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甲狀旁腺功能亢進

甲狀旁腺功能亢進圖片連接圖片來源於

甲狀旁腺功能亢進是指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺激素(PTH)。甲狀旁腺自身發生了病變,如過度增生、瘤性變甚至癌變,由於身體存在其他病症,如長期維生素D缺乏等都可能導致甲狀旁腺功能亢進。甲狀旁腺功能亢進可導致骨痛、骨折高鈣血症等,還可危害身體的其他多個系統,需積極診治。[1]

目錄

疾病簡介

甲狀旁腺功能亢進是指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺激素(PTH)。骨痛骨折尿路結石是困擾人們生活的常見病症,而引起上述病變的重要原因之一是甲狀旁腺功能亢進。由於對甲狀旁腺功能亢進的認識不足而誤診誤治的現象屢見不鮮,不僅浪費患者的精力、財力,嚴重影響患者的生活質量,還可導致不可逆轉的臟器損害,甚至死亡。

疾病病因

甲狀旁腺最重要的功能是通過增加或減少甲狀旁腺激素的分泌量來維持人體血鈣水平的相對穩定。發生甲狀旁腺功能亢進的原因可分為三種:

  1. 甲狀旁腺自身發生了病變,如過度增生、瘤性變甚至癌變,醫學上稱之為原發性甲狀旁腺功能亢進;
  2. 由於身體存在其他病症,如長期維生素D缺乏、小腸功能吸收障礙或腎功能不全等,血鈣低於正常值,需要甲狀旁腺增加甲狀旁腺激素的分泌來提高血鈣水平,因此,可以認為是代償性亢進,稱之為繼發性甲狀旁腺功能亢進;
  3. 在長期繼發性亢進的基礎上甲狀旁腺又發生了瘤性變,稱之為三發性甲狀旁腺功能亢進。還有一種情況,甲狀旁腺本身並無上述病變,但由於身體其他病變器官分泌類似甲狀旁腺激素的物質,其表現在很大程度上與甲狀旁腺激素分泌過多相同,醫學上稱之為假性甲狀旁腺功能亢進,並不是是真正意義上的甲狀旁腺功能亢進。[2]

疾病危害

  1. 骨痛:甲狀旁腺功能亢進時,骨吸收加劇,使骨質疏鬆發生更早、更快、更嚴重,基本上都有不同程度的骨痛症狀,尤其是腰腿部更明顯,輕則容易勞累,重者行走困難,甚至不能站立。X線檢查或CT檢查常可見明顯的骨質疏鬆,甚至有明顯的骨質破壞,酷似骨腫瘤,有的患者甚至為此誤被開刀手術治療。
  2. 骨折:長期存在甲狀旁腺功能亢進時不僅加重骨質疏鬆,還可致纖維性骨炎,這類患者常有明顯身體變矮,肢體畸形等,此病患者在做輕微運動或碰撞時就可發生骨折,也就是醫學上講的病理性骨折,如果發生在椎體則有癱瘓風險。
  3. 高鈣血症相關性損害:正常情況下人體從外界吸收的鈣量與從體內排除的鈣量基本相等,但在原發性甲狀旁腺功能亢進情況下由於骨鈣的持續過多釋放,從腸道的吸收量也增加,進入血內的鈣量遠大於排除體外的鈣量,因此,血鈣濃度高於正常,稱之為高鈣血症。在三發性或假性甲狀旁腺功能亢進時也出現類似情況。[3]

由於高鈣血症的存在,再加上骨基質釋放和尿液酸鹼度的改變等易導致反覆尿路結石,鈣鹽在腎實質內的不斷沉積也使腎功能逐步下降,甚至腎衰和尿毒症。

高鈣血症還可危害身體的其他多個系統,如心臟循環系統、神經肌肉運動系統、消化系統和中樞神經系統等。可分別表現為心律紊亂、疲憊乏力、腹脹納差便秘腹痛精神情緒異常等。一般而言,上述系統的表現與血鈣水平呈正相關,但也與個體敏感性、病史長短、及血鈣上升速度等有關。高鈣血症的危害有全身性特點,可導致血糖血脂代謝異常和血壓調節紊亂等。長期高鈣血症還可導致關節、肌腱、腦組織和角膜等處鈣鹽的沉積,引起異位軟組織鈣化。值得指出的是,即便是甲狀旁腺良性腫瘤也同樣可危及生命,其主要原因就是高鈣血症。[4]

