发作性嗜睡病查看源代码讨论查看历史

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发作性嗜睡病。原图链接

发作性嗜睡病（英语：narcolepsy）又名猝睡症、渴睡症、嗜睡病，是一种会发生严重嗜睡症状的罕见睡眠障碍。其中枢神经系统对睡眠和清醒的控制产生障碍，在清醒的时候常突然出现深度睡眠，其致病机转至今仍不明，大约 70% 的受影响者还会出现肌肉力量突然丧失的情况，故又称为猝倒症。

概述

发作性嗜睡病是一种慢性神经系统疾病，它会导致夜间睡眠中断和白天过度嗜睡，白天发生的突然昏睡或猝倒，常造成病患受到意外伤害。白天的极度嗜睡会严重影响学生上课或工作表现，造成病患在学习与社交上的障碍。在发作性睡病中，睡眠的快速眼动阶段异常，有时会出现所谓的瘫痪症，即短暂的肌肉无力发作和肌张力下降，可导致跌倒而不会失去知觉，发作性睡病有多种形式，从轻度到重度，严重的发作性睡病会对残疾人的社会活动产生负面影响，包括工作和学校活动，总体健康和福祉，发作性睡病患者可以在任何时候入睡，例如在开车时。

行车碰撞和跌倒风险

在不同国家，频率估计为每 100,000 人 0.2 至 600 人。这种情况通常始于童年，男性和女性受到的影响相同。成年患者却容易把这种病的征状误解成压力或睡眠不足。如果嗜睡症没有得到治疗，会增加车祸和意外跌倒的风险。发作性睡病的最初症状发生在青春期或成年早期，通常为20至30岁，这种疾病对男人和女人都同样有影响，发作性睡病不是一种很常见的疾病，据估计它影响了0.02至0.06％的人口，过度日间睡意，这是发作性睡病的患高达一般睡眠障碍的5％主要症状之一。

状况

病患在白天会发生无法用意志控制的极度嗜睡的情况（excessive sleepiness），一天可能出现好几次。有时更会在没有预警之下（就连患者自己也不知道）而突然昏睡或猝倒（cataplexy）。猝倒通常出现在患者情绪突然转变的时候，比如大笑、生气、惊讶或害怕时，病患对肌肉控制能力短暂性的丧失，持续数秒钟到几分钟，这段时间，患者的意识清醒却动不了，有时候患者会在猝倒发作之后便睡著。病患在夜间的睡眠品质也不好，在刚入睡时或刚醒来时，经常发生意识清醒但无法控制全身肌肉，俗称鬼压床的睡眠麻痹（sleep paralysis）可怕经验。睡眠时间虽长却时常中断（sleep fragmentation）、做梦、产生幻觉（hypnagogic hallucination），常在一段昏睡之后，一夜睡睡醒醒、浑浑噩噩到天明。

病名探原

长期的神经系统疾病

“嗜睡病”一词来自法国术语的narcolepsie。法国术语最早是由让-巴蒂斯特·爱德华·吉里诺于1880年使用的，他使用了希腊语νάρκη（narkē），意思是“麻木”，λῆψις（lepsis）意思是“攻击”。发作性嗜睡病它是一种长期的神经系统疾病，是长期的神经失调，其调节睡眠-觉醒周期的能力下降所导致。症状包括白天过度嗜睡，通常持续数秒至数分钟，且随时可能发生，以及短暂的不自主睡眠发作会破坏睡眠管理和清醒状态！

病因

虽然目前还不知道引起猝睡症的真正机转，一般认为猝睡症是一种中枢神经系统对于控制睡眠与清醒的障碍。最近的研究发现，大多数的猝睡症患者都带有一种特别的人类白血球表面抗原（human leukocyte antigen, HLA），某些不正常的基因会增加猝睡症的发生机会，某些人在意外脑伤之后出现猝睡症状，猝睡症病患脑内的某种荷尔蒙（orexin）会减少。目前许多科学家正积极进行这个疾病的研究。猝睡症一般在30岁以前发病，最常发生在青少年时期，只有约2成是在30岁后发病。最早出现的症状通常是白天极度嗜睡，之后才出现猝倒的症状。

多重原因

发作性睡病的确切原因尚不清楚，它可能由几个不同的因素引起。该机制涉及下丘脑外侧释放食欲素的神经元（约 70,000 个神经元）的丢失，可以肯定遗传学与发作性睡病的发生有关，因为某些人患有先天性自体免疫疾病，会导致缺乏一种叫做食欲素的物质，大脑需要保持警觉条件，食欲素是一种神经递质，在大脑的下丘脑部分形成并影响各种神经细胞群，从而调节清醒至睡眠周期，大多数患有1型发作性睡病的人神经递质水平低，而患有2型发作性睡病的降钙素水平是正常。

我们需要维他命K保持清醒，在缺乏这种激素的情况下，即使在我们通常清醒的白天，大脑也会使睡眠的深度周期开始，由于深度睡眠的调节受损，嗜睡症患者白天过度嗜睡，并且夜间睡眠差，自身免疫性疾病是指我们自己的免疫系统偶然开始对抗并破坏正常健康细胞的疾病，正常细胞被认为是有害，在发作性睡病的情况下，这会导致组成下丘脑素的下丘脑细胞受损，使其功能不足。

家族遗传

发发作性嗜睡病患者每天的睡眠时间与一般人相同，但睡眠品质往往更差。通常情况下，患者有较低水平的神经肽食欲素，这可能是由于自体免疫性疾病、创伤、感染、毒素或是心理压力等原因。这些体验可以由强烈的情绪带来，也有可能在睡著或醒来时无法移动或形成幻觉，不过较不常见。

