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间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。[1]
目录
概况
间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
疾病描述
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多，未能取得一致的见解。
ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%~40%是间叶细胞;其余是炎细胞及免疫活性细胞。[2]
间叶细胞包括:成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。炎细胞及免疫细胞包括:单核巨噬细胞(约占90%)和淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中主要是T 淋巴细胞(约占淋巴细胞的3/4)，肺少量(7%~8%)是B 细胞，其余为非T 非B 无效的细胞(约占20%)，这些炎性细胞，特别是单核巨噬细胞可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺的炎症病变的发病中起着主要作用。细胞外基质包括细胞外基质及结缔组织纤维成分。后者主要是胶原纤维(约占70%)，其次是弹性纤维;前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白以及其他基质蛋白或糖蛋白等。相邻肺泡之间的空隙称间质膜，腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4~5nm，一些液体和蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔，保证血液和气体有高的换气效率;另一侧为厚层腔，用来间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质以至于肺泡水肿。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变--炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD 的组织病理学特征。需要指出的是:炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。
疾病病因
病因已明
- 吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
- 吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
- 微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
- 药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
- 癌性淋巴管炎;肺水肿。
- 吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
病因未明
特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener 肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD 的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。[3]
症状体征
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
体征:呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
分类:间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
病理生理
活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化T 淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等。B 淋巴细胞能分泌IgG、IgA 和IgM 等。中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶(组织蛋白酶G)、酸性蛋白酶(组织蛋白酶D)、β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。[4]
病理分类
⑴按病理变化分类:
- 非炎症性非肿瘤性疾病:如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
- 肉芽肿性间质性肺疾病:如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。
- 肺特异性炎症:如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、特发性肺纤维化及肺血管炎等。
- 无机粉尘吸入性职业病。
- 增生及肿瘤性病变:如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。
- 肺间质纤维化及蜂窝肺(末期肺)。
⑵按肺泡结构中聚集的细胞类型分类:
- 巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型:简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特征。属于这一型的病变有:特发性肺纤维化(隐源性致纤维化肺泡炎)，家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X 和石棉肺等。
- 巨噬细胞淋巴细胞型:简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转;当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性。如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原;病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。
疾病分期
Ⅰ期
肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。炎性和免疫效应细胞呈增生、募集和活化现象。在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证实有免疫复合体，能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子，使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。支气管肺泡灌洗随访复查8~24 个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原(在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂，故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。
将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640 培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20 倍和10 倍。纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用，在形成间质纤维化起重要作用。结节病T 淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。
