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魚鱗癬。原圖鏈接

魚鱗癬（ichthyosis）是一種常見的角化異常性皮膚病，魚鱗癬的分型很多，典型皮損表現有「皮膚乾燥，肌若魚鱗，狀如蛇皮」。遺傳性魚鱗癬以尋常型魚鱗癬最為多見，後天獲得性魚鱗癬可能繼發於惡性腫瘤、甲狀腺疾病、感染、結節病等原因。

簡介

魚鱗癬是一種角化障礙性皮膚疾病，主要表現為皮膚乾燥。伴有魚鱗狀脫屑。多在兒童時發病，主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷乾燥季節加重，溫暖潮濕季節緩解。易復發。多係遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常，致使細胞增殖增加和（或）細胞脫落減少。 典型皮損特點是菱形或多角形的鱗屑，多見於四肢伸側（尤其是小腿前）或腰背部，四肢屈側、皺摺部位和胸腹部很少受累（可能是因為這些部位相對較為濕潤）呈淡褐色或深褐色，鱗屑中心固著，周邊稍微翹起，這種魚鱗樣的皮損也正是魚鱗癬名稱的由來。

分類和原因

多種類型魚鱗癬具有的共同皮膚特徵是——皮膚乾燥、角化過度伴片狀魚鱗樣黏著性鱗屑。根據病因，魚鱗癬可分為遺傳性魚鱗癬和後天獲得性魚鱗癬。遺傳性魚鱗癬通常與基因突變有關，兒童時期發病，可進一步分為綜合徵和非綜合徵性魚鱗癬。

遺傳性魚鱗癬

最為常見的遺傳性魚鱗癬類型是尋常型魚鱗癬，估計患病率達到 1/1000-1/250，這是一種非綜合徵性原因引起的常染色體顯性遺傳病。幼年起病（通常是在 1 歲內）。通常症狀輕微，可能僅有間歇性或持續性皮膚粗糙乾燥，伴細小、白色的糠秕狀鱗屑。但其表現可能因氣候和環境濕度不同而存在很大差異，通常冬季重夏季輕（80% 在夏季有所改善）。

嬰兒期即可發病

尋常型魚鱗癬嬰兒期即可發病，大多數患兒在 5 歲前就表現出特徵性的皮損。其他相對少見的遺傳性魚鱗癬類型包括板層狀魚鱗癬、性連鎖魚鱗癬、先天性魚鱗癬樣紅皮病等。遺傳性魚鱗癬與基因突變有關，難以預防。治療過程中可能引起魚鱗癬的相關疾病（如惡性腫瘤、甲狀腺疾病等）。遺傳性魚鱗癬類型包括「性連鎖魚鱗癬」和「板層狀魚鱗癬」。

• 性連鎖魚鱗癬-性連鎖魚鱗癬通常比尋常型魚鱗癬更為廣泛，性連鎖魚鱗癬只見於男童，出生時或生後不久發病，病情較重，泛發全身，呈大片的黑棕色鱗屑，無掌跖角化過度，但可伴有隱睪、角膜點狀渾濁。
• 板層狀魚鱗癬-板層狀魚鱗癬為常染色體隱性遺傳病。出生後全身覆蓋一層火棉膠狀膜，數日內膜脫落後全身呈瀰漫性潮紅，表面伴有灰白色或灰褐色菱形或多角形大片鱗屑，呈板層狀。

注意環境濕度

部分兒童可能出現明顯瘙癢和皮膚苔蘚化，抓破皮膚後可繼發細菌感染，鱗屑過多還可能影響出汗。此外，尋常型魚鱗癬的兒童還可伴有毛周角化或掌跖皮紋增多（秋冬季易皸裂）, 嚴重病例可表現為口周皸裂、頭皮瀰漫性鱗屑。英國學齡期尋常型魚鱗癬的兒童中，76% 出現手、手指和足跟部疼痛性皸裂，這是一種與環境濕度強烈相關的特徵。

尋常型魚鱗癬

尋常型魚鱗癬通常是在嬰兒期起病，冬重夏輕。四肢伸側或腰背部淡褐色或深褐色菱形或多角形、狀如魚鱗的粘著性鱗屑，是尋常型魚鱗癬的典型皮損。症狀輕微的尋常型魚鱗癬可能僅有皮膚粗糙乾燥和白色、細小的糠秕狀鱗屑，此時應與濕疹、接觸性皮炎等疾病相鑒別。與此同時，值得注意的是，尋常型魚鱗癬常與濕疹等特應性疾病共存，輕症尋常型魚鱗癬還需要與過敏性接觸性皮炎、濕疹、藥疹等常見皮膚病區分，但有時不易鑒別。嚴重尋常型魚鱗癬可呈蛇皮或蜥蜴皮（lizard skin）樣外觀，可能與板層狀魚鱗癬、性連鎖魚鱗癬、先天性魚鱗癬樣紅皮病等其他遺傳性或綜合徵性魚鱗癬相混淆。

