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脾腫大(splenomegaly)是重要的病理體徵。在正常情況下一般摸不到脾臟。如仰臥位或側臥位能摸到脾臟邊緣應認為脾臟腫大。在膈肌位置低或體質瘦弱的人,特別是女性,偶也能摸到脾臟的邊緣,但相當柔軟,並無壓痛,與病理性脾大不同。脾臟體積增大是脾臟疾病的主要表現。[1]

症狀起因

感染性

  1. 急性感染:見於病毒感染、立克次體感染細菌感染螺旋體感染寄生蟲感染
  2. 慢性感染:見於慢性病毒性肝炎慢性血吸蟲病慢性瘧疾黑熱病梅毒等。

非感染性

  1. 淤血:見於肝硬化慢性充血性右心衰竭慢性縮窄性心包炎或大量心包積液,特發性非硬化性門脈高壓症。
  2. 血液病:見於各種類型的急慢性白血病紅白血病紅血病惡性淋巴瘤惡性組織細胞病,特發性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、系統性組織肥大細胞病、脾功能亢進症。
  3. 結締組織病:如系統性紅斑狼瘡皮肌炎結節性多動脈炎幼年類風濕性關節炎Felty病等。
  4. 組織細胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病嗜酸性肉芽腫
  5. 脂質沉積症:如戈謝病尼曼-匹克病
  6. 脾臟腫瘤與脾囊腫:脾臟惡性腫瘤原發性者少見,轉移至脾臟的惡性腫瘤也罕見,原發癌灶多位於消化道。脾臟囊腫罕見,分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內皮囊腫如淋巴管囊腫寄生蟲性囊腫棘球蚴病。假性囊腫分為出血性、血清性或炎症性等。

常見疾病

病毒感染立克次體感染細菌感染螺旋體感染寄生蟲感染慢性病毒性肝炎慢性血吸蟲病慢性瘧疾黑熱病梅毒肝硬化慢性充血性右心衰竭慢性縮窄性心包炎心包積液特發性非硬化性門脈高壓症白血病紅白血病紅血病惡性淋巴瘤惡性組織細胞病特發性血小板減少性紫癜溶血性貧血真性紅細胞增多症骨髓纖維化多發性骨髓瘤系統性組織肥大細胞病脾功能亢進症系統性紅斑狼瘡皮肌炎結節性多動脈炎、幼年類風濕性關節炎、Felty病、勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病嗜酸性肉芽腫戈謝病尼曼-匹克病脾臟腫瘤脾囊腫等。[2]

臨床表現

脾臟腫大的程度

脾臟腫大的程度與疾病有關。

  1. 輕度脾大:深吸氣時脾下緣在肋緣下2~75px為輕度脾大。可見於某些病毒感染、細菌感染立克次體感染早期血吸蟲病充血性心力衰竭、肝硬化門脈高壓症、霍奇金病、幼年類風濕性關節火,系統性紅斑狼瘡熱帶嗜酸性粒細胞增多症特發性血小板減少性紫癜等。
  2. 中等度脾大:下緣超出肋緣下75px至平臍為中等度腫大。可見於急性粒細胞性白血病急性淋巴細胞性白血病慢性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多症、維生素D缺乏病脾澱粉樣變性惡性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
  3. 極度脾大:下緣超出臍水平以下為極度脾大或稱巨脾。可見於慢性粒細胞白血病慢性瘧疾晚期血吸蟲病斑替病骨髓纖維化、真性紅細胞增多症、地中海貧血戈謝病等。

脾臟的質度

不同病因引起脾大其質度可有不同程度的變化。一般急性感染引起的脾大質度軟;慢性感染、白血病細胞、腫瘤細胞浸潤引起的脾大質地硬,表面不平;肝硬化的脾臟質度中等硬;淤血性脾大質度因淤血程度和淤血時間的長短而不同,時間短,淤血輕,質度軟,時間長或淤血重質度硬,但一般有充實感。囊性腫大有囊性感表面不平。必須指出,脾臟腫大的程度及質度不僅因病因不同而不同,還可因病程、治療情況及個體反應性不同而有差異,在判斷時要注意這些因素。[3]

伴隨體徵,各種不同病因引起脾大外尚有不同的伴隨體徵

  1. 貧血、出血點或淤斑:見於血液病性脾大,如各種類型的白血病、特發性血小板減少性紫癜等。
  2. 貧血、黃疸:見於溶血性貧血慢性病毒性肝炎肝硬化惡性組織細胞病敗血症等。
  3. 肝及淋巴結腫大:見於惡性淋巴瘤淋巴細胞性白血病結締組織病、傳染性單核細胞增多症,結節病及某些傳染性疾病等。
  4. 肝病面容、肝掌及蜘蛛痣:見於慢性病毒性肝炎肝硬化
  5. 各種類型的皮疹:多見於各種傳染病,或感染性疾病。如傷寒斑疹傷寒布氏桿菌病敗血症亞急性感染性心內膜炎等。
  6. 水腫和腹水:見於慢性右心衰竭縮窄性心包炎肝硬化門脈高壓症下腔靜脈梗阻等。
  7. 心臟擴大:見於各種心臟病引起的慢性心力衰竭、各種原因引起的大量心包積液。

