。

4、遺傳因素:有染色體畸變的人群白血病的發病率高於正常人。如21-三體綜合徵的患兒在10歲以內白血病的發病率為1/74,Fanconi綜合徵21歲以內發病率為1/12。當家庭中有一個成員發生白血病時,其近親發生白血病的機率比一般人高4倍以上,事實均顯示白血病的病因可能與遺傳有關。 近年研究證實,染色體數量的增加或減少等數目異常,以及易位、倒置、缺失等結構異常,使基因的結構、表達異常。基因表達和/或基因的失活是細胞惡變的基礎之一。引發白血病的致病源(遺傳因素)雖然我們無法控制,但是在日常生活工作中,我們可以多注意一些,不要過多地接觸X射線和其他有害的放射線,如果從事放射線工作,要做好個人的防護工作。女生在懷孕的時候更應該遠離放射線,給寶寶最好提前的防護工作。家長如果從事重工業工作,要儘量少接觸苯及其相關苯物質。因為慢性苯中毒主要損傷人體的造血系統,引起人白細胞、血小板數量的減少誘發白血病。為自己的孩子提供一個最初的預防工作,這也是對自己的一種保護。如果寶寶出生,這時候我們更應該做好兒童的對白血病的預防工作。[2]

病毒感染

人類T淋巴細胞病毒感染密切相關。包括醫源性照射和電磁場,化學因素包括苯(甲苯、二甲苯)、藥物(烷化劑、氯黴素、保泰松、乙雙嗎啉)、染髮劑等,部分血液病、妊娠期服用大麻、吸煙、酗酒、吸毒、不良作息、長期染髮等不良生活習慣。白血病起病急緩不一,急性白血病與慢性白血病臨床表現各有不同。

急性白血病,骨髓造血功能受抑制表現

  • 貧血:部分患者因病程短可無貧血。半數患者就診時已有重度貧血,尤其是繼發於MDS者。
  • 發熱:半數患者以發熱為早期表現。可低熱,亦可高達39℃~40℃以上,伴畏寒、出汗等。
  • 出血:皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經過多為多見。

白血病細胞增殖浸潤的表現

  • 淋巴結和肝脾腫大:淋巴結腫大以ALL較多見。縱隔淋巴結腫大常見於T-ALL。肝脾腫大多為輕至中度,除CML急性變外,巨脾罕見。
  • 骨骼和關節:常有胸骨下段局部壓痛。可出現關節、骨骼疼痛,尤以兒童多見。發生骨髓壞死時,可引起骨骼劇痛。
  • 眼部:部分AML可伴粒細胞肉瘤,或稱綠色瘤,常累及骨膜,以眼眶部位最常見,可引起眼球突出、復視或失明。
  • 口腔和皮膚:AL尤其是M4和M5,由於白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹;皮膚可出現藍灰色斑丘疹,局部皮膚隆起、變硬,呈紫藍色結節。
  • 中樞神經系統:是白血病最常見的髓外浸潤部位。多數化療藥物難以通過血腦屏障,不能有效殺滅隱藏在中樞神經系統的白血病細胞,因而引起中樞神經系統白血病。
  • 睾多丸:為多一側睾丸無痛性腫大,另一側雖無腫大,但在活檢時往往也發現有白血病細胞浸潤。

慢性白血病,慢性髓系白血病

  • 慢性期:一般持續1~4年。患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的症狀,由於脾大而自覺有左上腹墜脹感。常以脾臟腫大為最顯著體徵。
  • 加速期:可維持幾個月到數年。常有發熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛,逐漸出現貧血和出血。脾持續或進行性腫大。原來治療有效的藥物無效。
  • 急變期:為CML的終末期,預後極差,往往在數月內死亡。
  • == 慢性淋巴細胞白血病==
  • 本病多見於50歲以上患者,男女比例約為2:1。起病緩慢,多無自覺症狀。許多患者在常規體檢或因其他疾病就診時才被發現。
  • 有症狀者早期可表現為乏力、疲倦,而後出現食慾減退、消瘦、低熱、盜汗等。60%~80%的患者有淋巴結腫大,多見於頭頸部、鎖骨上、腋窩及腹股溝。
  • 腫大淋巴結一般為無痛性,中等硬度,無粘連,隨病程進展可逐漸增大或融合。腫大的淋巴結可壓迫氣管、上腔靜脈、膽道或輸尿管而出現相應症狀。
  • 晚期患者可出現貧血、血小板減少和粒細胞減少,常易並發感染。由於免疫功能失調,常並發自身免疫性疾病。

