肺動脈狹窄檢視原始碼討論檢視歷史

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肺動脈狹窄（pulmonary stenosis）指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。按狹窄部位不同可分為肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣下狹窄(即漏斗部狹窄)及肺動脈瓣上狹窄(包括肺動脈總干或(和)分支狹窄)。其中以單純肺動脈瓣狹窄最常見，約占本病的90%，但也可兩種合併存在，如肺動脈瓣伴漏斗部狹窄，常見於法洛四聯症。單純肺動脈瓣狹窄的發病率約占先心病的7%～18%，男女發病率相似。Noonan綜合徵常合併本病。

病因

在胚胎形成的頭3 個月中，胎兒可因各種原因導致肺動脈狹窄。其中值得指出的兩個重要原因，一個是環境因子，即風疹綜合徵，另一個是家族遺傳因子。如果母親在妊娠的頭3 個月內患風疹，即可使胎兒發生風疹綜合徵，表現為白內障、耳聾及心血管畸形，而心血管畸形者最多是為肺動脈狹窄，也可為肺動脈瓣膜狹窄。近來發現有家族性肺動脈瓣狹窄，在兄弟當中之發病率為2.9%；在其他綜合徵中，如Noonan 綜合徵，也可有肺動脈瓣狹窄者，但大多數病人的病因尚未證實。

大動脈半月瓣是從動脈干隆起和間介的（intercalated）隆起發育而成。肺動脈瓣前葉來自左間介隆起，後左及右葉分別來自左下、右上動脈干隆起。瓣葉聯合是由這些胚胎組織之間分隔開來形成。肺動脈瓣狹窄的形成機制尚不清楚。如果瓣葉上完全沒有瓣葉聯合的痕跡，推測是在胚胎髮育早期動脈干或間介的隆起之間完全沒有分隔開來。如果在瓣葉上有結締組織束或縫跡則可能在胚胎髮育晚期瓣葉之間融合引起，也有認為胎兒心內膜炎與瓣膜狹窄的發生有關。

臨床表現

本病男女之比約為3∶2，發病年齡大多在10～20歲之間，症狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無症狀，但隨着年齡的增大症狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累後心悸、氣急等症狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動後昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的症狀，如並存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指(趾)端發紺和杵狀指(趾)。

體格檢查：主要體徵是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區第2心音可能不減輕，有時甚至呈現分裂。

重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區可捫及抬舉樣搏動，三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內血流出現右向左分流時，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現發紺、杵狀指(趾)。

檢查

1.X線檢查

　　輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區域為甚，故肺野清晰。

2.心電圖檢查

　　心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常範圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯。

3.超聲心動圖檢查

　　肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，並可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。

4.右心導管和選擇性右室造影檢查

　　如右心室收縮壓高於4.0kPa(30mmHg)，且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下為輕度狹窄，肺動脈瓣孔在 1.5～2.0cm左右;如壓力階差為5.3～13.3kPa(40～100mmHg)為中度狹窄，瓣孔在1.0～1.5cm;壓力階差在 13.3kPa(100mmHg)以上為重度狹窄，估計瓣孔為0.5～1.0cm。右心導管從肺動脈拉出至右心室過程中，進行連續記錄壓力，根據壓力曲線圖形變化和有無出現第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄，系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。

診斷

根據臨床表現和心電圖、心臟超聲，結合X線檢查能做出診斷。

鑑別診斷

單純輕度肺動脈瓣狹窄需與室間隔缺損相區別，前者肺血量減少後者增多，且雜音部位及性質也有不同，前者雜音為噴射性在心音圖上呈菱形，後者雜音占全收縮期，在心音圖上呈一貫型。心導管檢查可協助鑑別，伴有青紫的重度肺動脈瓣狹窄應與法洛四聯症鑑別，前者青紫出現較晚，肺動脈區收縮期雜音較強第2心音有分裂，但較弱，X線上常有肺動脈段擴張。

