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鱼鳞癣。原图链接

鱼鳞癣（ichthyosis）是一种常见的角化异常性皮肤病，鱼鳞癣的分型很多，典型皮损表现有“皮肤干燥，肌若鱼鳞，状如蛇皮”。遗传性鱼鳞癣以寻常型鱼鳞癣最为多见，后天获得性鱼鳞癣可能继发于恶性肿瘤、甲状腺疾病、感染、结节病等原因。

简介

鱼鳞癣是一种角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，致使细胞增殖增加和（或）细胞脱落减少。 典型皮损特点是菱形或多角形的鳞屑，多见于四肢伸侧（尤其是小腿前）或腰背部，四肢屈侧、皱折部位和胸腹部很少受累（可能是因为这些部位相对较为湿润）呈淡褐色或深褐色，鳞屑中心固著，周边稍微翘起，这种鱼鳞样的皮损也正是鱼鳞癣名称的由来。

分类和原因

多种类型鱼鳞癣具有的共同皮肤特征是——皮肤干燥、角化过度伴片状鱼鳞样黏著性鳞屑。根据病因，鱼鳞癣可分为遗传性鱼鳞癣和后天获得性鱼鳞癣。遗传性鱼鳞癣通常与基因突变有关，儿童时期发病，可进一步分为综合征和非综合征性鱼鳞癣。

遗传性鱼鳞癣

最为常见的遗传性鱼鳞癣类型是寻常型鱼鳞癣，估计患病率达到 1/1000-1/250，这是一种非综合征性原因引起的常染色体显性遗传病。幼年起病（通常是在 1 岁内）。通常症状轻微，可能仅有间歇性或持续性皮肤粗糙干燥，伴细小、白色的糠秕状鳞屑。但其表现可能因气候和环境湿度不同而存在很大差异，通常冬季重夏季轻（80% 在夏季有所改善）。

婴儿期即可发病

寻常型鱼鳞癣婴儿期即可发病，大多数患儿在 5 岁前就表现出特征性的皮损。其他相对少见的遗传性鱼鳞癣类型包括板层状鱼鳞癣、性连锁鱼鳞癣、先天性鱼鳞癣样红皮病等。遗传性鱼鳞癣与基因突变有关，难以预防。治疗过程中可能引起鱼鳞癣的相关疾病（如恶性肿瘤、甲状腺疾病等）。遗传性鱼鳞癣类型包括“性连锁鱼鳞癣”和“板层状鱼鳞癣”。

• 性连锁鱼鳞癣-性连锁鱼鳞癣通常比寻常型鱼鳞癣更为广泛，性连锁鱼鳞癣只见于男童，出生时或生后不久发病，病情较重，泛发全身，呈大片的黑棕色鳞屑，无掌跖角化过度，但可伴有隐睾、角膜点状浑浊。
• 板层状鱼鳞癣-板层状鱼鳞癣为常染色体隐性遗传病。出生后全身覆盖一层火棉胶状膜，数日内膜脱落后全身呈弥漫性潮红，表面伴有灰白色或灰褐色菱形或多角形大片鳞屑，呈板层状。

注意环境湿度

部分儿童可能出现明显瘙痒和皮肤苔藓化，抓破皮肤后可继发细菌感染，鳞屑过多还可能影响出汗。此外，寻常型鱼鳞癣的儿童还可伴有毛周角化或掌跖皮纹增多（秋冬季易皲裂）, 严重病例可表现为口周皲裂、头皮弥漫性鳞屑。英国学龄期寻常型鱼鳞癣的儿童中，76% 出现手、手指和足跟部疼痛性皲裂，这是一种与环境湿度强烈相关的特征。

寻常型鱼鳞癣

寻常型鱼鳞癣通常是在婴儿期起病，冬重夏轻。四肢伸侧或腰背部淡褐色或深褐色菱形或多角形、状如鱼鳞的粘著性鳞屑，是寻常型鱼鳞癣的典型皮损。症状轻微的寻常型鱼鳞癣可能仅有皮肤粗糙干燥和白色、细小的糠秕状鳞屑，此时应与湿疹、接触性皮炎等疾病相鉴别。与此同时，值得注意的是，寻常型鱼鳞癣常与湿疹等特应性疾病共存，轻症寻常型鱼鳞癣还需要与过敏性接触性皮炎、湿疹、药疹等常见皮肤病区分，但有时不易鉴别。严重寻常型鱼鳞癣可呈蛇皮或蜥蜴皮（lizard skin）样外观，可能与板层状鱼鳞癣、性连锁鱼鳞癣、先天性鱼鳞癣样红皮病等其他遗传性或综合征性鱼鳞癣相混淆。

