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白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。急性白血病,英文缩写为AL。细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月。其次根据主要受累细胞,将AL分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。慢性白血病,英文缩写CL。细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程为数年。CL则分为慢性髓系白血病(CML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)及少见类型的白血病,如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。

人类白血病的病因尚不完全清楚,白血病的发生可能是多步骤的,目前认为至少有两类分子事件共同参与发病,即所谓的“二次打击”学说。其一,各种原因所致的造血细胞内些基因的决定性突变,激活某种信号通路,导致克隆性异常造血细胞生成,此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻;其二,一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子,导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。主要病因是病毒感染和免疫功能异常,病毒感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,在某些理化因素作用下,即被激活表达而诱发白血病;或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。物理因素包括X射线、γ射线等电离辐射,研究表明,大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病的发生。化学因素多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。遗传因素,家族性白血病约占白血病的0.7%,单卵挛生子如果一个人发生白血病,另一个人的发病率为1/5,比双卵挛生者高12倍。其他血液病,某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。流行病学, 我国白血病发病率约为3~4/10万,与亚洲其他国家相近,低于欧美国家。在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男)和第7位(女);儿童及35岁以下成人中则居第1位。男性发病率略高于女性(1.81:1)。成人白血病中以急性髓系白血病多见,儿童以急性淋巴细胞性白血病多见,慢性髓细胞白血病随年龄增长而发病率逐渐升高,某些病毒(如EB病毒、人类T淋巴细胞病毒等)感染者。

白血病是起源于造血系统的恶性肿瘤,多见于青少年和儿童。根据自然病程分为急性白血病和慢性白血病;急性白血病起病急,自然病程为几个月到半年;慢性白血病起病缓,自然病程长为数月或数年。根据细胞起源不同,白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病,慢性白血病分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。 急性白血病和慢性白血病发病机制不同,急性白血病表现为分化障碍、骨髓原始细胞增多。慢性白血病主要表现为分化障碍、凋亡受益。白血病在我国的发病率为2-4/10万左右,是血液系统常见的恶性肿瘤。白血病主要表现为发热、贫血、出血、淋巴结肝脾肿大。白血病的检查包括血常规检查和白细胞分类,血常规表现为白细胞计数高、贫血严重、血小板低。白细胞分类观察到原始细胞,白血病的可能性较大,如果只是怀疑,需通过骨穿进行诊断。[1]

引发白血病的有四大类

1、病毒因素:RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所导致的白血病多属于T细胞型。近年从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类T细胞白血病病毒(HTLV),它是一种C型逆转录病毒。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。

2、化学因素:一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质,保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到,但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼等,都公认有致白血病的作用。

3、放射因素:有确凿证据可以证明各种电离辐射条件可以引起人类白血病,如X射线、r射线。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍。爆炸后3年,白血病的发病率逐年增高,5~7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者,放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。

4、遗传因素:有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74,Fanconi综合征21岁以内发病率为1/12。当家庭中有一个成员发生白血病时,其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍以上,事实均显示白血病的病因可能与遗传有关。 近年研究证实,染色体数量的增加或减少等数目异常,以及易位、倒置、缺失等结构异常,使基因的结构、表达异常。基因表达和/或基因的失活是细胞恶变的基础之一。引发白血病的致病源(遗传因素)虽然我们无法控制,但是在日常生活工作中,我们可以多注意一些,不要过多地接触X射线和其他有害的放射线,如果从事放射线工作,要做好个人的防护工作。女生在怀孕的时候更应该远离放射线,给宝宝最好提前的防护工作。家长如果从事重工业工作,要尽量少接触苯及其相关苯物质。因为慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统,引起人白细胞、血小板数量的减少诱发白血病。为自己的孩子提供一个最初的预防工作,这也是对自己的一种保护。如果宝宝出生,这时候我们更应该做好儿童的对白血病的预防工作。[2]