1.肺動脈狹窄與其他心血管畸形的鑑別

（1）與原發性肺動脈擴張相鑑別：原發性肺動脈擴張與輕度肺動脈瓣狹窄極難鑑別。前者可有一個輕度的早期噴射性收縮期雜音，但不如後者粗糙且很少伴有震顫。心電圖及向量心電圖正常，如有右室肥厚提示有肺動脈瓣狹窄。超聲心動圖可資鑑別，必要時需行右心導管檢查及心血管造影檢查以確診。

（2）與房間隔缺損相鑑別：房間隔缺損患者胸骨左緣之收縮期雜音不像肺動脈狹窄患者那麼響亮及粗糙，而且通常不伴有震顫；肺動脈第2音固定分裂，但分裂不如肺動脈狹窄者明顯胸骨左緣常有舒張中期雜音。

（3）與室間隔缺損相鑑別：室間隔缺損患者胸骨左緣有非常響亮之全收縮期雜音並伴有震顫，沒有收縮期噴射音，x線片示左房左室大，肺血增多，心電圖示雙室肥厚或僅右室肥厚；超聲心動圖可資鑑別。

（4）與室間隔完整的肺動脈閉鎖相鑑別：對新生兒或小嬰兒患者應注意鑑別二者二者皆可有青紫及心力衰竭與肺血減少。最常見類型的肺動脈閉鎖患者，右室常常發育不良，且無明顯心臟擴大，心電圖呈左室肥厚，二維超聲心動圖可初步鑑別僅有選擇性電影心血管造影才可肯定鑑別閉鎖與嚴重狹窄。

（5）與三尖瓣下移畸形相鑑別：典型的物理體徵與心電圖所見可資鑑別。

2.單純型肺動脈狹窄與肺動脈狹窄合併其他畸形的鑑別

（1）與肺動脈瓣狹窄合併小型室間隔缺損相鑑別：此型者以漏斗部狹窄較多見，由於室間隔缺損較小，右室壓力可高於左室壓力。確切鑑別需靠心血管造影。

（2）與肺動脈狹窄合併動脈導管未閉相鑑別：此類患者臨床表現象動脈導管未閉但在胸骨左緣上方有一個響亮的伴有震顫的收縮期雜音及一個噴射音，且有右心室肥厚的心電圖提示合併肺動脈瓣狹窄。可借超聲心動圖以資鑑別。

（3）與noonan綜合徵相鑑別：本病患者50%可合併先天性心臟病，而最常見的合併畸形為肺動脈瓣狹窄，常為肺動脈發育不良型。此外，尚可合併房間隔缺損及左室心肌病此症患者有特殊面容，身材矮，翼狀頸，眼瞼下垂等，且有性腺功能低下可資鑑別。

治療方法

肺動脈狹窄的治療方法如下：

1、若是單純的肺動脈瓣狹窄，即肺動脈瓣由於在宮內沒有發育好，有部分粘連導致的單純肺動脈瓣狹窄，如果狹窄的程度比較重，且壓力差超過40mmHg，這時就需要處理；最常見的處理方法是肺動脈瓣球囊擴張術，即通過微創方法，把球囊送到肺動脈瓣位置，把球囊打開，把狹窄撐開，撐開後病就可以好轉，這是最常見的、最有效的方法，而且治療時間很短，恢復狀態很快，效果一般非常好；

2、若肺動脈瓣狹窄不是單純的瓣的狹窄，而是由於漏斗部有狹窄，或者肺動脈本身有狹窄，不能通過微創介入的球囊擴張的方法來處理，如漏斗部有狹窄，需要進行開胸手術，把漏斗部多餘的肌肉清除後，才可以解決狹窄，如果肺動脈本身有狹窄，需要把肺動脈瓣放支架撐開，以促進肺發育，才能解決肺動脈狹窄問題。

所以治療單純的肺動脈瓣狹窄最常用的方法是微創球囊擴張術，如果是複雜的，則需要綜合判斷決定處理方式。

視頻

肺動脈瓣狹窄病理生理結構

專家解讀：肺動脈狹窄應該如何治療