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艾迪森氏病。原圖鏈接

艾迪森氏病（英語：Addison’s disease），是一種長期性內分泌疾病，因人體腎上腺無法製造足夠的類固醇激素而致病。通常病情進展並不快，可能的病徵有腹痛、虛弱感及體重下降，身體某些部位的皮膚顏色變得暗沉等。患者可能會因受傷、手術或感染等狀況帶來的壓力誘發腎上腺危象，導致休克、嘔吐、下背痛及昏迷。患者有體重減輕、肌肉無力、虛弱、血壓低及皮膚變黑的症狀。

概述

命名由來

艾迪森氏病命名由來是畢業於英國愛丁堡大學醫學院的托馬斯·艾迪生醫生，他是最早在 1855 年留下此症記敘的人。此外，「addisonian」 也用於描述艾迪森氏病的症狀和泛指艾迪森氏病患者。

低皮質醇症

艾迪森氏病是一種罕見的內分泌或荷爾蒙障礙，「原發性腎上腺機能不全」皮質醇過低、也稱「低皮質醇症」（英語：hypocortisolism），由於腎上腺皮醇及醛固醇分泌不足引起。腎上腺皮醇乃由腎上腺所分泌，是一種糖皮素。腎上腺在正常人之功能，可以幫助維持血壓及心臟血管功能，可以減緩免疫發炎反應，可以對抗胰島素代謝葡萄糖之能力，並可調節蛋白質、醣類及脂肪之新陳代謝。皮醇之分泌，受到腦垂腺所分泌腎上腺皮促素之管制，而腎上腺皮促素又受到下視丘所分泌皮釋因之調控。醛固醇是一種鹽皮素，在人體之功能，可幫助腎臟吸收鈉離子，並排泄鉀離子，維持體液及血壓之穩定。

病因

腎上腺皮醇分泌不足

此症肇因於腎上腺無法產生足夠的類固醇激素皮質醇和醛固酮；在已開發國家中主要病因爲罹患自體免疫性疾病，而在開發中國家則多由罹患結核病引起。其他的病因為使用特定藥物、罹患敗血症和兩側腎上腺內出血等。次發性腎上腺功能不足是因腦下垂體製造的促腎上腺皮質激素或下視丘製造的促腎上腺皮質激素釋放激素不足。儘管有其差異，但腎上腺危象是可能發生在所有類型的腎上腺功能不足的。此症須基於血液檢查、尿液分析和醫學影像的結果來確診。 腎上腺皮醇分泌不足，可以是腎上腺本身病變（原發性腎上腺功能不全）或腦垂腺腎上腺皮促素分泌不夠（次發性腎上腺功能不全），有原發性腎上腺功能不全和次發性腎上腺功能不全兩種。

原發性腎上腺功能不全

約佔所有患者70%。乃由於自體免疫引起，即免疫系統產生對抗腎上腺皮質的抗體，使腎上腺皮質慢慢受到破壞。當腎上腺皮質喪失90%以上之儲能時，艾迪森氏病便會產生。因此，患者有腎上腺皮醇及醛固醇缺乏的現象。有時候，自體免疫反應除破壞腎上皮外，亦波及其他器官，稱為多發性內分泌腺失全症候群。可分為二種亞型:

• 第一型好發於幼童，包括副甲狀腺失全、腎上腺皮質失全、惡性貧血、慢性念珠菌性感染及慢性活動性肝炎等。
• 第二型好發於成年人，特稱為史密氏症候群，包括甲狀腺功能異常、腎上腺皮質失全、糖尿病及其他自體免疫病等。

結核病在已開發國家，約佔所有患者的20%；但在未開發國家，比率更高。其它較少見原因，包括慢性黴菌感染、轉移性腫瘤等，這些疾病可破壞兩側腎上腺而導致腎上腺功能不全。約每十萬人口中有一艾迪森氏病病例，各個年齡層皆可發生，男女均等。在已開發國家中，每一萬人中約有 0.9 - 1.4 人罹患此症（意即「原發性」腎上腺功能不全），患者主要為中年女性。次發性腎上腺功能不全則相對普遍。接受長期治療的患者效果通常都很好。

台灣發生率約為10萬分之1

台灣「原發性腎上腺機能不全」的發生率約為10萬分之1，屬於罕見的內分泌疾病。大多因患者自體免疫失調，造成腎上腺皮質受到破壞，常見症狀包括：皮膚色素沉著、容易疲倦、血壓偏低、身體電解質異常等，此病最明顯是黑色素增加，除受陽光照射的皮膚變黑、並會產生斑點外，身體常受壓或摩擦的手肘、膝蓋摩擦處，甚至沒照太陽的掌紋、嘴唇內側、牙齦，都可能出現色素沉澱，通常補充可體松和鹽皮質素即能改善。若出現疲倦、低血壓及皮膚變黑等症狀，就應趕緊就醫診治；若確診為「原發性腎上腺機能不全」患者，平時外出更要隨身攜帶卡片，詳載病名及使用的藥物，才能在病發時，讓醫護人員及時治療。

次發性腎上腺功能不全

主要為缺乏腎上腺皮促素引起，常見於長期服用糖皮素治療一些過敏、氣喘和免疫疾病，導致腎上腺皮促素及皮釋因分泌之抑制。因此停用糖皮素後，立刻產生腎上腺皮質醇缺乏，但醛固醇正常的現象。原因是醛固醇主要並非是腎上腺皮促素及皮釋因所控制。其他腎上腺皮促素缺乏原因，包括下視丘或腦垂腺腫的手術、感染、腫瘤和放射線治療等所引致的腎上腺皮促素或皮釋因分泌缺乏。

