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克山病是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病，亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现，故以克山病命名。过去本病死亡率较高，新中国成立后积极防治本病，使本病发病率和病死率都有大幅度的下降。在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展。1993年全国克山病重点监测工作会议指出全国已无急型、亚急型及慢型急性发作新病例出现，新发现潜在型109例，发病率4.2‰，新发现慢型为6例，发病率0.24‰。

概述

克山病(Keshandisease，KD)是一种原因不明的心肌病，亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy，ECD)，始见于我国黑龙江省克山县，故命名为克山病20世纪5060年代，病区年发病率超过50/10万，病死率达98%，对病区人民生命与健康造成极大的威胁。

目前年发病率已降至0.07/10万以下，发病类型由以急型亚急型为多，转为以潜在型和慢型为主本病主要病理改变是心肌实质变性、坏死和纤维化，最终导致心脏收缩与舒张功能衰竭𫛶。大量流行病学、病理解剖学临床防治及实验室研究结果表明，本病是一种独立的地方性心肌病。

1. 流行病学：克山病的发病呈明显的地区性、时间性和人群性。
3. 地区分布:除20世纪50年代日本长野县和朝鲜北部山区曾有过类似克山病的病例报道外其他国家和地区未见克山病报道。克山病主要分布在我国由东北到西南的一条带状过渡带之内，即黑、吉辽、蒙、晋、冀、鲁豫、陕、甘、川、滇藏、黔鄂等15个省、自治区的309个县、镇。病区多为荒僻的山区或丘陵地带，病区内发病呈随机灶状分布。
5. 时间分布:克山病在时间分布上有年度多发和季节多发的特点，多发年之间的间隔年限长短不一𫛶，无明显的周期性，但常受自然因素和社会经济因素的影响急型和亚急型发病有明显的季节多发现象北方病区的急型克山病主要发生在冬季而西南和山东地区的小儿亚急型克山病则多集中在夏季发病。
7. 人群分布:克山病在人群分布上有明显的职业特点、年龄特点，并有家族聚集性和外来人口多发现象。主要发生𫛶在自产自给𫛶的农业人群，特别是贫困农业户中的育龄妇女和断乳后学龄前儿童育龄期妇女比同年龄组的男性发病多数倍，其他年龄组及儿童发病无性别差异。在病区生活的非农业人员，如林业矿业、铁路、驻军等未见发病。1/3病人有家族发病史，病人集中或几年之内间断地在同一家庭发病这种多发户多为外来户和经济困难户。在我国北方、西藏等病区，多同时存在大骨节病、地方性甲状腺肿和克汀病。

症状

本病可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。

1. 急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡。常有心源性休克，各种严重心律失常。心脏扩大，舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型。
3. 亚急型：是小儿克山病的一种类型，春夏发病多，精神不振，食欲减退，面色灰暗、全身浮肿，心脏向两侧扩大，舒张期奔马律，肝脏肿大，三个月不缓解者，已转为慢型。
5. 慢型：表现为充血性心力衰竭，心脏向两侧扩大，心尖部收缩期杂音，肝脏肿大，下肢浮肿，极似扩张型心肌病。
7. 潜在型：是各型治疗之后，或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点，即地区，季节及人群发病特点，心脏扩大，心律失常，心力衰竭，奔马律及心功能有关的杂音，在克山病流行区诊断不难。

临床表现

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根据心功能状态，临床上将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型。前三者为心功能失代偿型后者为代偿型急型表现为急性心功能不全𫛶常合并心源性休克和严重心律失常。亚急型主要发生在儿童，以全身水肿和充血性心力衰竭为主慢型主要表现为慢性充血性心力衰竭，可逐渐发生，也可由急型或亚急型过渡而来。潜在型心功能良好，多无自觉症状，偶有心律失常和心电图改变。