臨床表現

疾病症狀

檢測血液甲狀旁腺激素是診斷甲狀旁腺功能亢進的必須手段。有下列表現的人群應積極行此項檢查。

  1. 不明原因的全身酸痛、疲憊無力或關節疼痛.
  2. 反覆泌尿繫結石發作者.
  3. 不明原因精神活動異常,如感情淡漠煩躁易怒,尤其伴多飲多尿等.
  4. 不明原因的便秘納差腹脹腹痛,或反覆消化道潰瘍胰腺炎等.
  5. 長期腎功能不良者,
  6. 血鈣升高者.
  7. 骨密度明顯比同性別同年齡人者.
  8. 甲狀腺腎上腺垂體腺腫瘤病史者.

疾病診斷

 
甲狀旁腺功能亢進原圖連接圖片來源於

輔助檢查

  1. 頸部B型超聲檢查, 在甲狀旁腺的常見部位出現占位性改變,該檢查具有無創、經濟、易重複的特點,是目前首選的影像學檢查方法。
  2. 頸部CT或MRI:對於發現縱膈內異位甲狀旁腺有較大意義。
  3. 99mTcMIBI甲狀旁腺顯像:是敏感性比較高的檢查方法,尤其是對發現多發性、異位性或轉移性病變有重要意義但是上述每項檢查均有假陽性和假陰性可能。其準確性既與檢查者的經驗、也受甲狀旁腺的位置、甲狀旁腺的病理學特性,以及有無壞死等繼發性改變等因素影響。
  4. 除了上述常用方法外,尚有靜脈分段取血,高選擇性血管造影等,但由於其有創性,費用也較高,一般不作為一線檢查方法。

診斷

確定甲狀旁腺功能亢進的類型除要有甲狀旁腺激素水平升高外,還要結合病史和其他檢查結果進行綜合分析。

高血鈣低血磷高尿鈣高尿磷者為原發性甲狀旁腺功能亢進低血鈣、低尿鈣高血磷者為繼發性甲狀旁腺功能亢進,如果在此基礎上出現高血鈣則為三發性甲狀旁腺功能亢進。高血鈣而全段甲狀旁腺激素低,則要高度警惕腫瘤引起的假性甲狀旁腺功能亢進,必須進行全身檢查確定腫瘤來源。需要指出的是上述分類方法不是絕對的或一成不變的。比如腎功能不全可以是原發性甲狀旁腺功能亢進的結果,也可是繼發性甲狀旁腺功能亢進的原因,需要綜合分析判斷之。

疾病治療

甲狀旁腺功能亢進的治療與其原因和程度有很大關係,應區別對待。

原發性甲狀旁腺功能亢進的治療

首先對於原發性甲狀旁腺功能亢進者要積極手術治療,因為這種類型的甲狀旁腺功能亢進的危害一般具有長期性和進行性特點,時間越長危害越大,當血鈣嚴重升高時,甚至可以導致昏迷和心臟驟停而危及生命。事實上原發性甲狀旁腺功能亢進的最常見死亡原因就是難以控制的高鈣血症。對於這種類型的甲狀旁腺功能亢進雖然藥物治療可起到暫時緩解,但其效果會逐步減弱,甚至無效。而手術切除是目前唯一可以根治的辦法。

繼發性甲狀旁腺機能亢進的治療

如果引起繼發性甲狀旁腺機能的原因可以消除,則甲狀旁腺功能亢進多是可消退的,甲狀旁腺是無需切除的。至於由長期腎功能不全所致繼發性甲狀旁腺功能亢進是否需要手術主要取決於甲狀旁腺功能亢進的程度。一般來講如果具備下列條件之一就要考慮接受手術治療:

  1. 高鈣血症
  2. 嚴重骨營養不良
  3. 骨骼疼痛或皮膚瘙癢
  4. 鹼性磷酸酶持續升高等。而一旦在繼發性甲狀旁腺功能亢進的基礎上演變為三發性甲狀旁腺功能亢進,手術治療已屬必然。

甲狀旁腺手術的主要風險是什麼?怎樣降低手術風險?