Ⅱ期
肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和(或)分化性质发生变化。Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。
Ⅲ期
其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。
Ⅳ期
为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。
诊断检查
诊断
根据患者的病史、病程长短，临床表现及X 线征象、肺功能检查和肺活检等，即可确诊。
实验室检查
血液检查:间质性肺病肺泡结构中炎性和免疫细胞异常与肺外其他病变无关联，许多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，与肺纤维化亦无密切关联。有些患者血清中可查到免疫复合体，是从肺脏产生而溢出的。有一部分患者类风湿因子、抗核抗体阳性，部分患者血清出现抗肺胶原抗体。动脉血气分析:由于潮气量减低，呼吸频率增高，呼吸浅速，肺泡通气量不足，导致通气/血流比例降低，发生低氧血症，但动脉血二氧化碳分压正常。运动后血氧分压明显下降。支气管肺泡灌注检查:应用纤维支气管镜插入左肺舌叶或右肺中叶，以生理盐水冲入灌洗，获得支气管肺泡灌洗液。将灌洗液作细胞学和非细胞成分的测定。本法具有以下优点:
- 灌洗液的细胞学检查能真实地反映肺泡炎肺泡结构中的炎性和效应细胞的类型与数目。
- 各种间质性肺病的诊断与鉴别诊断。非吸烟人灌洗液的细胞总数为(0.2~0.5)×10E4/ml 其中肺泡巨噬细胞占85%~90%，淋巴细胞约占10%，中性粒细胞及嗜酸粒细胞仅占1%以下，细胞总数多由肺泡巨噬细胞的增加而增加，而细胞种类的变化在ILD 时有诊断意义。
如过敏性肺泡炎、结节病、慢性铍肺时淋巴细胞显示明显增加。胶原病伴肺间质纤维化时也可见淋巴细胞增加。而细菌性肺炎、气道感染以及ARDS 时嗜中性粒细胞增加。闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎时可出现淋巴细胞、粒细胞的增加。支气管肺泡灌洗液的淋巴细胞中T 细胞占70%~80%，B 细胞占10%~20%，而ILD 中的结节病、过敏性肺泡炎、慢性铍肺则T 细胞增加。一直想用标记T 细胞亚群或T 细胞、B细胞的活化程度解释ILD 的活动性和预后。仅见结节病时T细胞数及活化T 细胞数的增加与病情的进展情况相关。
此外在特发性肺间质纤维化时活化的B 细胞增加则提示病情的进展，淋巴细胞增多则对激素治疗效果较好，其预后也较好。
辅助检查
胸部X线检查
诊断间质性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影，密度增高如磨砂玻璃样，由于早期临床症状不明显，患者很少就诊，易被忽略，病情进一步进展，肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影，结节1~5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊状改变，呈蜂窝肺，肺体积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位，发展至晚期则诊断较易，但已失去早期诊断的意义。约有30%患者肺活检证实为间质性肺纤维化，但胸部X 线检查却正常，因此X 线检查对肺泡炎不够敏感，且缺乏特异性。肺部CT 或高分辨CT:对肺组织和间质更能细致显示其形态结构变化，对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值，CT 影像的特点包括结节影，支气管血管壁不规则影，线状影和肺野的浓度等四种影像，结节可出现在小叶的中心、胸膜、静脉周围、细静脉和支气管血管壁的不规则影处。同样支气管血管壁不规则出现于小叶中心，支气管动脉和静脉及细静脉的周围。高分辨CT 影像对间质性肺病的诊断明显优于普通X 线胸片，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值。尤其CT 影像在判定常以周边病变为主的ILD 具有独特的诊断价值。
肺功能检查
此项检查仅是功能的诊断，而非病理诊断，在早期阶段，肺功能检查可以完全正常，当病情进展才可能出现肺功能检查的异常。ILD 最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主、肺活量减少、残气量随病情进展而减少，随之肺总量也减少。第1s 时间肺活量(FEV1.0)与用力肺活量(FVC)之比即1s 率出现明显升高，如已达到90%则支持ILD 的诊断。ILD 的早期可有小气道功能障碍，其V50、V25均降低ILD形成纤维化后而出现V50、V25 增加。ILD 的早期还可以出现气体交换功能障碍，如弥散功能(DLCO)较早期即有降低，一旦X 线胸片发现间质性改变，DLCO 则已降低50%以下。肺功能改变与肺部病变二者的相关性，在病变轻微者极差，病情严重者相关性较好。凡肺功能严重损害者，肺部病变肯定严重。在肺功能的各项检测中，容量-压力曲线测验和运动时动脉血氧的变化，仅在反映肺纤维化的严重程度上最为敏感。肺功能检查对于ILD 的早期诊断与判定预后是非常有用的，特别是动态观察VC、FEV1.0、DLCO 等指标。至于肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD 的疗效，有不同的看法，仅以肺功能的变化评价疗效是不够的。
肺活检
肺活检是诊断ILD 的最好程序，当病史、X 线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时，要进行肺活检。肺活检分为两种:
- 应用纤维支气管镜做肺活检，其优点为操作简便，安全性高，可作为常规检查，且便于复查。学者认为，纤维支镜所取的肺组织过小，(<2mm 时)难以见到病理组织的全貌。且误诊率及漏诊率较高，为提高阳性率可取5~6 块肺组织。
- 刮胸肺活检:切去肺组织2cm×2cm，可全面观察肺泡炎的类型和程度。此方法虽然是损伤性检查手段，但从确立诊断方面和免受不必要的各类检查及无目的的治疗方面，无疑开胸肺活检是必要的。国外学者报道经纤维支气管镜肺活检不能明确诊断的病例，将有90%可在开胸活检得到确诊，并认为特发性肺间质纤维化中的普通间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎只有开胸肺活检才能获得确诊。相比之下中国开展开胸肺活检甚少，这是阻碍诊断水平提高的主要原因。
67Ga核素扫描
67Ga 不聚集于正常的组织器官，而聚集于慢性炎性组织，其敏感性很高但特异性低。67Ga 指数即67Ga 在肺内聚集所占全肺面积的百分比。>50U 表示阳性。70%的特发性肺纤维化67Ga 指数>50U。
流行病学
本病多为散发，见于各年龄组，以40~70 岁较多，在美国ILD 发病率为20/10 万~40/10 万，美国疾病控制中心统计，炎症后纤维化(胶原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10 万(1979)上升50.9/10 万(1991)，女性由21.4/10 万上升至27.2/10 万，关于ILD 报道日见增多，其发病率也日见增长。
关于特发性肺间质纤维化的发病率不详。1990~1994 年间有报道估计其发病率为3/10 万~6/10 万。本病男性多于女性，新墨西哥州1994 年的调查资料表明特发性肺间质纤维化发病率男性为20.2/10 万，女性13.2/10 万，多为中年人，通常在40~70 岁之间，诊断时平均年龄为66 岁，发病率随年龄增长而增加。35~44 岁年龄段发病率为2.7/10 万;75 岁以上则发病率增加至175/10 万。无明显的地理分布差异，且无明显种族倾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率随年龄增长而增加。