其他症狀

白血病細胞還可以浸潤呼吸、消化和泌尿生殖系統等,可出現肺部彌散或結節性改變,同時伴有胸腔積液、消化功能紊亂、蛋白尿、血尿、閉經等症狀。中樞神經系統白血病嚴重者還可以出現面癱、進行性截癱等表現。

併發症,白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血症。

胃腸功能受損,白血病本身以及治療白血病中的化療藥物、放療手段可能影響腸胃功能,導致營養成分無法攝入,出現營養缺乏、易發感染等情況,患者的營養補充可採用鎖骨下靜脈插管進行高營養輸液。 出血

白血病細胞惡性增生,血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是顱內出血,所以要根據病因採取積極的止血措施,包括輸注濃縮血小板。白血病伴發的凝血功能異常也可以導致出血。

電解質失衡白血病細胞破壞過多、腎損害、化療藥物引起飲食慾差、消化系統功能紊亂等原因可以出現電解質紊亂,因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

高尿酸性腎病白血病細胞大量破壞,特別是化療導致的細胞破壞可導致血清尿酸增高,積聚在腎小管引起阻塞而發生尿酸性腎病。

白血病早期症狀症狀類似流感,常被忽略,當患者出現發熱、貧血、出血、骨痛、肝脾淋巴結腫大、體重減輕等症狀時,應該及時就醫。已經確診患有血液系統疾病的患者,應定期檢查。 當患者出現發熱、貧血、出血、骨痛、肝脾淋巴結腫大、體重減輕等症狀時。

急性白血病

白細胞增多性白血病,白細胞計數>10×109/L。白細胞不增多性白血病,白細胞計數正常或減少,低者<1.0×109/L。血塗片分類檢查可見數量不等的原始和幼稚細胞,但白細胞不增多型病例血片上很難找到原始細胞。

慢性白血病

慢性髓系白血病:白細胞常超過20×109/L,可達100×109/L以上,血片中粒細胞顯著增多,可見各階段粒細胞,以中性中幼、晚幼和杆狀核粒細胞居多。

慢性淋巴細胞白血病:白細胞>10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,淋巴細胞絕對值>5×109/L(至少持續3個月)。以淋巴細胞持續性增多為主要特徵,白血病細胞形態與成熟小淋巴細胞類同,胞質少,胞核染色質呈凝塊狀。少數患者細胞形態異常,胞體較大,不成熟,胞核有深切跡。

急性白血病

是診斷AL的主要依據和必做檢查,多數患者骨髓象有核細胞顯著增生,以原始細胞為主;少數AL骨髓象增生低下,稱為低增生性AL,慢性白血病, 慢性髓系白血病:骨髓增生明顯至極度活躍,以粒細胞為主,粒紅比例明顯增高,其中中性中幼、晚幼及杆狀核粒細胞明顯增多,原始細胞<10%;嗜酸、嗜鹼性粒細胞增多;紅細胞相對減少;巨核細胞正常或增多,晚期減少。

慢性淋巴細胞白血病:有核細胞增生明顯活躍或極度活躍,淋巴細胞≥40%,以成熟淋巴細胞為主。紅系、粒系及巨核系細胞增生受抑,至晚期可明顯減少。伴有溶血時,幼紅細胞可代償性增主要用於協助形態鑑別各類白血病。常見白血病的細胞化學反應有:髓過氧化物酶、糖原染色、非特異性酯酶。根據白血病細胞表達的系列相關抗原,確定其來源,血清尿酸濃度增高,患者發生DIC時可出現凝血象異常,血清乳酸脫氫酶可增高,慢性白血病中慢性髓系白血病。