1. 急型：本型多在冬季发病，发病急骤，变化迅速，常在寒冷、过劳、感冒精神刺激、暴饮暴食或妇女分娩等心脏负荷加重的诱因作用下发病。最常见的表现为心源性休克，约占急型重症克山病的75%健康搜索病人常以恶心、剧烈呕吐头晕为主要症状，也常有以头昏、上腹不适、胸闷、心悸、呼吸困难为主诉。重症者可在几小时内死亡。体检67%～82%病人有心脏扩大，可有奔马律、肺部啰音肝大、水肿及休克等临床表现。此型常合并严重心律失常，表现为多源和多发性室性期前收缩、室性心动过速及各种不同程度的房室传导阻滞，20%可出现阿-斯综合征。少数(＜5%)可表现为肺淤血所致的急性左心功能不全或肺水肿。心源性休克、心律失常及肺水肿常合并存在。若急型病人肝大和水肿等体征3个月以上不消退者，提示由急型转为慢型。
3. 亚急型：多发生在断奶后及学龄前儿童(2～5岁)，夏、秋季多发发病缓慢，常以全身水肿、精神萎靡、食欲不振、面色灰暗为主要症状，常在症状出现后1周左右发生慢性心功能不全，少数可发生心源性休克。体检可见颜面及全身水肿心脏扩大𫛶，心率增快常有奔马律和淤血性肝大。若发病3个月后病情仍未能缓解即转为慢型。
5. 慢型：发病缓慢，可从无症状阶段逐渐发病，亦可由其他型过渡而来。主要为慢性充血性心力衰竭的临床表现，可有心悸、呼吸困难、水肿、肝脏淤血、心界扩大、第一心音减弱、奔马律及各种心律失常，尤以室性期前收缩及心房颤动为多，可有相对性二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，亦可出现胸腔积液、腹水和心包积液以及相应的症状和体征。还可发生慢性心功能不全的并发症，如肺梗死等健康搜索。此外，由于心脏附壁血栓脱落，可发生脑肾脾、肠系膜等处栓塞。在慢型克山病的病程中，若出现急性心源性休克症状和体征时𫛶，称之为慢型急性发作。
7. 潜在型：常无症状，心功能代偿良好。但可有心界轻度增大心电图可出现室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞或ST-T改变。可系发现时即为潜在型称为稳定性潜在型健康搜索，预后良好；亦可由其他型转归而成称为不稳定性潜在型，预后较稳定性潜在型为差。

病因

克山病的病因目前尚不清楚健康搜索，有关的病因学说多达10余种，根据大量的现场调查和实验分析，多数学说已被淘汰，当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。

1.生物地球化学病因:研究认为病区特定的自然环境与克山病发病有关环境中化学物质通过水土-食物链作用于人体，因此研究包括两个方面：

1. 为中毒学说(包括钡、水中腐殖酸、亚硝酸盐等)，
3. 为饮食中化学物质(硒、镁、钼)缺乏或失衡学说。

2.生物病因:研究认为单纯低硒等因素不能完全解释克山病的流行规律有些特点却符合生物因子感染特征，如从克山病心肌组织中可分离到多株病毒，其中有柯萨奇B组病毒。血清学研究结果也表明约有1/3𫛶的急型和67.9%的亚急型克山病患者双份血清柯萨奇B组病毒中的抗体呈4倍增高，用分离到的柯萨奇B组病毒接种低硒乳鼠导致的心肌病变损伤程度和病变检出率也显著高于正常硒组。病毒对心肌的损伤除病毒的直接溶细胞作用外，并可诱发细胞毒性T细胞B细胞T辅助细胞增生旺盛，所以生物病因研究认为克山病的发病可能以低硒为基本因素部分病例在有柯萨奇B组病毒感染时即可发病，而且由此引发𫛶的自身免疫反应又进一步加重了心肌损害。

发病机制

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(1)生物地球化学病因:该理论认为𫛶，克山病𫛶的病因存在于病区水土之中，通过食物链作用于人体，通过氨基酸、维生素和微量元素缺乏或失衡，引起心肌损害而致病。