对于病因未明的ILD 尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加。病因已明的ILD 的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X 线检查，及时早期发现疾病，及时诊治。另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。
治疗方案
常规治疗
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2~4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d，分3~4 次服用。待病情稳定，X 线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4~8 周后每次减5mg，待减至20mg/d 时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染，注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d，持续3~5 天，病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂，或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用，有一定的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T 淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有一定的作用，可作为重要的辅助药物。
青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化，疗效比较无明显差异，但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组，但青霉胺应用前应做青霉胺皮试，注意其副作用，主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法，尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能，控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效，单肺移植1 年存活率达73.1%，3 年存活率62.7%，双肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。
药物治疗
西药治疗
IPF是一种持续发展的疾病，治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物，其次为免疫抑制剂等。
- 皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30~40mg/日，分3~4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约持续4~6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松60~80mg/日，分3~4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙500~1000mg/日，持续3~5天，病情稳走即改为口服，最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。
- 免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时，可改用免疫抑制剂或联合用药，但效果待定。
- 硫唑嘌呤:为首选药物，剂量为100mg/日，每日一次口服，副作用小。
- 环磷酰胺:剂量为100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故应严密观察。
- 雷公藤多甙:具有确切的抗炎、免疫抑制作用，与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为10~20mg，每日3次，口服。
对症治疗
如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入。
中药治疗
间质性肺炎中医属于"肺痹"范畴。肺为邪痹，气血不通，络脉瘀阻，并存在着由肺痹→肺痿的临床演变过程;肺纤维化病程日久，肺叶萎弱不用，气血不充，络虚不荣，则可属"肺痿"。部分学者认为，"肺痹"与"肺痿"均可作为其病名，二者反映了病程发生发展的不同阶段的病机特点，故临证应正确处理二者之间的辩证关系，分别虚实主次、轻重缓急，从而确定病名归属。
间质性肺炎选择中医药治疗时，应着眼整体调整，给予个体化的辨证论治，而迄今不存在能"通治"本病的固定方药。
间质性肺炎生活注意事项:
- 要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
- 要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
- 饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是:饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。
- 精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养"知足常乐"的思想，不过分追求名利和享受要体会"比上不足，比下有余"的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。
- 远离外源性过敏原，诸如:一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。
择优方案
糖皮质激素治疗，泼尼松(强地松)40~60mg/d，待病情稳定4~8 周逐渐减量，每次减5mg，减至20mg/d，每周每次减2.5mg，减至10mg/d，维持不应短于1 年。
康复治疗
肺间质纤维化患者的康复也是非常重要的，包括:
- 营养支持疗法:随病情的进展，缺氧状况的进一步加重，患者的活动量明显减少，肌肉组织明显萎缩，加之反复合并感染，食欲减退，常常伴有体重进行性下降，最后导致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故营养支持治疗尤为重要，其目的是给病人提供合理的营养，保证机体细胞的代谢，维持器官组织的结构，参与机体的生理、免疫机能的调控与组织的修复，促进病人康复。
- 氧疗:家中应备有氧气瓶或小型制氧机，可随时缓解呼吸困难症状。
- 运动:病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育，效果较好，能显著改善肺功能和自觉症状，预防病变的进一步发展。病情较重者可谨慎地锻炼，使能适应日常轻微的活动。
- 预防感染:按气候变化增减衣服，可应用免疫抑制剂，提高机体免疫力。
生活护理:
偏方
从中医学的角度来说,应当是望问闻切四诊合参,四诊不全,只能是对症治疗.从中医学的理论上思考,可以认为是肺肾阴虚.治宜滋阴补肾,宣肺化痰.
取黄精30克,熟地黄,生地黄,门冬,杏仁,甘草各15克,生石膏(先煎),知母,山药,红藤,麦川牛膝,全荞麦,黄芩,地骨皮,紫草各10克.水煎服.每日1剂,先连用7剂,如有效,可以继续服用,同时服用六味地黄丸,每次30粒(水丸),每日2服次,连用1--3个月,可以缓解.
出现心脏症状,可配用丹参滴丸.
药膳
肺炎按病理解剖可分为大叶肺炎,支气管肺炎和间质性肺炎.主要临床表现为咳嗽,咳痰,喘促,胸闷等,可选择适当药膳作为辅助治疗.
以下给你介绍几则食疗药膳的单方,复方,供选择使用:
单方
在上述感冒,支气管炎的食疗中药中,能疏散风热的菊花,淡豆豉等,均可适用于肺炎初期证属风热犯肺者;能清热化痰或养阴润肺的荸荠,百合,梨,藕,蜂蜜等,亦可用于肺炎证属肺热壅盛或肺阴耗伤者.