血液生化血清及尿中尿酸濃度增高,血清乳酸脫氫酶增高,根據臨床表現、血象和骨髓象特點,診斷白血病一般不難。但因白血病細胞類型、染色體改變、免疫表型和融合基因不同,治療方案及預後不同,故初步診斷患者應盡力獲得全面的MICM資料,以便評價預後,指導治療,凡有不明原因的持續性白細胞數增高,根據典型的血象、骨髓象改變,脾大,Ph染色體陽性或BCR-ABL融合基因陽性即可作出診斷,結合臨床表現,外周血中單克隆淋巴細胞持續性>5×109/L,骨髓象成熟小淋巴細胞≥40%以及免疫學表型特徵,可以作出診斷,骨髓增生異常綜合徵,該病的難治性貧血伴原始細胞增多型除病態造血外,外周血中有原始和幼稚細胞,全血細胞減少和染色體異常,易與白血病相混淆,但骨髓中原始細胞小於20%。巨幼細胞貧血有時可與白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞PAS反應常為陰性,予以葉酸、維生素B12治療有效。

其他原因引起的脾大血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大,但各病均有各自原發病的臨床特點,並且血象及骨髓象無CML的典型改變,類白血病反應,常並發於嚴重感染、惡性腫瘤等基礎疾病,並有相應原發病的臨床表現,粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡,嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞不增多。

骨髓纖維化

原發性骨髓纖維化脾大顯著,血象中白細胞增多,並出現幼粒細胞等,易與CML混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比CML少,多不超過30x109/L,NAP陽性。慢性淋巴細胞白血病的鑑別診斷,病毒感染引起的反應性淋巴細胞增多症,淋巴細胞增多呈多克隆性和暫時性,淋巴細胞計數隨感染控制可逐步恢復正常。

淋巴瘤細胞白血病侵犯骨髓的小B細胞淋巴瘤與CLL易混淆,前者除具有原發病淋巴瘤的病史外,細胞形態學、淋巴結及骨髓病理、免疫表型特徵及細胞遺傳學與CLL不同。幼淋巴細胞白血病,多見老年患者,白細胞數增高,脾大明顯,淋巴結腫大較少,外周血和骨髓塗片可見較多的帶核仁的幼稚淋巴細胞。毛細胞白血病,多數為全血細胞減少伴脾大,淋巴結腫大不常見,易於鑑別。一般治療,緊急處理高白細胞血症。

當血中白細胞>100×109/L時,就應緊急使用血細胞分離機,單采清除過高的白細胞,同時給以水化和化療。可根據白血病類型給予相應的方案化療,也可先用所謂化療前短期預處理,然後進行聯合化療。需預防白血病細胞溶解誘發的高尿酸血症、酸中毒、電解質紊亂、凝血異常等併發症。

防治感染,患者宜住層流病房或消毒隔離病房。發熱應做細菌培養和藥敏試驗,並迅速進行經驗性抗生素治療。成分輸血支持,嚴重貧血可吸氧、輸濃縮紅細胞,維持Hb>80g/L,但白細胞淤滯時不宜馬上輸紅細胞,以免進一步增加血黏度。血小板計數過低會引起岀血,需輸注單採血小板懸液。為防止異體免疫反應所致無效輸注和發熱反應,輸血時可釆用白細胞濾器去除成分血中的白細胞。

防治高尿酸血症腎病

鼓勵患者多飲水,最好24小時持續靜脈補液,使每小時尿量>150ml/m2並保持鹼性尿。在化療同時給予別嘌醇,以抑制尿酸合成,白血病系嚴重消耗性疾病,特別是化療、放療引起患者消化道黏膜炎及功能紊亂,應該注意補充營養,維持水、電解質平衡,給予患者高蛋白、高熱量、易消化食物,必須時可經靜脈補充營養。