1. 内外环境低硒：内外环境低硒与克山病的发生密切相关。大量研究表明，克山病均发生在低硒地带，病区粮食中硒含量明显低于非病区，头发和血液中硒含量明显低于非病区居民显示病区内外环境中硒含量不足。通过黑龙江陕西、四川等地逾10万人口服亚硒酸钠预防克山病的试验，发现补硒对预防急型和亚急型克山病的发病有显著效果。此外，克山病人和病区人群存在以低硒为中心的代谢改变如病人及病区人群组织和血液中谷胱甘肽过氧化物酶(GPX)含量明显低于非病区人群；血浆脂质过氧化物(MDA)、游离脂肪酸(FFA)等成分明显高于非病区；病人红细胞中自由基含量及血红蛋白氧化率显著高于非病人，病区儿童亦高于非病区儿童。但低硒不能完全解释克山病的所有流行特征，如并非所有低硒地区都有克山病发生；虽然病区普遍低硒，但发病仅占居民的一小部分；病区硒水平并不随克山病的年度和季节多发而相应改变；同一病区的病儿和非病儿，头发中硒和血液中硒没有明显的差异等。因此，目前认为，硒缺乏是克山病发病极其重要的地区性因素，但并非惟一因素。
3. 维生素E(VE)缺乏：近年来发现，VE各组分中抗氧化作用最强𫛶的α-生育酚(α-toco)在病区粮中的含量普遍低于非病区，同时还证实病区人群(包括克山病患者和健康人)血浆中α-toco和VE的总量均显著低于非病区健康人，病人红细胞膜中的α-toco和VE的总量亦明显低于非病区正常人，表明克山病病人普遍处于低VE状态。病区粮中多𫛶不饱和脂肪酸(PUFAs)水平普遍高于非病区，α-toco(mg)与PUFAs(g)的比值普遍低于非病区而生物体内的PUFAs有赖于VE的保护，提示病区人群可能存在α-toco的相对不足，从而进一步降低机体的抗氧化能力。
5. 蛋白质和氨基酸：病区居民动物性和植物性蛋白质的摄入量明显低于非病区；病区粮食中必需氨基酸含量低于非病区。病区人群血浆中含硫氨基酸(S-AA)如蛋氨酸缺乏，使得从膳食中摄入的硒蛋氨酸替代蛋氨酸参与蛋白质合成，导致硒不能发挥其应有的生理功能。S-AA还是谷胱甘肽的前体其摄入𫛶不足将导致谷胱甘肽合成减少，后者不仅是GPX反应的特异底物，而且本身就是一种自由基清除剂由此可见，低硒S-AA摄入不足和低VE均可导致机体抗氧化能力下降。
7. 膳食高锰：既往研究表明，多数低硒地区，内外环境存在相对高锰现象实验表明，当蛋白质供应不足时，外源性锰可在体内蓄积，导致硒排出加剧，组织硒含量下降，影响细胞尤其是红细胞和心肌的抗氧化能力。而贫硒与富锰相组合，并相互影响，可进一步降低心肌的抗氧化能力，加重心肌损害。
9. 膳食低钙：病区居民膳食单一，钙摄入不足特别明显。动物实验发现，低钙可加重低硒导致的心肌坏死，因此膳食低钙亦可能在克山病复合致病因素中具有重要作用。这可以解释为何克山病多发生于需钙量大的生育期妇女和生长期儿童。

生物病因

肠道病毒：从克山病患者血液和死者心肌组织及其他脏器中可分离出多种病毒如柯萨奇病毒A9、B1、B2B3、B4等型埃可病毒第12型，腺病毒第7型等。血清学调查发现克山病患者肠道病毒中和抗体阳性率远高于非病区对照组，仅柯萨奇B组病毒中和抗体的阳性率就高达68.6%～90%，并发现约1/3的亚急型、急型病人抗体效价呈4倍增长，患儿血清中柯萨奇病毒IgM阳性率高达69.4%，表明大部分克山病患者有新近发生的肠道病毒感染。