症状轻微的护理

症状轻微的寻常型鱼鳞癣可能仅有皮肤粗糙干燥和白色、细小的糠秕状鳞屑，此时应与湿疹、接触性皮肤炎等疾病相鉴别。此外，研究人员也瞩目于寻常型鱼鳞癣与特应性疾病的关系。大约 25%~50% 的寻常型鱼鳞癣与湿疹、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎、哮喘等特应性疾病强烈相关。

呈慢性病程

与此同时，值得注意的是，寻常型鱼鳞癣常与湿疹等特应性疾病共存。寻常型鱼鳞癣呈慢性病程，但随著儿童年龄的增长有改善的趋势，预后良好。治疗以外用保湿剂（尤其注意在洗澡后保湿）、剥脱剂等药物为主，这可能包括凡士林、10%~20% 尿素霜等增加皮肤水合程度的药物，以及 6% 水杨酸软膏、0.05% 维 A 酸霜等改善角化和减少鳞屑的药物。联合局部外用的弱效类固醇激素，可能有利于缓解瘙痒。

后天获得性鱼鳞癣

与遗传因素无关好发于成人

后天获得性鱼鳞癣多见于成人，与遗传因素无关，常继发于淋巴瘤、多发性骨髓瘤、卵巢癌、乳腺癌、肺癌和子宫颈癌等恶性肿瘤，也可能与结节病、内分泌代谢异常（甲状腺疾病）、系统性红斑狼疮、感染（爱滋病）等良性疾病有关。 一些导致脂质和维生素吸收障碍的疾病（乳糜泻和克罗恩病）或某些药物（降脂药、治疗痛风的别嘌呤醇等）亦可引起后天获得性鱼鳞癣。

与自身免疫系统有关

后天获得性鱼鳞癣的预后取决于潜在系统性疾病的严重程度。 Brazzelli V 等曾报导一例获得性鱼鳞癣的 15 岁女孩的案例，女孩患有自身免疫性甲状腺炎引起的甲状腺功能减退症，后续女孩的颈部、腰背部出现皮肤干燥和角化过度，四肢外侧、躯干等部位还有弥漫性多毛。经过 8 个月的甲状腺素替代治疗，其皮肤病变逐渐消退，由此证实其获得性鱼鳞癣与甲状腺疾病有关。继发于自身免疫性甲状腺炎相关的获得性鱼鳞癣（腰背部皮肤干燥、鳞屑和角化过度），症状常伴弥漫性多毛。

平日护理

其实鱼鳞癣看似可怕，好像一大片都是。但是它们对于身体却没有什么大的伤害，而且只要加以注意的话，也是能够缓轻甚至是治愈的。不要使用太热温度的水，最好接近皮肤温度，40°左右就可以了，因为太烫的水会刺激到皮肤。冬天皮肤容易干燥，天腿上脱皮需保暖，寒冷的空气会带走腿上的水分，从而使得腿上皮肤干燥，容易脱皮。因此，不要只要风度不要温度，做好下半身的防寒保暖的工作，不要让腿部经常感到寒冷的感觉。若是腿上脱皮需常换衣服，没有每天洗澡，也一定要经常换洗贴身衣物，这是防止腿上的皮屑在衣服上残留而留下副作用，皮屑在皮肤和衣服之间摩擦，可能产生静电，会加剧起皮状况。

沐浴饮食

• 洗澡时不用碱性皂，不要搓皮肤!冬季，在室内可使用加湿器。室内温度不宜太高。洗患处时，动作要轻柔，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染，如红、肿、热、痛，影响治疗，使病程延长。有条件者可进行温泉浴，并涂护肤油脂类，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒，防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。
• 饮食方面可多补充富含维A食物(也可吃维A胶囊来代替)，例如：蛋黄、奶、奶油、鱼肝油、动物内脏、胡萝卜、南瓜、韭菜等有色蔬菜和新鲜水果。鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散。偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病。

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