症狀

腎上腺功能不全症狀，通常慢慢開始。長期而慢慢惡化的疲勞、肌肉無力、食慾喪失及體重減輕，是此病的特徵。約一半患者有噁心、嘔吐及腹瀉。血壓偏低，並有姿態性低血壓。原發性腎上腺功能不全(愛迪生氏)病人的皮膚變黑是相當常見，主要波及手肘、膝部、指關節、口腔黏膜，及以前手術之疤痕。 艾迪森氏病患者，可有精神躁動或憂鬱。由於鹽分流失，患者特別嗜高鹽食品。低血糖也可發生，尤其在幼童。女性患者，月經變得不規則，甚至停經。由於這些症狀，進行緩慢，常常被忽略掉，直至合併有應變力狀況發生，如感染或意外。上述症狀加重，稱為艾迪森氏危機症，或急性腎上腺危機症。據統計，約1/4患者，在發生危機症時，才首次被診斷出來。 艾迪森氏病危機症之症狀，包括急性背痛、腰痛、嚴重嘔吐、腹瀉，最後導致脫水、低血壓及意識喪失。如果未接受治療，可導致死亡。

診斷

腎上皮質不全早期，可能較難診斷，然而依據患者之病史、症狀，尤其是皮膚變黑，常會使醫師想到艾迪森氏症之可能性。艾迪森氏病之診斷，必需藉助於實驗室檢查。這些檢查目的在証實是否有腎上腺皮醇分泌不足，然後進一步追查病因。腦垂腺及腎上腺之放射影像檢查，亦可幫助了解病因。

腎上腺皮促素刺激試驗

這是診斷艾迪森氏病，最具特異性的檢查。在此檢查中，給予靜脈注射合成腎上腺皮促素，稱為短效性或快速腎上腺皮促素刺激試驗。並在給予前及給予後，測量血中或尿液腎上腺皮醇量。正常人在給予腎上腺皮促素注射後血中或尿液腎上腺皮醇量迅速上升。而腎上腺皮質不全患者會出現完全沒有反應或反應不足的現象。 當對於快速腎上腺皮促素刺激試驗反應異常時，必須進一步施行長效性腎上腺皮促素刺激試驗，來確定病因所在。在此檢查中，合成腎上腺皮促素給予肌肉或靜脈注射，連續2-3天。給予前及給予後第二天及第三天，也測量血中或尿液腎上腺皮醇量。原發性腎上腺皮質不全患者，腎上腺皮醇反應不會增加，然而，次發性腎上腺皮質不全患者，在第二天或第三天，腎上腺皮醇會有反應。

胰島素誘發低血糖試驗

這項檢查雖然很可靠，不過有心臟和血管疾病的病人不宜接受檢查。原理是低血糖時會刺激下視丘會分泌皮釋因，刺激腦垂腺分泌腎上腺皮促素，再刺激腎上腺分泌腎上腺皮醇，正常情況下，注射胰島素後，血糖下降而腎上腺皮醇會上升，原發性或次發性腎上腺功能不全的患者腎上腺皮促素之反應不足。

其他檢查

如果原發性腎上腺功能不全診斷確定後，腹部X光檢查，看腎上腺是否有鈣化現象。如有，即表示結核引起。如果為次發性腎上皮失全，腦垂腺電腦斷層常為必要，並可施行垂腺功能檢查。

治療

治療方法為補充缺乏的激素，意即服用皮質類固醇如皮質醇和氟氫可的松，前述藥物通常以口服為主。患者需要注意終身且持續性地補充類固醇，定期追蹤並監測其他健康問題；有些患者可能需要採用高鹽飲食。若患者的症狀惡化，會建議從靜脈注射皮質類固醇激素，且患者應隨身攜帶備用針劑。患者通常需要靜脈注射大量的點滴注射液和葡萄糖；若不接受治療，出現腎上腺危象則可能致命。

艾迪森氏病之治療，主要為補充荷爾蒙，包括糖皮素，以合成糖皮素，口服給予。鹽皮素，則以fludrocortisone acetate（florinef）補充，每天口服一次。次發性腎上皮失全，並不需補充鹽皮素。當腎上腺危機症發生時，低血壓、低血糖、高血鉀可能危及生命。治療必須包括靜脈注射腎上腺皮醇、生理食鹽水及葡萄糖。腎上腺危機症過後，腎上腺皮醇量可慢慢減量至維持劑量。當懷疑為急性腎上腺危機症時，必須立即送醫治療，醫師將給予生理食鹽水及糖皮素注射。雖然沒有確定診斷，但在治療前先測量血中腎上腺皮促素和腎上腺皮醇量，通常可獲得診斷。一旦腎上腺危機症已得到控制，醫師即可施行上述診斷步驟。

特別問題

手術：艾迪森氏病患者須進行手術，且須全身麻醉時，在手術前一天晚上開始，至手術過後，能自行進食期間，必須繼續給予靜脈注射腎上腺皮醇。懷孕：賀爾蒙補充維持原量，但若有噁心、嘔吐，無法進食時，賀爾蒙必須以注射方式給予。分娩時，治療方法如同進行手術一樣。

病人教育

艾迪森氏病患者，身上必須隨身攜帶卡片，載明緊急處理事項。此卡片必須提醒急救人員，如果持卡人受傷嚴重或無法回答問題，必須先給予100mg之腎上腺皮醇注射。卡片同時須記載診治醫院資料、病歷號碼、電話及可就近通知親友之姓名及電話。旅行時，必須攜帶針筒、注射器及注射用的腎上腺皮醇，以用於腎上腺危機症時之緊急治療。患者同時必須瞭解在有壓力狀況或感染時，糖皮素補充量必須加倍。當有嚴重感染、嘔吐或腹瀉時，可能誘發腎上腺危機症，因此必須立即處理－需要腎上腺皮醇注射。