• 国内用原位核酸杂交和套式聚合酶链反应等技术，发现各型克山病心肌标本中均有肠道病毒RNA存在阳性率分别为85.7%和90%。这些研究结果提示，要重视肠道病毒特别是柯萨奇B组病毒感染在克山病发病中的作用。国外动物实验研究表明，在缺硒和低VE情况下，小鼠更易感染柯萨奇病毒。在柯萨奇病毒感染、低VE条件下健康搜索的心肌，可见其病变更严重；通常不引起心肌炎的良性毒株CVB3/0也在低VE的小鼠中引起心肌病变；同时从其心肌中分离得到的病毒，经细胞传代接种至已补充VE的小鼠时，亦能引起明显的心肌损伤，表明在低VE条件下良性CVB3/0可能发生了表型转变。
• 缺硒亦有类似情况，如将从缺硒鼠心肌分离所得的CVB3与良性CVB3/0进行核苷酸序列对比分析，发现有6处(第234788，2271，2438，3324健康搜索，7334位)核苷酸发生了点突变，而这些突变与已知的致心肌炎病株CVB3/20CVB3/M1的核苷酸序列相一致。此外，硒蛋白如GPX，不仅高等生物细胞可合成，CVB3也可编码。而GPX的部分氨基酸序列与CVB3同源，与衣壳蛋白VP3可形成融合蛋白。前述缺硒或硒蛋白酶基因敲除后CVB3/0𫛶的突变位点就有一个位于该区域。因此有人推测，突变株致病可能也与此GPX融合蛋白的功能失活有关。
• 串珠镰刀菌素：有人从病区粮中提取出串珠镰刀菌素，并推测粮食污染串珠镰刀菌素为克山病病因。但是健康搜索，串珠镰刀菌在克山病病区和非病区均有分布，且都不是优势菌；该菌在不同粮食种类之间污染的差别大于病区与非病区同种粮食间的差别；其污染分布与克山病的地区性分布亦不相吻合；串珠镰刀菌素的毒性与染毒对象的硒营养状态无关；补硒或补充VE对串珠镰刀菌素的毒性没有抑制或减轻作用，与硒预防克山病的实践不符；在串珠镰刀菌素所致的心肌损害中未见类似克山病的心肌酶学和病理改变所以，目前认为串珠镰刀菌素在克山病病因中的作用有待进一步探讨总之，目前认为克山病是一种由复合致病因素引起的地方性心肌病，其基本病因是由于生物地球化学因素与膳食营养因素叠加造成低硒以及与之密切相关的VE(α-生育酚)摄入不足等。
• 低硒、低VE普遍作用于病区人群，通常只引起心肌代谢障碍或潜在的亚临床损害，要造成心肌急剧坏死和临床发病还得有健康搜索一些诱发因素(条件因素)参与作用这些因素并不存在明显的地区性差异，但能对克山病的临床发病年度多发、季节多发发挥重要影响，如柯萨奇病毒感染是一种重要的条件致病因素。

病理

大量尸检证实，我国东北华北、西北及西南各病区的各型克山病的病变特征基本一致，𫛶是以心肌细胞线粒体损害为主的代谢性心肌病变。肉眼观心脏呈肌原性扩张，心室向两侧普遍扩张严重者呈球形𫛶，心室壁常不增厚切面见心肌实质有互相交织的变性、坏死及纤维化病灶。

心内膜有斑片状增厚，20%的病人有附壁血栓及肺、脑肾、脾、肠系膜和末梢血管栓塞。心脏瓣膜及冠状动脉基本正常光镜下，可见心肌细胞弥漫性变性和灶状坏死以左心室及室间隔多见，且程度较重，而右心室较轻；心室比心房重；心室内、中层比外层重；急型克山病心内膜下心肌坏死可达95%，但儿童心室中、外层病变比心内膜重。

心肌病灶与冠状动脉的逐级分支密切相关，在儿童亚急型者更明显。心肌细胞呈颗粒样变性，其内可有大小不等的空泡变性，或可呈排列整齐的脂肪变性所致的心肌坏死。同一病变中，凝固性及溶解性坏死可混合存在其中急型重症以凝固性坏死为主，而亚急型则以溶解性坏死为主，常伴有不同程度的继发性炎症反应。病变可侵犯传导系统健康搜索，以双侧束支尤其是右束支病变更严重。

