脾腫大檢視原始碼討論檢視歷史
脾腫大(splenomegaly)是重要的病理體徵。在正常情況下一般摸不到脾臟。如仰臥位或側臥位能摸到脾臟邊緣應認為脾臟腫大。在膈肌位置低或體質瘦弱的人,特別是女性,偶也能摸到脾臟的邊緣,但相當柔軟,並無壓痛,與病理性脾大不同。脾臟體積增大是脾臟疾病的主要表現。[1]
目錄
症狀起因
感染性
非感染性
- 淤血:見於肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液,特發性非硬化性門脈高壓症。
- 血液病:見於各種類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病,特發性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、系統性組織肥大細胞病、脾功能亢進症。
- 結締組織病:如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、幼年類風濕性關節炎、Felty病等。
- 組織細胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病、嗜酸性肉芽腫。
- 脂質沉積症:如戈謝病、尼曼-匹克病。
- 脾臟腫瘤與脾囊腫:脾臟惡性腫瘤原發性者少見,轉移至脾臟的惡性腫瘤也罕見,原發癌灶多位於消化道。脾臟囊腫罕見,分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內皮囊腫如淋巴管囊腫和寄生蟲性囊腫如棘球蚴病。假性囊腫分為出血性、血清性或炎症性等。
常見疾病
病毒感染、立克次體感染、細菌感染、螺旋體感染、寄生蟲感染、慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒、肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎、心包積液、特發性非硬化性門脈高壓症、白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病,特發性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、系統性組織肥大細胞病、脾功能亢進症、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、幼年類風濕性關節炎、Felty病、勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病、嗜酸性肉芽腫、戈謝病、尼曼-匹克病、脾臟腫瘤、脾囊腫等。[2]
臨床表現
脾臟腫大的程度
脾臟腫大的程度與疾病有關。
- 輕度脾大:深吸氣時脾下緣在肋緣下2~75px為輕度脾大。可見於某些病毒感染、細菌感染、立克次體感染、早期血吸蟲病、充血性心力衰竭、肝硬化門脈高壓症、霍奇金病、幼年類風濕性關節火,系統性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細胞增多症、特發性血小板減少性紫癜等。
- 中等度脾大:下緣超出肋緣下75px至平臍為中等度腫大。可見於急性粒細胞性白血病、急性淋巴細胞性白血病、慢性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多症、維生素D缺乏病、脾澱粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
- 極度脾大:下緣超出臍水平以下為極度脾大或稱巨脾。可見於慢性粒細胞白血病、慢性瘧疾、晚期血吸蟲病、斑替病、骨髓纖維化、真性紅細胞增多症、地中海貧血、戈謝病等。
脾臟的質度
不同病因引起脾大其質度可有不同程度的變化。一般急性感染引起的脾大質度軟;慢性感染、白血病細胞、腫瘤細胞浸潤引起的脾大質地硬,表面不平;肝硬化的脾臟質度中等硬;淤血性脾大質度因淤血程度和淤血時間的長短而不同,時間短,淤血輕,質度軟,時間長或淤血重質度硬,但一般有充實感。囊性腫大有囊性感表面不平。必須指出,脾臟腫大的程度及質度不僅因病因不同而不同,還可因病程、治療情況及個體反應性不同而有差異,在判斷時要注意這些因素。[3]
伴隨體徵,各種不同病因引起脾大外尚有不同的伴隨體徵
- 貧血、出血點或淤斑:見於血液病性脾大,如各種類型的白血病、特發性血小板減少性紫癜等。