病毒感染

人类T淋巴细胞病毒感染密切相关。包括医源性照射和电磁场,化学因素包括苯(甲苯、二甲苯)、药物(烷化剂、氯霉素、保泰松、乙双吗啉)、染发剂等,部分血液病、妊娠期服用大麻、吸烟、酗酒、吸毒、不良作息、长期染发等不良生活习惯。白血病起病急缓不一,急性白血病与慢性白血病临床表现各有不同。

急性白血病,骨髓造血功能受抑制表现

  • 贫血:部分患者因病程短可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于MDS者。
  • 发热:半数患者以发热为早期表现。可低热,亦可高达39℃~40℃以上,伴畏寒、出汗等。
  • 出血:皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。

白血病细胞增殖浸润的表现

  • 淋巴结和肝脾肿大:淋巴结肿大以ALL较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL。肝脾肿大多为轻至中度,除CML急性变外,巨脾罕见。
  • 骨骼和关节:常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛。
  • 眼部:部分AML可伴粒细胞肉瘤,或称绿色瘤,常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。
  • 口腔和皮肤:AL尤其是M4和M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节。
  • 中枢神经系统:是白血病最常见的髓外浸润部位。多数化疗药物难以通过血脑屏障,不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞,因而引起中枢神经系统白血病。
  • 睾多丸:为多一侧睾丸无痛性肿大,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。

慢性白血病,慢性髓系白血病

  • 慢性期:一般持续1~4年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状,由于脾大而自觉有左上腹坠胀感。常以脾脏肿大为最显著体征。
  • 加速期:可维持几个月到数年。常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。原来治疗有效的药物无效。
  • 急变期:为CML的终末期,预后极差,往往在数月内死亡。
  • == 慢性淋巴细胞白血病==
  • 本病多见于50岁以上患者,男女比例约为2:1。起病缓慢,多无自觉症状。许多患者在常规体检或因其他疾病就诊时才被发现。
  • 有症状者早期可表现为乏力、疲倦,而后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。60%~80%的患者有淋巴结肿大,多见于头颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟。
  • 肿大淋巴结一般为无痛性,中等硬度,无粘连,随病程进展可逐渐增大或融合。肿大的淋巴结可压迫气管、上腔静脉、胆道或输尿管而出现相应症状。
  • 晚期患者可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少,常易并发感染。由于免疫功能失调,常并发自身免疫性疾病。

其他症状

白血病细胞还可以浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统等,可出现肺部弥散或结节性改变,同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经等症状。中枢神经系统白血病严重者还可以出现面瘫、进行性截瘫等表现。

并发症,白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。

胃肠功能受损,白血病本身以及治疗白血病中的化疗药物、放疗手段可能影响肠胃功能,导致营养成分无法摄入,出现营养缺乏、易发感染等情况,患者的营养补充可采用锁骨下静脉插管进行高营养输液。 出血

白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因采取积极的止血措施,包括输注浓缩血小板。白血病伴发的凝血功能异常也可以导致出血。

电解质失衡白血病细胞破坏过多、肾损害、化疗药物引起饮食欲差、消化系统功能紊乱等原因可以出现电解质紊乱,因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。

高尿酸性肾病白血病细胞大量破坏,特别是化疗导致的细胞破坏可导致血清尿酸增高,积聚在肾小管引起阻塞而发生尿酸性肾病。

白血病早期症状症状类似流感,常被忽略,当患者出现发热、贫血、出血、骨痛、肝脾淋巴结肿大、体重减轻等症状时,应该及时就医。已经确诊患有血液系统疾病的患者,应定期检查。 当患者出现发热、贫血、出血、骨痛、肝脾淋巴结肿大、体重减轻等症状时。

急性白血病

白细胞增多性白血病,白细胞计数>10×109/L。白细胞不增多性白血病,白细胞计数正常或减少,低者<1.0×109/L。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞,但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。

慢性白血病

慢性髓系白血病:白细胞常超过20×109/L,可达100×109/L以上,血片中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。

慢性淋巴细胞白血病:白细胞>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,淋巴细胞绝对值>5×109/L(至少持续3个月)。以淋巴细胞持续性增多为主要特征,白血病细胞形态与成熟小淋巴细胞类同,胞质少,胞核染色质呈凝块状。少数患者细胞形态异常,胞体较大,不成熟,胞核有深切迹。