电镜主要可见线粒体肿胀、增生𫛶，线粒体嵴破坏、心肌细胞外膜系统损害和毛细血管内皮损伤结合组织化学分析，可见此种病理变化与心肌细胞的氧化、还原代谢系统障碍有关因此有人认为本病是一种以心肌细胞线粒体损害为主要特征的原发性代谢性心肌病(心肌线粒体病)。

应用心内膜心肌活检术，对潜在型和慢型克山病心肌行电镜观察发现，心肌细胞的膜系统有明显改变内质网、T管、闰盘扩张，线粒体增生、异型，肌原纤维异常分支以及微小的肌溶解和间质纤维化等应用分子生物学技术𫛶在心肌病灶周围或散在分布有凋亡之心肌细胞，提示心肌细胞凋亡也参与了心肌损害的发生与发展。除心肌外，其他脏器如骨骼肌、肺脏、胰腺甲状腺等多为淤血性改变。

水土和营养因素

据调查本病有明显的地区性，病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、钼、镁等或有关的营养物质，从而干扰了心肌代谢，引起心肌或损伤而罹病。

中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定，发现病区的水和粮食中硒含量明显降低，病区人群的血硒和头发硒含量亦低。并调查，从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区，发现其粮食中硒的含量升高，本病亦减少。

多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变，并致细胞免疫及机体免疫功能下降，表现为抗体生成减少，对抗原反应降低，吞噬能力下降。适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力。且可改善机体抗感染的能力。

硒又是谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-px）的一个组成成份，该酶的主要作用是还原脂质过氧化物，清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性，低硒可使GSH-px活性降低，造成心肌膜系统损伤。近年研究尚发现亚硝酸钠可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降，补充硒或维生素E可保护此酶活力，提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素E缺乏可能参与了克山病发病环节。

硒缺乏实验动物的心肌标本作电镜和细胞化学检查（细胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶），显示心肌膜呈不同程度损伤；心肌氧化磷酸化障碍，氧利用低，ATP合成减少。细胞器内ATP依存在钙的调节运转异常，导致细胞器和收缩成分一系列改变。

近年有研究报告，低镁红细胞及血浆中镁含量显著降低，亦可能是本病病因之一，并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性。

感染因素

有人认为本病为感染所引起，特别是嗜心肌病毒感染，如柯萨奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染过敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等。目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究。亦有人认为病毒感染与病区水土、营养因素有协同作用而致病。

总之，本病病因未完全明确，可能在低硒的基础上，各种综合因素参与相互作用而致病。

诊断

根据克山病流行病学特点：即流行地区、流行季节，人群发病情况，结合临床有急、慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区，如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时，应考虑心脏情况可能是慢型克山病。

广义地说克山病属于原发性心肌病的一种，其临床表现、心电图、X线、超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似，但克山病有显著的地方流行特点，结合以下几点可供鉴别参考：

1. 年龄：克山病多见于育龄期妇女和儿童，而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后；
3. 性别：克山病多见于女性，而扩张型心肌病男性多见；
5. 克山病主要发生于自产自给的农业人口中，非农业人口很少发病。扩张型心肌病无此特点；
7. 病程：慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长。此外，通过多年来给流行区人群口服亚硒酸钠，可降低其发病率，说明硒可预防本病。最后，心内膜心肌活组织检查亦有助于二者之鉴别。

实验室检查

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1. 急型和亚急型病人血沉多增快，白细胞总数及中性粒细胞数常升高。
3. 可见血清谷草转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、肌酸磷酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、心肌肌钙蛋白T及I(cTnT、cTnI)及血清肌红蛋白活性增高。慢型病人AST/ALT＜1，而急型病人＞1，说明前者为肝淤血所致，而后者为心肌损伤所致。
5. 抗心肌抗体、抗核抗体及循环免疫复合物也明显增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高，血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。