藥物治療分子靶向治療

第一代酪氨酸激酶抑制劑(TKI)、甲磺酸伊馬替尼。二代TKI,如尼洛替尼、達沙替尼、氟馬替尼等。干擾素是分子靶向藥物出現之前的首選藥物。其他藥物治療,包括羥基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯鹼、砷劑、白消安等。

手術治療異基因造血幹細胞移植,唯一可治癒慢性髓系白血病的方法。造血幹細胞移植,慢性淋巴細胞白血病患者年齡較大,多數不適合移植治療。預後較差的年輕患者可作為二線治療。其他治療,免疫治療,利妥昔單抗。新型靶向藥物。異基因造血幹細胞移植。除慢性粒細胞性白血病外,急性白血病、慢性淋巴細胞白血病都具有多種不同預後指標。通常白血病較難治癒,患者要定期複診,以防病情加重。

能否治癒白血病難以徹底治癒,部分患者通過骨髓移植可達到臨床治癒,能活多久,白血病患者存活時間取決於具體類型,短則數月,長則數十年。一般情況下,白血病患者病情穩定之後,1年內應每1~2個月複查1次,2~3年每3個月複查1次,以後則每半年複查1次。飲食在積極的治療的同時,也需要注意飲食,對於一些會產生不良影響的食物,白血病患者應該避免食用,以防造成健康隱患。

飲食調理

宜吃富含維生素的食物,含維生素C豐富的食物有油菜西紅柿小白萊韭萊、[[山楂]、獼猴桃檸檬等。 忌吃辛辣、油膩食物,忌吃冷、硬食物。食用含優質蛋白質、易消化的食物,如魚肉等。

護理預防感染、預防出血。要求患者戴口罩,避免去公共場所,避免接觸有感冒的病人,乾淨飲食,防止腸道感染,保持大便通暢,避免腸道感染的發生率。避免磕碰,避免劇烈咳嗽,做好防護措施。

日常護理患者應注意補充營養,維持水、電解質平衡,必要時靜脈補充營養;防止感染,特別是注意口腔、鼻腔及肛周的護理。給予高蛋白、高熱量、易消化的食物,注意觀察有無異常體徵、症狀。

作息規律,睡眠充足,適當運動,健康飲食,切忌暴飲暴食,注意飲食衛生。日常生活中注意有無發熱、乏力、出血等變化,以及身體不適等相關併發症的症狀,如有發生則應及時就醫。

特殊注意事項,需要警惕骨髓移植後的併發症,可能出現感染、出血、噁心、嘔吐,甚至排異反應等。早發現、早期治療對降低白血病患者的死亡風險、病情進展及提高生存率有益。

血液病患者要定期進行檢查,若血細胞分析出現白細胞異常升高,排除感染性等其他疾病後,需要進一步行骨髓穿刺等檢查,明確是否患病。[3]

白血病就是平常所說的「血癌」,是一種骨髓造血]]幹細胞]]惡性克隆性的疾病。由於造血幹細胞發生惡性克隆,引起正常造血功能受到抑制,表現為貧血、感染、出血等一系列症狀。同時,白血病細胞還會浸潤到周圍的器官,如侵犯肝臟、脾臟、淋巴結、中樞神經系統等,引起這些器官浸潤的症狀。在臨床上,白血病根據病程的進展快慢,分為急性白血病和慢性白血病,急性白血病病情進展較快,病人危害較大;慢性白血病病程進展較慢,病史較長。白血病目前治療的方法主要是化療,如果有合適的配型,還可以做骨髓移植治療。目前為止,骨髓移植治療是治療白血病最有效的方法之一。

綜上所述,白血病的早期症狀中以發熱為主,根據研究表明,大多數患者都從發熱開始,因症狀不明顯且沒特殊之處,往往得不到重視,延誤了病情,在現代醫學科技的不斷發展,科學家們也在不斷研製對抗白血病病毒的新型藥物,所以廣大患者應該保持一個樂觀的心態,積極面對病魔,配合醫生的治療,才能早日康復。



參考文獻