房間隔缺損
求真百科的內容僅供參考，並不能視為專業意見。任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。
房間隔缺損為臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎髮育過程中出現異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發生，也可與其他類型的心血管畸形並存，如同時合併左上腔靜脈及肺靜脈異位引流等，女性多見，男女之比約1:3。由於心房水平存在分流，可引起相應的血流動力學異常。心臟包括左心房、左心室、右心房、右心室，心房與心房間存在房間隔，心室與心室間存在室間隔，心房與心室之間存在房室瓣，若左心房與右心房間房間隔未發育完全，則形成房間隔缺損。[1]
目錄
病因
房間隔缺損的病因和其他先心病一樣，目前認為是遺傳和環境因素等複雜關係相互作用的結果，下列因素可能影響到胎兒的發育而產生先天性性畸形。[2]
1、胎兒發育的環境因素：感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染，尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高。此外，如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產，母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，母親年齡過大等均有使胎兒發生先天性心臟病的可能。
2、遺傳因素：多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成。
3、其它：有些先天性心臟病在高原地區較多，有些先天性心臟病有顯着的男女性別間發病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發生有關。
血流動力學改變
房間隔缺損時，從肺靜脈回流的血液一部分經二尖瓣口進入左心室，然後經主動脈到達體循環，為有效循環。另一部分經房間隔缺損處進入右心房，然後經肺循環再次返回左心房，為無效循環。為此，肺循環血流量增加而體循環血流量減少。正常左心房壓力高於右心房，故房間隔缺損時產生左向右分流，分流量主要取決於左、右心房的壓差和缺損面積。長期左向右分流可使右心容量負荷增加，久之造成右心擴大。當肺循環血流量超過肺血管床的容量界限時，可出現容量性肺動脈高壓。長期肺動脈高壓可導致肺小動脈內膜增生、管壁增厚，出現阻力性肺動脈高壓。當肺動脈壓升高使右心房壓超過左心房壓時，房間隔的分流變為右向左，患者出現紫紺，稱為艾森曼格綜合徵。[3]
臨床表現
1.症狀：嬰兒期房間隔缺損大多無症狀。一般由常規體格檢查或聞及雜音而發現此病。兒童期可表現為乏力，活動後氣促易患呼吸道感染。大分流量病例可因體循環血量不足而影響發育，患兒體格較小、消瘦、乏力、多汗和活動後氣促，並因肺循環充血而易患支氣管炎或肺炎。當哭鬧、患肺炎或心力衰竭時，右心房壓力可超過左心房，出現暫時性右向左分流而呈現青紫。在成人可能發生心力衰竭和持續紫紺。
2.體徵：心前區較飽滿，右心搏動增強，心濁音界擴大。第一心音正常或分裂，主要由於二尖瓣關閉音增強所致。通過肺動脈瓣的血流增加，造成肺動脈瓣相對狹窄，胸骨左緣第2、3肋間產生收縮中期ⅱ～ⅲ級噴射性雜音。
肺動脈瓣延遲關閉，產生不受呼吸的影響，肺動脈瓣區第二心音固定分裂。分流量大時，通過三尖瓣的血流量增多，造成三尖瓣相對狹窄，胸骨左緣下方可聞及舒張期隆隆樣雜音。肺動脈擴張明顯或有肺動脈高壓者，可在肺動脈瓣區聽到第二音亢進和收縮早期喀喇音。如同時合併二尖瓣脫垂，心尖可聞及全收縮期或收縮晚期雜音。[4]
診斷檢查
1.影像學檢查
（1）胸部X線主要表現有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動脈段突出，左心室和主動脈正常或比正常稍小。
（2）超聲心動圖和彩色多普勒一般可確診診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室後壁同向運動等右心負荷過重表現，房間隔中部連續性中斷，並可測量缺損大小。
2.其他檢查
心電圖檢查：表現為電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動最為常見。
鑑別診斷
據典型的體徵和實驗室檢查結果，診斷並不困難，但需與以下情況鑑別。[6]