辅助检查

心电图检查:本病可有多种心电图改变，以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。

1. 心肮损害:可见ST段上升或压低，此与心外膜或心内膜下心肌受损有关，多见于急型。少数可在肢联或心前导联见到类心似肌梗塞的QS波或Qr波，此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外，T波低平、双相或倒置，QT间期延长、低电压等亦常见。
3. 心律失常:常见的有室性过早搏动、心动过速、心房颤动等。传导障碍如右束支传导阻滞、左束支传导阻滞或房室传导阻滞均可见到。
5. X线检查:可见心脏扩大，以慢型及亚急型最明显多为普遍性中度以上扩大。急型呈普遍性轻至中度扩大，亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移，心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，称之为肌源性扩张；而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血，早期可见上部肺血管影增多、增宽，急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞𫛶的表现。
7. 超声心动图:常表现为扩张型心肌病样改变，慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大，左右心室流出道增宽，心室壁薄，心室弥漫性活动减弱健康搜索并有节段性运动障碍，左室射血分数降低有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全健康搜索三尖瓣关闭𫛶不全亦常见，心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻，甚至消失。
9. 血液检查:急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶（SGOT）、肌酸磷酸激酶（CPK）和其同工酶、乳酸脱氢酶（LDH）及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升，1～3天达高峰，1～2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功，此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏代，球蛋白增高，血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。
11. 收缩时间间期规定:此测定示PEP/LVET（喷血前期时间与左室喷血时间之比）比值高于正常（正常值0.345±0.036），反映本病心肌收缩力减弱。
13. 心内膜心肌活体组织检查:这是与心导管检查相结合的活组织检查法，将取得的心内膜心肌组织作病理切片检查，有助于诊断本病。

鉴别诊断

临床认为克山病的诊断过程中须注意本病的主要表现为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。临床上主要是要鉴别出是哪一型的克山，根据1982年全国克山病防治经验交流会上分型如下。

• 急型：健康人可突然发病，也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方、急型多发生于冬季，常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。初始常感头晕、心窝部不适、反复恶心呕吐、吐黄水，继而烦躁不安。严重者可在数小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白，四肢厥冷，脉细弱，体温不升，血压降低，呼吸浅速。心脏一般轻度大，心音弱，尤以第一心音减弱为甚，可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音。心律失常常见，主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。急性心力衰竭时肺部出现罗音，此外肝肿大和下肢水肿亦常见。
• 亚急型：发病不如急型急骤。患者多为幼童，2～5岁占85%。以春、夏季发病为多数。亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭。发病初期表现为精神萎靡、咳嗽、气急、食欲不振、面色灰暗和全身水肿。亦可有心脏扩大、奔马律和肝肿大。脑、肺、肾等处的栓塞并不少见。
• 慢型：起病缓慢，多在不知不觉中发病，亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，主诉有心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹水。体检示心脏向两侧明显扩大，心音低，可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律，晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉恕张、肝肿大和下肢浮肿等。严重者可有胸、腹腔积液，心源性肝硬化等表现。心律失常常见如室性早搏、心动过速、传导阻滞、心房颤动等。
• 潜在型：可发生于健康人，亦可为其他型好转的阶段。前者常无症状，可照常劳动或工作，而在普查中被发现，此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变化，QT间期延长和过早搏动。潜在型心脏虽受损，但心功能代偿良好。心脏不增大或轻度增大。

同时本病还需与其它疾病进行鉴别诊断：急型克山病需与休克型肺炎、急性胃肠炎、急性心肌炎、急性心肌梗塞等鉴别。慢型克山病需与原发性心肌病、风湿性心脏病、心包炎等相鉴别。

急型应与急性心肌炎、急性心肌梗死、急性胃炎、胆道蛔虫症鉴别

慢型需与扩张型心肌病、围生期心肌病冠状动脉性心脏病、慢性心包炎风湿性心脏瓣膜病鉴别。特别𫛶是要与扩张型心肌病鉴别，有学者认为对该两病鉴别，应将临床与流行病学病理学资料及生活变化联系起来，进行综合分析。