① 大蒜
- 取5%大蒜汁.每次可服20毫升,每日4次;或服10%的大蒜糖浆,每次15--20毫升,每4小时1次.
- 本方中其有效成分大蒜素有很强的抗菌作用,故大蒜汁,大蒜糖浆均可适用于治疗肺炎.
② 马齿苋
- 用粳米50克,马齿苋30克.共煮为粥,每日服食1--2次,可作为肺炎的辅助治疗.
- 本方中为一年生草本植物马齿苋的全草,是一种可食用的野菜,有清热,凉血,解毒作用,对多种细菌有抑制作用.
复方
肺炎初起证属风热犯肺者,可参照风热型感冒或风热型急性支气管炎的药膳复方应用.随着肺炎地进一步发展,当呈现肺热壅盛症状时,可配用痰热型支气管炎的药膳复方.肺炎恢复期出现气阴两伤者,可参照肺虚型慢性支气管炎的药膳复方应用.下面再选介几个膳方:
① 复方银菊茶
② 芦根竹沥粥
- 用芦根60克(鲜者加倍),水煎,滤汁去渣,加粳米50克和适量水.共煮为稀粥,加入竹沥30克,冰糖15克,稍煮后即可服食,每日1--2次.肺炎证属肺热壅盛者,可服此粥.
- 本方可作为辅助治疗.
预后预防
预后
对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达20 年以上。自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后，病程已明显延长。但多数患者最终死于呼吸衰竭。极少数患者经治疗后病情稳定，长期缓解。
预防
对于病因未明的ILD尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加。病因已明的ILD 的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X 线检查，及时早期发现疾病，及时诊治。
另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。通过临床观察，ILD 的发病过程有时是很缓慢的，临床上经常会遇到青年时曾接触粉尘或毒物而到老年时期才出现明显症状的患者，而对于这些老年患者由于免疫功能低下，营养状态差以及心、肺、肾等基础疾病的存在，治疗上是非常困难的，病死率甚高。
老年人体力活动少可能掩盖由于此病造成的呼吸困难、气短等症状，故对于此病的高危人群应以家庭为单位，以社区为范围承担保健职能，定期开展健康教育和保健咨询。
饮食调理
- 芹菜熘鲤鱼:鲤鱼250克，鲜芹菜50克，淀粉、姜丝、蒜丝、酱油、白糖、醋、精盐、味精、黄酒、泡酸辣椒、菜油适量。将鲤鱼切成丝，芹菜切段，把酱油、白糖、醋、味精、黄酒、盐、淀粉，上汤调成汁。炒锅置旺火上，下油烧至5成热，放人鱼丝熘散，沥去余油，放姜丝、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起锅即可。鲤鱼有清热解毒、利尿消肿、止咳下气等功效;芹菜有平肝清热、祛风利湿、养神益气等功效。鲤鱼芹菜合食，适用于急慢性肺炎的辅助治疗。
- 兔肉蘑菇丝:熟兔肉100克，蘑菇50克，葱白25克，辣椒油、酱油、醋、白糖、香油、芝麻酱、花椒粉、味精适量。将熟兔肉、葱白分别切丝，蘑菇煮熟。葱、蘑菇垫底，兔丝盖面，盛入盘内。用酱油把芝麻酱分次调散，香油调匀成味汁，淋于兔丝卜即可食用。免肉有清热解毒、益气健脾、祛湿凉血、利便等功效，蘑菇有解毒润燥、益气补脾、化湿止泻等功效。兔肉蘑菇合食，适用于治疗急性肺炎。
- 鹌鹑百合汤:鹌鹑1只，百合25克，生姜、葱、味精、细盐适量。将鹌鹑杀后去毛、去脚爪、去内脏洗净，放人开水中焯一下，捞出切块;将百合掰瓣，洗净，备用。将姜、葱洗净，姜拍破，葱切段。锅置于旺火上，倒入适量清水，放人鹌鹑，烧开，下百合、姜块、葱段，改 用小火炖至鹌鹑熟时，加入盐、味精焖数分钟，入汤碗即可食用。鹌鹑肉有补五脏、益肝清肺、清热利湿、消积止泻等功效;百合有润肺止咳、养阴清热、清心安神等功效。二者同食，适用于急慢性肺炎。
- 瘦肉白菜汤:瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、盐、味精、鸡油少许。瘦肉切丝，白菜洗净、切丝，放入沸水中，刚熟时捞出，放清水漂净，滤干水分待用;锅置于旺火上，下鸡油烧五成熟，放人蒜，炒金黄色，再加瘦肉合炒，加入细盐，人汤煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有补中益气、生津润肠功效;大白菜性平，味甘，有清热解毒、化痰止咳、除烦通便等功效。瘦肉、白菜合食，适应于急慢性肺炎引。
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