- 貧血、黃疸:見於溶血性貧血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、惡性組織細胞病、敗血症等。
- 肝及淋巴結腫大:見於惡性淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、結締組織病、傳染性單核細胞增多症,結節病及某些傳染性疾病等。
- 肝病面容、肝掌及蜘蛛痣:見於慢性病毒性肝炎、肝硬化。
- 各種類型的皮疹:多見於各種傳染病,或感染性疾病。如傷寒、斑疹傷寒、布氏桿菌病、敗血症、亞急性感染性心內膜炎等。
- 水腫和腹水:見於慢性右心衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化門脈高壓症、下腔靜脈梗阻等。
- 心臟擴大:見於各種心臟病引起的慢性心力衰竭、各種原因引起的大量心包積液。
注意事項
- 對患者進行診斷性檢查,如全血細胞計數、血培養、脾臟CT和放射性核素掃描。
- 除了上述提及的脾臟腫大的原因,兒童還可以出現於組織細胞病、遺傳性溶血性貧血、Gaucher病、尼曼-皮克病、遺傳性球形紅細胞增多症、β地中海貧血(Cooley貧血)。對於免疫低下的兒童,脾臟膿腫是脾臟腫大的常見原因。[4]
- 如果患者有腹部或胸部外傷史,不要觸診腹部,因為它可能加重內出血。可以查問患者是否有左上腹疼痛及休克的體徵,如心動過速、呼吸急促。如果發現了這些體徵,要懷疑脾破裂。建立靜脈通路有助於緊急輸注液體和血液、氧氣吸人、導尿及心電監護。可能需要準備手術。
診斷
臨床上發現脾腫大時,病史詢問就注意急、慢性感染,出血傾向與貧血;體查特別注意有無伴發肝與淋結腫大,貧血與出血現象。血常規細緻檢查寄生蟲與病理性血細胞,需要時作血小板計數,肝功能試驗,骨髓象及B超等檢查。脾穿刺相當危險,一般不宜進行。
鑑別診斷
感染引起脾大的鑑別診斷
- 病毒感染:傳染性單核細胞增多症:起病急或緩,有發熱,淺表淋巴結腫大,咽峽炎,皮疹,多數病例有脾腫大,一般為輕度,血象中出現異常淋巴細胞,嗜異性凝集試驗,EB抗體測定可明確診斷。
- 細菌性感染:傷寒,副傷寒:以夏秋季之多,臨床特點:持續性發熱多呈稽留熱,伴全身不適,食慾減退,相對緩脈,脾腫大,玫瑰疹。實驗室檢查:白細胞減少,肥達氏反應在第4-6周達高峰,血及骨髓培養陽性率高。
- 寄生蟲感染血吸蟲病:急性期有發熱,過敏反應,腹痛,腹瀉,脾腫大,一般為輕度;慢性期,表現為慢性腹瀉,腹痛,大便稀,重者有膿血便,巨脾,直腸黏膜活組織檢查,皮內試驗,環卵沉澱試驗。間接血凝試驗,可明確診斷。
結締組織病性脾腫大的鑑別診斷
- 系統性紅斑狼瘡:長期發熱,伴有骨關節痛,皮膚黏膜損害,腎損害,脾腫大發生率8.1%-17%,均為輕度,抗核抗體,抗雙鏈DNA抗體,抗SM抗體等抗體呈陽性。
- 結節性多動脈炎:表現為長期發熱伴肌痛,皮下結節,腎損害,脾腫大,脾腫大與網狀內皮組織增生,脾梗死或動脈炎有關,皮下結節與三角肌或腓腸肌活檢可確診。
血液病引起脾腫大的鑑別診斷
1、真性紅細胞增多症:起病慢,症狀多樣,如頭痛、耳鳴,視力減退,呼吸困難,腹痛,消化不良等,此病三項特徵:面色磚紅;脾腫大,呈巨脾;紅細胞數及血紅蛋白量增多。
2、脾功能亢進症:可分為原發性與繼發性三類,主要表現為:
- 周圍血中一種至多種血細胞減少。
- 骨髓造血細胞正常或增生,並呈現成熟障礙。
- 脾腫大呈極度。
- 切脾後血象與骨髓象復常。
3、骨髓纖維化:臨床與血液方面有三項特點:
- 貧血與進行性脾腫大。
- 骨髓活檢可見正常骨髓被纖維組織替代。
- 周圍血中出現眾多的幼稚紅細胞與幼稚粒細胞。
腫瘤引起的脾腫大的鑑別診斷
- 原發性惡性脾腫瘤與脾轉移癌的特徵為:脾腫大,質硬、表面不平滑和有增大的傾向。
- 脾臟原發性血管肉瘤的主要症狀:脾腫大,左季肋部痙攣痛與體重下降。B超與CT有診斷價值,血管肉瘤顯示為脾內密度不均勻,有不同程度的增強。
檢查
實驗室及器械輔助檢查:
血常規、血沉、尿常規、便常規、肝功能、腎功能、骨髓檢查、免疫學檢查、影像學檢查、脾臟活檢等。
治療
病因治療
- 傳染病引起肝腫大,可選用敏感的抗細菌,抗病毒及抗寄生蟲藥物,隨着原發病的好轉,脾臟可回縮。
- 結締組織病性脾腫大,特別是系統性紅斑狼瘡,可長期使用糖皮質激素,細胞毒類藥物。
- 血液病性脾腫大,脾亢及骨髓纖維化引起脾腫大需切除脾臟。
- 腫癌性脾腫大:無論是原脾腫瘤還是脾轉移癌切脾為主要治療措施。
對症治療
嚴重脾腫大伴脾亢的患者需切脾。
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