(一)本病體徵不很明顯的病人需與正常生理情況相鑑別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級吹風樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進，則在正常兒童中亦常見到，此時如進行X線，心電圖，超聲心動圖檢查發現有本病的徵象，才可考慮進一步做右心導管檢查等確診。
(二)較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線，心電圖表現與本病可極為相似，體徵方面亦可有肺動脈瓣區第二心音的亢進或分裂，因此可能造成鑑別診斷上的困難。
但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3，第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑑別，但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑑別仍然不易，此時超聲心動圖，右心導管檢查等有助於確立診斷。
此外，左心室-右心房溝通(一種特殊類型的心室間隔缺損)的病人，其體徵類似高位心室間隔缺損，右心導管檢查結果類似心房間隔缺損，也要注意鑑別。
(三)瓣膜型單純肺動脈口狹窄：其體徵，X線和心電圖的表現，與本病有許多相似之處，有時可造成鑑別上的困難，但瓣膜型肺動脈口狹窄時，雜音較響，常伴有震顫，而肺動脈瓣區第二心音減輕或聽不見;X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑑別，超聲心動圖見肺動脈瓣的異常，右心導管檢查發現右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據，則可確診。
(四)原發性肺動脈高壓：其體徵和心電圖表現，與本病頗為相似;X線檢查亦可發現肺動脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰，可資鑑別，右心導管檢查可發現肺動脈壓明顯增高而無左至右分流的證據。
治療
一般認為，5mm以下的房間隔缺損可以不予治療，但不是絕對的。儘管房間隔缺損不大，但有形成矛盾血栓的可能，這種情況臨床並不少見。
房間隔缺損的治療方法包括經胸封堵術，經股靜脈(大腿根)封堵術，經右側腋下微創手術修補術，經胸骨正中切口手術修補術。經胸胸腔鏡下房間隔缺損修補術。[7]
一、 封堵術：
1、封堵術的適應症是什麼?
房間隔缺損分為原發孔缺損和繼發孔缺損。繼發孔房間隔缺損又分為上腔型，中央型，及下腔型。目前能封堵的只限於繼發孔缺損中的中央型。並且不是所有的中央型房間隔缺損都能施行封堵術。中央型房間隔缺損的各個邊必須足夠長，才能使封堵器能牢固的卡住而不致脫落。經股靜脈(大腿根)封堵術，要求患者的股靜脈足夠粗，才能將封堵器送到心臟，因此，對患者的年齡有一定的要求。不同的介入醫生，對患者的年齡要求不同。經胸封堵術對年齡沒有嚴格的要求，在胸前開一個1cm左右的口子即可。對於巨大的房間隔缺損，即使符合上述的封堵條件，也不應當進行封堵術。什麼叫巨大房間隔缺損?這是相對患者心臟大小來定的。例如，一個體重50~60kg的患者，如果他的房間隔缺損在30mm以上，如果施行封堵，勢必要選一個32mm以上的封堵器，這個封堵器等到真正起到封堵作用的時候，它的自身重量當在2~3兩左右。患者心臟裡面懸掛這麼一個重量的東西，患者會非常不適。同理，一個1歲左右的孩子，如果房間隔缺損在20mm以上，封堵術後，患者也會非常不適。當然，如果適應症選擇合理，封堵術是一個不錯的選擇。
2、 封堵術的併發症： 封堵術最可怕的併發症是心臟破裂，它可以發生在封堵術後不確定的時間。造成破裂的原因是封堵器將右房壁近房間溝處磨破。患者表現為突然死亡。其他併發症包括二尖瓣關閉不全，三尖瓣關閉不全，完全房室傳導阻滯，主動脈竇破裂等。當然，這些併發症很少見。一旦發生，多需要手術取出封堵器，並作相應的修補。
二、手術修補術：如果考慮手術治療，一般認為，1歲左右合適。如果患者餵養困難，體重不升，反覆肺炎，則不受年齡的限制。理論上，所有的單純房間隔缺損都可以在右側腋下微創下進行，也可以經胸胸腔鏡下房間隔缺損修補術。有些地方的醫院，不能開展1歲左右的心臟手術，他們會建議患者3~5歲來手術，也不是絕對不可以。不過，最近有研究表明，如果患者的右心房室明顯增大以後再手術，患者成人後發生房顫的比率與沒做手術的患者沒有區別。
視頻
【中英文雙語字幕版】【3D醫學動畫】房間隔缺損
《名醫·開講》第65期 「房間隔缺損」這種方式既有效又安全