惡性畸胎瘤細胞檢視原始碼討論檢視歷史
惡性畸胎瘤有別於其他的卵巢惡性腫瘤，畸胎瘤是胎胚發育中的另一個胚胎形成的，並不屬於患者本身的組織，良惡性都不代表患者自身卵巢組織的性質。不論畸胎瘤的良性或惡性都不必切除卵巢。開腹手術受切口的限制視野小，操作困難，往往不容易將畸胎瘤組織剝離乾淨，腹腔鏡手術視野廣闊具有放大作用，將畸胎瘤所在的卵巢放入塑料袋內，可以完整的剝除畸胎瘤組織，而不污染腹腔，同時方便探查對側卵巢所以，畸胎瘤手術不用開腹。畸胎瘤起源於潛在多功能的原始胚細胞，多為良性，但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢。[1]
病因
人體 胚胎髮育過程中，有一種具有多能發展潛力的多能細胞，正常 胚胎髮育情況下，發展和 分化成各胚層的成熟細胞。如果在胚胎不同時期，某些多能細胞從整體上分離或脫落下來，使細胞發生 基因突變， 分化異常，則可發生 胚胎異常。一般認為，這種分離或脫落髮生於 胚胎早期，則形成畸胎；而如發生於胚胎後期，則形成了具有內胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常 分化組織，即形成了 畸胎瘤。[2]
畸胎瘤的病理特徵為腫瘤組織由外、中、內三個胚層組織構成，常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、 軟骨、 神經、肌肉、脂肪、上皮等組織，少數亦可含有胃粘膜、胰、肝、 腎、肺、[甲狀腺]]及胸腺等組織成分。惡性 畸胎瘤常表現為未成熟的不易定型和分辨的組織，畸胎瘤的惡變多表現為 神經組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤。
病理
畸胎瘤的病理分類為：
- 成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已 分化成熟的組織構成；
- 未成熟型畸胎瘤：即惡性畸胎瘤，由 胚胎髮生期的未成熟組織結構構成，多為 神經膠質或神經管樣結構，常有未分化、有絲分裂增多的惡性病理表現。過去有將 精原細胞瘤、 無性細胞瘤、 胚胎癌、內胚竇瘤等生殖細胞惡性腫瘤統稱為惡性 畸胎瘤，事實上它們是胚胎學上生殖細胞瘤、自 卵黃囊向 生殖腺移行的各個區域中發生異常 分化的結果，在病理上常無三胚層結構，不應歸為畸胎瘤。[3]
臨床表現
畸胎瘤由於部位各不相同、常有多種併發症和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種症狀和表現：
- 無痛性腫塊：這是 畸胎瘤最常見的症狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結節。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見， 骶尾部畸胎瘤常可根據其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型
- 壓迫和腔道梗阻症狀： 縱隔畸胎瘤常可壓迫 呼吸道而引起嗆咳、呼吸困難及 頸靜脈怒張；後腹膜畸胎瘤多有腹痛，並可引起 腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型 畸胎瘤多因便秘、 排便困難、尿瀦留而就診。
- 腫瘤異常變化的急性症狀： 卵巢、睾丸畸胎瘤可發生卵巢或睾丸扭轉、壞死，表現為劇烈疼痛和相應的局部症狀；畸胎瘤當發生繼發感染和囊內出血時，常可腫塊迅速增大，局部明顯壓痛，並同時伴有發熱、貧血、 休克等全身感染或失血症狀；腹膜後、卵巢、 盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發生大出血、血腹、休克等兇險表現。[4]
- 腫瘤惡變的症狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時，常表現為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤並伴有皮膚溫度增高。可經淋巴和血行轉移而有淋巴節腫大和肺、 骨轉移症狀，同時出現消瘦、貧血、瘤性發熱等全身症狀。
診斷
畸胎瘤大多數為外生性或有明顯腫塊可捫及，根據臨床表現常能早期診斷。仔細的腹部體檢和 直腸指檢，對腹部、 盆腔、隱型 骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要；腫瘤部位的X線平片可發現腫瘤內有骨、牙齒等異常 鈣化影而明確畸胎瘤，並多為成熟型畸胎瘤；胃腸道鋇餐、鋇劑 灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應部位的胃腸道或腎臟、 輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對生長迅速、浸潤範圍較廣的 畸胎瘤病例應進行CT、核磁共振檢查，以明確腫瘤浸潤範圍及與重要血管， 脊髓神經的相鄰關係。
考慮惡性 畸胎瘤可能者，均應檢測患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和 絨毛膜促性腺激素（HCG）水平，對診斷和預後判斷有指導作用。惡性 畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP異常，並發現良性畸胎瘤AFP增高者術後復發率明顯增高。
治療
畸胎瘤一旦確診，必須爭取早期手術切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變，同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及併發症的發生。 畸胎瘤的手術要點是完整地切除腫瘤，卵巢和 睾丸腫瘤均作一側卵巢或睾丸切除， 骶尾部畸胎瘤強調務必將尾骨一併切除，以免殘留多能細胞而導致腫瘤復發。
惡性:畸胎瘤的治療原則為聯合輔助治療，手術切除後常規化學治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊黴素。近年推薦應用順鉑、阿黴素、異環磷酰胺等 化療藥物進行聯合化療。 放射治療僅用於明確有鏡下或肉眼殘留的惡性 畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應用到35Gy，對手術切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、 骨骼發育的延遲損害。
惡性:畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應用術前化療或放療，使腫瘤縮小後再予延期 根治手術，對提高手術切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉移灶和爭取再次手術機會的治療目的。
預後
畸胎瘤的預後與初診年齡、腫瘤部位、惡變發生率、治療結果等因素密切相關。初診年齡越小，惡性發生率越低，其中隱型 畸胎瘤惡性率最高，達71.4%；混合型為46.7%，顯型僅為9.4%。
完整切除腫瘤、減少術後復發和惡變是 畸胎瘤的另一主要預後因素，即使是惡性畸胎瘤，完成手術切除仍是長期生存的基本保證。目前惡性 畸胎瘤完整切除後綜合治療的三年生存率可達50%，五年生存率35%，而術中殘留或復發者的生存率僅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的惡性 畸胎瘤生存率明顯高於腹膜後和骶尾部惡性畸胎瘤，其中尤以隱型骶尾部惡性畸胎瘤的預後最差，生存率僅8%。
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