注意事項

  1. 對患者進行診斷性檢查,如全血細胞計數、血培養、脾臟CT和放射性核素掃描。
  2. 除了上述提及的脾臟腫大的原因,兒童還可以出現於組織細胞病、遺傳性溶血性貧血、Gaucher病、尼曼-皮克病、遺傳性球形紅細胞增多症、β地中海貧血(Cooley貧血)。對於免疫低下的兒童,脾臟膿腫是脾臟腫大的常見原因。[4]
  3. 如果患者有腹部或胸部外傷史,不要觸診腹部,因為它可能加重內出血。可以查問患者是否有左上腹疼痛及休克的體徵,如心動過速、呼吸急促。如果發現了這些體徵,要懷疑脾破裂。建立靜脈通路有助於緊急輸注液體和血液、氧氣吸人、導尿及心電監護。可能需要準備手術。

診斷

臨床上發現脾腫大時,病史詢問就注意急、慢性感染,出血傾向與貧血;體查特別注意有無伴發肝與淋結腫大,貧血與出血現象。血常規細緻檢查寄生蟲與病理性血細胞,需要時作血小板計數,肝功能試驗,骨髓象及B超等檢查。脾穿刺相當危險,一般不宜進行。

鑑別診斷

感染引起脾大的鑑別診斷

  1. 病毒感染:傳染性單核細胞增多症:起病急或緩,有發熱,淺表淋巴結腫大,咽峽炎,皮疹,多數病例有脾腫大,一般為輕度,血象中出現異常淋巴細胞,嗜異性凝集試驗,EB抗體測定可明確診斷。
  2. 細菌性感染:傷寒,副傷寒:以夏秋季之多,臨床特點:持續性發熱多呈稽留熱,伴全身不適,食慾減退,相對緩脈,脾腫大,玫瑰疹。實驗室檢查:白細胞減少,肥達氏反應在第4-6周達高峰,血及骨髓培養陽性率高。
  3. 寄生蟲感染血吸蟲病:急性期有發熱,過敏反應,腹痛腹瀉,脾腫大,一般為輕度;慢性期,表現為慢性腹瀉,腹痛,大便稀,重者有膿血便,巨脾,直腸黏膜活組織檢查,皮內試驗,環卵沉澱試驗。間接血凝試驗,可明確診斷。

結締組織病性脾腫大的鑑別診斷

  1. 系統性紅斑狼瘡:長期發熱,伴有骨關節痛,皮膚黏膜損害,腎損害,脾腫大發生率8.1%-17%,均為輕度,抗核抗體,抗雙鏈DNA抗體,抗SM抗體等抗體呈陽性。
  2. 結節性多動脈炎:表現為長期發熱伴肌痛,皮下結節,腎損害,脾腫大,脾腫大與網狀內皮組織增生,脾梗死或動脈炎有關,皮下結節與三角肌或腓腸肌活檢可確診。

血液病引起脾腫大的鑑別診斷

1、真性紅細胞增多症:起病慢,症狀多樣,如頭痛耳鳴視力減退呼吸困難腹痛消化不良等,此病三項特徵:面色磚紅;脾腫大,呈巨脾;紅細胞數及血紅蛋白量增多。

2、脾功能亢進症:可分為原發性與繼發性三類,主要表現為:

  1. 周圍血中一種至多種血細胞減少。
  2. 骨髓造血細胞正常或增生,並呈現成熟障礙。
  3. 脾腫大呈極度。
  4. 切脾後血象與骨髓象復常。

3、骨髓纖維化:臨床與血液方面有三項特點:

  1. 貧血與進行性脾腫大。
  2. 骨髓活檢可見正常骨髓被纖維組織替代。
  3. 周圍血中出現眾多的幼稚紅細胞與幼稚粒細胞。

腫瘤引起的脾腫大的鑑別診斷

  1. 原發性惡性脾腫瘤與脾轉移癌的特徵為:脾腫大,質硬、表面不平滑和有增大的傾向。
  2. 脾臟原發性血管肉瘤的主要症狀:脾腫大,左季肋部痙攣痛與體重下降。B超與CT有診斷價值,血管肉瘤顯示為脾內密度不均勻,有不同程度的增強。

檢查

實驗室及器械輔助檢查:

血常規、血沉尿常規便常規肝功能腎功能骨髓檢查、免疫學檢查、影像學檢查、脾臟活檢等。

治療

病因治療

  1. 傳染病引起肝腫大,可選用敏感的抗細菌,抗病毒及抗寄生蟲藥物,隨着原發病的好轉,脾臟可回縮。
  2. 結締組織病性脾腫大,特別是系統性紅斑狼瘡,可長期使用糖皮質激素,細胞毒類藥物。
  3. 血液病性脾腫大,脾亢及骨髓纖維化引起脾腫大需切除脾臟。
  4. 腫癌性脾腫大:無論是原脾腫瘤還是脾轉移癌切脾為主要治療措施。

對症治療

嚴重脾腫大伴脾亢的患者需切脾。

視頻

脾腫大該怎麼辦?

視頻

脾大的原因和危害

參考文獻