亚急型需与急、慢性肾小球肾炎或肾病支气管肺炎合并心力衰竭、心内膜弹力纤维增生症、心包炎鉴别。

潜在型需与局灶性心肌炎、非梗阻型肥厚型心肌病、心脏神经官能症相鉴别健康搜索。

并发症

本病常有心源性休克、充血性心力衰竭、严重心律失常(阿-斯综合征发作)等并发症。

1. 心源性休克:约占急性重症克山病的75%。病人常以恶心、剧烈呕吐、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状，重症者在几小时内死亡。病人如能得到及时的抢救，90%的病人可在24～36h内恢复。
3. 充血性心衰:由于心肌有弥漫性严重变性、坏死和瘢痕灶形成，所以克山病病人可出现不同程度健康搜索的充血性心力衰竭。

心律失常

1. 急性心功能不全出现心源性休克并发室性异位心律早搏、心动过速、纤颤或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞者，多于大剂量VC静注或扩容及亚冬眠疗法后，随休克的缓解而于数小时内消失，一般须使用抗心律失常药。
3. 慢性心功能不全并发的室性心律失常，多于强心剂用达有效量，而心功能不全好转时室性心律失常或减轻、或消失。
5. 急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效后，可加用抗心律失常药，但应注意后者的负性肌力作用、致心律失常作用及其与强心剂、利尿剂间的相互作用，以免抑制心肌，加重心功能不全或导致洋地黄中毒，甚至引起心脏骤停。
7. 药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞，可安置人工心脏起搏器;对持续性室性心动过速或心室纤颤的患者，可行电复律。

血栓、栓塞 按血栓、栓塞治疗常规处理。

感染:肺部感染常可诱发或加重心功能不全，应选用相应的抗生素治疗或预防。小儿肠道蛔虫症应于心力衰竭控制后作驱蛔虫治疗。

水、电解质紊乱

1. 利尿剂宜间断应用，避免发生水、电解质紊乱与酸碱平衡失调。
3. 对较长期应用利尿剂的患者，不宜严格限制钠盐的摄入。
5. 有条件时应监测血容量，血清钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化，及时调整水、盐代谢失调，注意纠正酸碱失衡。
7. 为防止低钾血症，可将潴钾利尿剂与排钾利尿剂交替或联合应用，并应重视镁盐的补充。

治疗

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1.急型克山病

• 治疗原则：早期发现早期确诊就地早治疗，积极纠正急性心功能不全，努力防止转为慢型。
• 改善心肌营养代谢：临床实践证明，大剂量维生素C静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢，增加心肌对葡萄糖的利用及糖原合成，增加心肌能量储备，改善组织内的氧化还原过程。在改善代谢的基础上增强心肌收缩力健康搜索增加心排血量使心源性休克得以纠正。用法：急型重症病人，首先应用维生素C5～10g(小儿3～5g)单独或加入25%～50%葡萄糖20ml中静脉注射根据病情每2～4小时重复1次，24h总量不超过30g(小儿10～15g)。休克缓解、心律失常纠正后，每天静脉注射5g(小儿3g)，连用3～7天。休克再发时可重复使用改善心肌代谢的药物，如辅酶A、泛癸利酮(辅酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。
• 减轻心脏负担：首先是使病人安静以减轻心脏负担𫛶。对于烦躁不安频繁呕吐者，可选用亚冬眠疗法。常用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg,哌替啶50mg(小儿各0.5～1.0mg/kg)肌内注射或静脉滴注；或地西泮(安定)20mg(小儿按每次0.25～0.5mg/kg)静脉注射。必要时可重复使用，使病人处于亚冬眠状态
• 血管活性药物的应用：对急型病人，常不急于纠正低血压。若在维生素C第2次注射后血压仍未回升，休克无缓解时，可应用多巴胺、间羟胺、酚妥拉明等血管活性药静脉滴注
• 纠正急性心功能不全和心律失常：出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理(选用利尿药、强心苷血管扩张药及吗啡等)。急型病人出现的心律失常多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4h内好转或消失，若健康搜索不能纠正，可根据心律失常类型，选用相应的抗心律失常药物。若出现高度或三度房室传导阻滞可安装人工心脏起搏器。
• 防止急型转为慢型：急型克山病病情控制后𫛶应加强生活指导1个月内不参加体力劳动3个月内复查1次，防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时，即按慢型克山病治疗。