在多达 10% 的病例中，有该疾病的家族史。家族史在猝倒性发作性睡病中更为常见。与某些遗传变异有很强的联系。除了遗传因素外，低水平的食欲素肽与过去的感染史、饮食、接触杀虫剂等毒素以及因头部外伤、脑肿瘤或中风导致的脑损伤有关。自身免疫也可能起作用。

其他已知的自身免疫性疾病包括但不限于类风湿关节炎，腹腔疾病或1型糖尿病，继发性发作性睡病有时可能是由脑部损伤引起的，在车祸中或头部坠落后，或者是肿瘤或其他疾病会损害下丘脑的一部分，导致下视丘脑分泌并调节睡眠觉醒周期。

病症

发作性睡病的主要症状是白天过度嗜睡，其他症状包括瘫痪，催眠幻觉和睡眠麻痹。如果有以下病症，有可能已患有嗜发作性嗜睡病:

1. 白天过度嗜睡是一种持续的嗜睡感，并且倾向于在白天（通常在最不适当的时间）陷入短暂睡眠，这些短暂的睡眠发作被称为发作性睡病的强制性短期睡眠发作，白天过度嗜睡会导致注意力不集中，嗜睡，记忆力减退，疲劳和抑郁感。
2. 催眠幻觉是生动的，通常是由于入睡而引起的令人恐惧的幻觉，它们是由于发作性睡病患者在清醒和做梦之间入睡而引起的深度睡眠阶段障碍所致。
3. 肌肉紧张和肌肉消瘦的突然减少，尤其是在面部，颈部和腿部，在一些发作性睡病患者中，只有轻微的问题，例如下颌降低或头部倾斜，但有时甚至会掉下来，突发事件通常会引发强烈的情绪，例如惊喜，笑声或愤怒，这是暂时的肌肉无力，通常在2分钟内消失。
4. 睡眠麻痹是入睡或醒来时的短期运动和语言能力丧失，这些情节持续时间从几秒钟到几分钟不等，一旦消失，便可以快速恢复说话和说话的能力。
5. 发作性嗜睡病的其他症状还包括自动行为，在这种情况下，患者会陷入短暂的睡眠，但在不知不觉中仍会继续睡眠，例如驾驶汽车。

患有发作性嗜睡病的人每天的睡眠时间往往与没有发作性睡病的人相同，但睡眠质量往往会降低。极少部份的人在入睡或醒来时可能会出现生动的幻觉或无法移动（睡眠麻痹）。

发作类型

发作性嗜睡病的类型有:

1. 发作性睡病的猝倒（发作性睡病1型）。
2. 没有猝倒性发作的发作性睡病（发作性睡病2型）：这种发作性睡病的主要症状是白天过度嗜睡。
3. 继发性发作性睡病：这是由于下丘脑的损伤或损害继发的发作性睡病，下丘脑是负责睡眠的大脑部分，下丘脑的损伤可能是由于外伤，癌症或中风引起的。

诊断

诊断通常基于症状和睡眠研究，并排除其他潜在原因。白天过度嗜睡可能导因于其他睡眠障碍，如睡眠呼吸中止症、严重忧郁症、贫血、心脏衰竭、饮酒和睡眠不足。 猝倒可能被误认为癫痫发作。此症最早是由美国史丹佛大学的附属医院发现。大部分的患者，只要经过专家详细地询问疾病史，就可以得到初步的诊断。接著，病患须接受整夜睡眠多项生理检查（polysomnography, PSG）及白天多重入眠时间检查（multiple sleep latency test, MSLT），藉以来确认猝睡症的诊断及严重性。

分别

区分发作性睡病与嗜睡症

1. 嗜睡症做为一种睡眠性障碍，造成嗜睡的原因有很多。嗜睡症有单纯的嗜睡症，部分也会有伴随其它疾病的出现而引起的嗜睡。由于白天睡眠过度，醒来的时候达到完全清醒状态的过渡时间被延长的一种症状，但并非是由于睡眠量不足引起的。每天出现嗜睡症持续时间1个月以上或者嗜睡障碍反复发作，会严重影响到你的工作和你的家庭生活。
2. 发作性睡病用简单的话描述就是一整天总是处在想睡觉的状态。由于发作性睡病并不常见，目前仍然是一种病因不清的综合病症。其特点是伴有异常的睡眠倾向，夜间睡眠不安。多发现于儿童或青少年，男性的患病率稍高于女性。当人进入睡眠状态或者醒来的时候暂时不能运动，虽然只不过持续几分钟，但却和猝倒相似，甚至产生催眠性幻觉，让人进入梦境般的影像不能自拔。发作性睡病常伴有失眠、睡眠不深、肌肉疼痛，耳鸣、忧郁和记忆力衰退的现象，对发生的事情产生短期遗忘甚至完全忘记。

改善方法

作息正常及药物治疗

改变生活方式和接受药物治疗可能会有所帮助。生活方式的改变包括定期短时间午睡和睡眠卫教。所用药物包括莫达非尼、y-羟基丁酸钠和哌甲酯。虽然最初有效，但随著时间的推移，对药的耐受度可能会提高。三环类抗抑郁药和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）可改善猝倒症。 每10万人中约有0.2至600人受到发作性嗜睡病的影响。这种情况通常始于童年。男人和女人同样受到影响。此症遍及世界各地，不分年龄及种族。但很多在日间上课时睡觉的患者往往被误认为是顽皮学生，因而得不到应有的关注及治疗。虽然猝睡症目前还无法治愈，它的症状通常可以经由有计画的生活管理与药物治疗，得以控制而获得改善。接受治疗之后，症状的发生会减轻，患者也可以过比较正常的生活。