談及手術,人們常常產生恐懼心理,擔心手術帶來的併發症。誠然,和任何手術一樣,甲狀旁腺手術也具有潛在的風險,其風險程度主要取決於甲狀旁腺病理性質、具體部位、患者的身體情況和手術醫師的技術水平等。但不論是何種類型的甲狀旁腺手術,最大風險是喉功能損傷。這主要是因為甲狀旁腺與喉軟骨、喉肌肉和喉神經關係極為密切。特別是喉神經十分細小,很多情況下甲狀旁腺就直接貼附在喉神經上,甲狀旁腺癌甚至可以和喉或喉神經直接纏繞在一起,手術時很容易損傷喉功能,導致聲音嘶啞,甚至呼吸困難,留下終生不便。因此,只有對喉的各種結構十分熟悉的醫生才能在手術中正確應對複雜多變情況,既能達到治療疾病目的,又能避免損傷喉功能。所幸的是,隨着手術醫生水平的提高,特別是耳鼻咽喉頭頸外科的迅速崛起,這種風險已經明顯降低。

原發性甲狀旁腺功能亢進的發病率隨着年齡的上升而增加,所以,在中老年人中更為常見。不少老年人患者和家屬擔心不能耐受手術。實際上這種擔心一般是不必要的,這主要是因為具有條件的醫院基本上都可以採用微創的辦法來切除病變的甲狀旁腺,僅需要一個很小的切口(一般3厘米)就可安全地完成手術,手術時間約40分鐘,手術過程中出血量微乎其微(一般都少於10毫升)。手術當日就可正常講話、飲食和下地活動。但如果是甲狀旁腺癌,則往往需要對喉體、喉神經及淋巴結處理,有時還需要做氣管切開,手術時間會相應延長。所幸甲狀旁腺癌的發生率很低,僅占原發性甲狀旁腺功能亢進患者的5%左右。值得指出的是甲狀旁腺癌的第一次手術治療特別重要,一旦首次手術失敗,不僅再次手術的難度加大,風險加劇,更主要的是療效也會明顯降低,甚至喪失獲得治癒機會,這在國內外均有大量實例證實。

疾病護理

 
甲狀旁腺功能亢進原圖連接圖片來源於

手術後並非整個治療的結束,如果術前甲狀旁腺功能亢進十分嚴重或合併嚴重的骨損害,術後很容易導致階段性低鈣血症,出現肢體麻木、抽搐、呼吸道痙攣,同樣有生命危險,應在醫生的指導下逐步恢復。

對於合併嚴重腎功能障礙者等其他病症者仍須相應治療要適當補鈣,根據情況安排適量運動等。

疾病預後

甲狀旁腺功能亢進的預後與其病因、程度、合併疾病等患者的內在因素有關,也與治療方法是否科學有關。絕大多數原發性甲狀旁腺功能亢進都可獲得根治,治療越早,恢復越徹底。肌無力和精神症狀在成功手術後多可消失,骨質疏鬆也可得以改善,但已經發生的腎功能損害或纖維性囊性骨炎則難以恢復。值得指出的是,甲狀旁腺癌首次手術是否科學規範是決定能否獲得根治的最重要影響因素。但醫生所面臨的挑戰是手術前常常無法對甲狀旁腺瘤和甲狀旁腺癌進行有效鑑別,還需要結合術中所見來進一步判斷腫瘤的良惡性。

專家觀點

總之,正確定性、準確定位和科學手術是高質量治療甲狀旁腺功能亢進的必要前提,也是保證手術安全的必要條件。由於甲狀旁腺數目較多,有一定復發率,但對於增生或腺瘤引起的復發仍可根治,即便是復發性甲狀旁腺癌也仍有治癒希望,所以,對該病的治療應充滿信心。

視頻

甲狀旁腺功能亢進是怎麼回事?

參考文獻