亚急型克山病

亚急型克山病的临床表现以充血性心力衰竭为主，少数伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治疗方法同慢型，根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药并存心源性休克者，按急型治疗

慢型克山病

主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、过劳、受寒等诱因，以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服并随病情需要调整用量。利尿剂适用于有水肿者，可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡，并随时予以纠正。

血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者，尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外，亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农（Amrinone）等非洋地黄强心剂。心律失常治疗与急型克山病同。

潜在型克山病

进行生活指导防止感染；对不稳定𫛶的病人，应对症治疗，定期体检。 预后： 急型如能早期就地合理进行抢救，临床治愈率可达85%以上，其中约20%可转为慢型，死亡原因多为心源性休克或猝死慢型、亚急型病人心脏明显增大且有严重心律失常者预后较差。两型5年存活率20世纪70年代为40%左右，近年来由于治疗方法的改进5年存活率明显延长，但10年存活率仍较低。半数左右的病人死于难治性心力衰竭其次为猝死。

预防

在病区建立和健全防治机构培训农村医师，进行长年综合预防通过病情监测，发现早期病人及时给予治疗。口服亚硒酸钠(Na2SeO3)片对预防本病有效。通常每10天口服1次，成人每次4mg应坚持长年服药但在非发病季节，可停药3个月。脱贫致富，提高病区人民生活水平，亦是重要的预防对策。

1. 改善膳食结构 科研人员了解到食物组成不同，患病率有明显差异。克山病患者饮食中豆类、蔬菜、动物性食物油脂等均较低，维生素A维生素B12及硒的摄入量尤其低，食物中钙的含量也明显不足。观察结果证实改善膳食有明显的防病作用。提出改变或改善病区居民膳食组成合理安排食物供给，居民营养合理化，将能控制克山病的发生。
3. 注意休息及加强管理 根据患者的心功能状态，限制或避免体力和脑力活动健康搜索，提倡生活规律，劳逸结合。休息能减轻心脏负担促进损伤心肌恢复避免上呼吸道感染及精神刺激。病情不稳定者应加强随访观察。

预后

上海远大心胸医院专家说重症急型可在发病后几小时内死亡。慢型、亚急型病人心脏明显扩大，且又多次出现心衰者预后较差。病人之半数常死于猝死。

注意事项

注

• 意休息:控制体力活动，降低心脏负荷，有利于心功能恢复。轻度心力衰竭，只限制体力活动，午睡和夜间睡眠时间适当多一些；中、重度心力衰竭，应卧床休息，可床边小坐或室内走动；心功能恢复期，适当体力活动。
• 合理膳食:合理改善膳食结构，多食新鲜水果、蔬菜和富含蛋白质的食物，同时要纠正偏食，防止过饱。
• 控制钠盐摄入:过多钠盐摄入，可使血容量增加，加重心力衰竭，因此应减少钠盐摄入。
• 预防和控制感染:初春和冬季要注意上呼吸道和肺部感染，已经感染者，要选用有效抗菌素，如青霉素类、头孢类。
• 防止精神刺激:积极开展宣传教育，使病区群众对克山病有明显认识，消除恐惧心理，树立战胜疾病的信心。在生活中也应该防止情绪过分激动。
• 妊娠和分娩:慢型克山病患者一般不易怀孕，如果已怀孕，小月份应中止妊娠，大月份要严密观察病情变化，在心脏监护下分娩。
• 注意个人卫生:开展爱国卫生运动，搞好室内外环境卫生。修好畜圈、厕所，管好粪便将粪便、垃圾、杂草混合堆肥。个人要勤洗澡、理发、换衣服、剪指甲，饭前便后洗手。定期杀灭老鼠和害虫蝇、蚊、虱、臭虫、跳蚤、螨、蜱等。注意保管粮食，以防霉变。

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神秘的克山病

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养生堂：“克山病”是一种什么病，老中医带你深入了解