急性白血病

是诊断AL的主要依据和必做检查,多数患者骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主;少数AL骨髓象增生低下,称为低增生性AL,慢性白血病, 慢性髓系白血病:骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒红比例明显增高,其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞<10%;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多;红细胞相对减少;巨核细胞正常或增多,晚期减少。

慢性淋巴细胞白血病:有核细胞增生明显活跃或极度活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞增生受抑,至晚期可明显减少。伴有溶血时,幼红细胞可代偿性增主要用于协助形态鉴别各类白血病。常见白血病的细胞化学反应有:髓过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶。根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其来源,血清尿酸浓度增高,患者发生DIC时可出现凝血象异常,血清乳酸脱氢酶可增高,慢性白血病中慢性髓系白血病。

血液生化血清及尿中尿酸浓度增高,血清乳酸脱氢酶增高,根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断白血病一般不难。但因白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因不同,治疗方案及预后不同,故初步诊断患者应尽力获得全面的MICM资料,以便评价预后,指导治疗,凡有不明原因的持续性白细胞数增高,根据典型的血象、骨髓象改变,脾大,Ph染色体阳性或BCR-ABL融合基因阳性即可作出诊断,结合临床表现,外周血中单克隆淋巴细胞持续性>5×109/L,骨髓象成熟小淋巴细胞≥40%以及免疫学表型特征,可以作出诊断,骨髓增生异常综合征,该病的难治性贫血伴原始细胞增多型除病态造血外,外周血中有原始和幼稚细胞,全血细胞减少和染色体异常,易与白血病相混淆,但骨髓中原始细胞小于20%。巨幼细胞贫血有时可与白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞PAS反应常为阴性,予以叶酸、维生素B12治疗有效。

其他原因引起的脾大血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大,但各病均有各自原发病的临床特点,并且血象及骨髓象无CML的典型改变,类白血病反应,常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病,并有相应原发病的临床表现,粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。

骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化脾大显著,血象中白细胞增多,并出现幼粒细胞等,易与CML混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比CML少,多不超过30x109/L,NAP阳性。慢性淋巴细胞白血病的鉴别诊断,病毒感染引起的反应性淋巴细胞增多症,淋巴细胞增多呈多克隆性和暂时性,淋巴细胞计数随感染控制可逐步恢复正常。

淋巴瘤细胞白血病侵犯骨髓的小B细胞淋巴瘤与CLL易混淆,前者除具有原发病淋巴瘤的病史外,细胞形态学、淋巴结及骨髓病理、免疫表型特征及细胞遗传学与CLL不同。幼淋巴细胞白血病,多见老年患者,白细胞数增高,脾大明显,淋巴结肿大较少,外周血和骨髓涂片可见较多的带核仁的幼稚淋巴细胞。毛细胞白血病,多数为全血细胞减少伴脾大,淋巴结肿大不常见,易于鉴别。一般治疗,紧急处理高白细胞血症。

当血中白细胞>100×109/L时,就应紧急使用血细胞分离机,单采清除过高的白细胞,同时给以水化和化疗。可根据白血病类型给予相应的方案化疗,也可先用所谓化疗前短期预处理,然后进行联合化疗。需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。

防治感染,患者宜住层流病房或消毒隔离病房。发热应做细菌培养和药敏试验,并迅速进行经验性抗生素治疗。成分输血支持,严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞,维持Hb>80g/L,但白细胞淤滞时不宜马上输红细胞,以免进一步增加血黏度。血小板计数过低会引起岀血,需输注单采血小板悬液。为防止异体免疫反应所致无效输注和发热反应,输血时可釆用白细胞滤器去除成分血中的白细胞。

防治高尿酸血症肾病

鼓励患者多饮水,最好24小时持续静脉补液,使每小时尿量>150ml/m2并保持碱性尿。在化疗同时给予别嘌醇,以抑制尿酸合成,白血病系严重消耗性疾病,特别是化疗、放疗引起患者消化道黏膜炎及功能紊乱,应该注意补充营养,维持水、电解质平衡,给予患者高蛋白、高热量、易消化食物,必须时可经静脉补充营养。