症狀輕微的護理

症狀輕微的尋常型魚鱗癬可能僅有皮膚粗糙乾燥和白色、細小的糠秕狀鱗屑，此時應與濕疹、接觸性皮膚炎等疾病相鑒別。此外，研究人員也矚目於尋常型魚鱗癬與特應性疾病的關係。大約 25%~50% 的尋常型魚鱗癬與濕疹、過敏性鼻炎、過敏性結膜炎、哮喘等特應性疾病強烈相關。

呈慢性病程

與此同時，值得注意的是，尋常型魚鱗癬常與濕疹等特應性疾病共存。尋常型魚鱗癬呈慢性病程，但隨著兒童年齡的增長有改善的趨勢，預後良好。治療以外用保濕劑（尤其注意在洗澡後保濕）、剝脫劑等藥物為主，這可能包括凡士林、10%~20% 尿素霜等增加皮膚水合程度的藥物，以及 6% 水楊酸軟膏、0.05% 維 A 酸霜等改善角化和減少鱗屑的藥物。聯合局部外用的弱效類固醇激素，可能有利於緩解瘙癢。

後天獲得性魚鱗癬

與遺傳因素無關好發於成人

後天獲得性魚鱗癬多見於成人，與遺傳因素無關，常繼發於淋巴瘤、多發性骨髓瘤、卵巢癌、乳腺癌、肺癌和子宮頸癌等惡性腫瘤，也可能與結節病、內分泌代謝異常（甲狀腺疾病）、系統性紅斑狼瘡、感染（愛滋病）等良性疾病有關。 一些導致脂質和維生素吸收障礙的疾病（乳糜瀉和克羅恩病）或某些藥物（降脂藥、治療痛風的別嘌呤醇等）亦可引起後天獲得性魚鱗癬。

與自身免疫系統有關

後天獲得性魚鱗癬的預後取決於潛在系統性疾病的嚴重程度。 Brazzelli V 等曾報導一例獲得性魚鱗癬的 15 歲女孩的案例，女孩患有自身免疫性甲狀腺炎引起的甲狀腺功能減退症，後續女孩的頸部、腰背部出現皮膚乾燥和角化過度，四肢外側、軀乾等部位還有瀰漫性多毛。經過 8 個月的甲狀腺素替代治療，其皮膚病變逐漸消退，由此證實其獲得性魚鱗癬與甲狀腺疾病有關。繼發於自身免疫性甲狀腺炎相關的獲得性魚鱗癬（腰背部皮膚乾燥、鱗屑和角化過度），症狀常伴瀰漫性多毛。

平日護理

其實魚鱗癬看似可怕，好像一大片都是。但是它們對於身體卻沒有什麼大的傷害，而且只要加以注意的話，也是能夠緩輕甚至是治癒的。不要使用太熱溫度的水，最好接近皮膚溫度，40°左右就可以了，因為太燙的水會刺激到皮膚。冬天皮膚容易乾燥，天腿上脫皮需保暖，寒冷的空氣會帶走腿上的水分，從而使得腿上皮膚乾燥，容易脫皮。因此，不要只要風度不要溫度，做好下半身的防寒保暖的工作，不要讓腿部經常感到寒冷的感覺。若是腿上脫皮需常換衣服，沒有每天洗澡，也一定要經常換洗貼身衣物，這是防止腿上的皮屑在衣服上殘留而留下副作用，皮屑在皮膚和衣服之間摩擦，可能產生靜電，會加劇起皮狀況。

沐浴飲食

• 洗澡時不用鹼性皂，不要搓皮膚!冬季，在室內可使用加濕器。室內溫度不宜太高。洗患處時，動作要輕柔，不要強行剝離皮屑，以免造成局部感染，如紅、腫、熱、痛，影響治療，使病程延長。有條件者可進行溫泉浴，並塗護膚油脂類，使皮膚柔潤，減輕鱗屑和瘙癢，防止皮膚過於乾燥，禁用鹼性重的肥皂及刺激性藥物。
• 飲食方面可多補充富含維A食物(也可吃維A膠囊來代替)，例如：蛋黃、奶、奶油、魚肝油、動物內臟、胡蘿蔔、南瓜、韭菜等有色蔬菜和新鮮水果。魚鱗病患者應忌蝦、海鮮、酒、辛辣食物，中醫認為蝦、海鮮有腥發之性、易化熱動風;酒、蔥、蒜、辣椒等食物性溫助熱，味辛能散。偏嗜這些食物或進食不當，均能使脾胃失和而誘發或加重本病。

國際文獻

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