药物治疗分子靶向治疗

第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)、甲磺酸伊马替尼。二代TKI,如尼洛替尼、达沙替尼、氟马替尼等。干扰素是分子靶向药物出现之前的首选药物。其他药物治疗,包括羟基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、砷剂、白消安等。

手术治疗异基因造血干细胞移植,唯一可治愈慢性髓系白血病的方法。造血干细胞移植,慢性淋巴细胞白血病患者年龄较大,多数不适合移植治疗。预后较差的年轻患者可作为二线治疗。其他治疗,免疫治疗,利妥昔单抗。新型靶向药物。异基因造血干细胞移植。除慢性粒细胞性白血病外,急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标。通常白血病较难治愈,患者要定期复诊,以防病情加重。

能否治愈白血病难以彻底治愈,部分患者通过骨髓移植可达到临床治愈,能活多久,白血病患者存活时间取决于具体类型,短则数月,长则数十年。一般情况下,白血病患者病情稳定之后,1年内应每1~2个月复查1次,2~3年每3个月复查1次,以后则每半年复查1次。饮食在积极的治疗的同时,也需要注意饮食,对于一些会产生不良影响的食物,白血病患者应该避免食用,以防造成健康隐患。

饮食调理

宜吃富含维生素的食物,含维生素C丰富的食物有油菜西红柿小白莱韭莱、[[山楂]、猕猴桃柠檬等。 忌吃辛辣、油腻食物,忌吃冷、硬食物。食用含优质蛋白质、易消化的食物,如鱼肉等。

护理预防感染、预防出血。要求患者戴口罩,避免去公共场所,避免接触有感冒的病人,干净饮食,防止肠道感染,保持大便通畅,避免肠道感染的发生率。避免磕碰,避免剧烈咳嗽,做好防护措施。

日常护理患者应注意补充营养,维持水、电解质平衡,必要时静脉补充营养;防止感染,特别是注意口腔、鼻腔及肛周的护理。给予高蛋白、高热量、易消化的食物,注意观察有无异常体征、症状。

作息规律,睡眠充足,适当运动,健康饮食,切忌暴饮暴食,注意饮食卫生。日常生活中注意有无发热、乏力、出血等变化,以及身体不适等相关并发症的症状,如有发生则应及时就医。

特殊注意事项,需要警惕骨髓移植后的并发症,可能出现感染、出血、恶心、呕吐,甚至排异反应等。早发现、早期治疗对降低白血病患者的死亡风险、病情进展及提高生存率有益。

血液病患者要定期进行检查,若血细胞分析出现白细胞异常升高,排除感染性等其他疾病后,需要进一步行骨髓穿刺等检查,明确是否患病。[3]

白血病就是平常所说的“血癌”,是一种骨髓造血]]干细胞]]恶性克隆性的疾病。由于造血干细胞发生恶性克隆,引起正常造血功能受到抑制,表现为贫血、感染、出血等一系列症状。同时,白血病细胞还会浸润到周围的器官,如侵犯肝脏、脾脏、淋巴结、中枢神经系统等,引起这些器官浸润的症状。在临床上,白血病根据病程的进展快慢,分为急性白血病和慢性白血病,急性白血病病情进展较快,病人危害较大;慢性白血病病程进展较慢,病史较长。白血病目前治疗的方法主要是化疗,如果有合适的配型,还可以做骨髓移植治疗。目前为止,骨髓移植治疗是治疗白血病最有效的方法之一。

综上所述,白血病的早期症状中以发热为主,根据研究表明,大多数患者都从发热开始,因症状不明显且没特殊之处,往往得不到重视,延误了病情,在现代医学科技的不断发展,科学家们也在不断研制对抗白血病病毒的新型药物,所以广大患者应该保持一个乐观的心态,积极面对病魔,配合医生的治疗,才能早日康复。



参考文献