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腎性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖濃度正常或低於正常腎糖閾的情況下，由於近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發性腎性糖尿和繼發性腎性糖尿。原發性腎性葡萄糖尿(renal glycosuria) 由Klemperer於1896年首先描述，其特徵為血糖及濾液內糖濃度正常的情況下，由於腎小管對葡萄糖重吸收障礙導致尿中排出過量葡萄糖，故稱之腎性(renalis)糖尿病。[1]
目錄
症狀體徵
原發性腎性葡萄糖尿
(primary renal glucosuria) 是遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙，臨床上有兩種疾病：小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合徵及良性家族性腎性糖尿。
小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合徵是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷，主要表現為腸道吸收障礙，初生兒水樣腹瀉，脫水與營養不良，大便中可檢出大量半乳糖，改餵果糖可以治癒。腎臟病變較輕，且只見於同型合子。
良性家族性腎性糖尿為常染色體顯性遺傳性疾病，可分為兩個類型：A型為腎糖閾和MTG均下降，可有范科尼(Fanconi)綜合徵；B型僅有腎糖閾下降。糖尿的程度因人而異，最嚴重者腎小管幾乎不吸收葡萄糖。
原發性腎性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常見的煩渴、多尿、膿尿等症狀，大多通過常規尿液分析發現。初生髮病，一般無症狀，也不影響發育，預後良好。可能是由於代償性食慾亢進，補充了尿糖丟失。少數兒童病例亦因尿糖過多而發生低血糖症狀，但一般不轉變為代謝性糖尿病。少數病例可有多飲、多尿、多食等三多症狀。經常持續糖尿，尿糖量一般＜30g/24h，而空腹血糖正常，葡萄糖耐量試驗也正常。尿糖丟失嚴重者可出現酮血症，尿酮陽性，易誤診為糖尿病。但需指出，腎性糖尿可以是糖尿病的前奏，在腎性糖尿基礎上發展成真正糖尿病。[2]
繼發性腎性葡萄糖尿
較原發性腎性糖尿常見，可繼發於慢性間質性腎炎、多發性骨髓瘤等器質性腎損害。大多數破傷風患者有一過性腎性糖尿。妊娠婦女發生腎性糖尿是另一個臨床常見現象。妊娠晚期及分娩期婦女多伴有不同程度的乳糖尿，這屬於生理現象與腎性葡萄糖尿有質的區別。某些繼發性腎性糖尿常伴有其他腎小管功能障礙並有原發病的典型臨床表現。
用藥治療
目前認為不需要特殊治療，對某些可能發生低血糖和酮症的病人應予補糖治療。為了預防低血糖，可給患者足夠的碳水化合物，避免長時間飢餓，妊娠期注意加強營養，多餐飲食。繼發性腎性糖尿，主要是治療其根底疾病。[3]
病理病因
腎性糖尿的病因分為原發性和繼發性。
原發性腎性糖尿
亦稱家族性腎性糖尿(familial renal glycosuria)，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。本病根據糖滴定曲線可分為兩型：
- A型：腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均減低，在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低於正常，故為真性糖尿。可為腎小管單獨對葡萄糖轉運有障礙，但常合併其他腎小管轉輸功能缺陷，如Fanconi綜合徵、Lowe綜合徵等。
- B型：腎糖閾降低而TMG仍正常，故為假性腎性糖尿。是由於個別腎單位對葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達腎小管葡萄糖最大吸收率就出現糖尿，即腎糖閾減低，臨床較常見。
繼發性腎性糖尿
較少見，可繼發於慢性腎臟疾病如慢性間質性腎炎、腎病綜合徵、多發性骨髓瘤或其他腎毒物質如鉛、鎘、汞、草酸、氰化物及其他遺傳性疾病Fanconi綜合徵、Lowe綜合徵、胱氨酸儲積症等。[4]
疾病診斷
糖尿病
此類患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低。但有少數情況是腎性葡萄糖尿和糖尿病存在於同一個體的情況。
其他原因糖尿
其他繼發性疾病
如慢性腎炎、腎盂腎炎、多發性骨髓炎、Fanconi綜合徵、Lowe綜合徵及妊娠均可有糖尿，但原發病明確，不難鑑別。
檢查方法
實驗室檢查
- 尿流檢查:用蔗糖氧化酶實驗進行尿檢葡萄糖可顯著增高。飲食含熱卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占總熱量的50%的情況下，24h尿中葡萄糖定量＞500mg，更有甚者可達100g/24h，多數在5～30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸、碳酸氫鹽和其他尿酸化試驗均正常。
- 大便可檢測出大量半乳糖。
- 糖耐量試驗正常或略有波動。
- 空腹血糖正常，腎小球濾過率菊酸清除率為148～158ml/(min·1.73m2)糖清除率與腎小球濾過率幾乎相等。靜脈給予葡萄糖使血糖濃度升高至261～342mg/dl(14.48～18.98mmol/L)後，血糖清除率不變。
其他輔助檢查
常規作B超和X線檢查。
併發症
可並發脫水、營養不良、低血糖等。
預後
原發性腎性糖尿，預後良好。一般不會影響腎功能或代謝狀態的惡化及患者的生命；儘管在一個時期葡萄糖尿的程度有很大的不同，但可長時間維持穩定不至於惡化，患者生存狀態不受影響。繼發性者因原發病不同而不同。
發病機制
正常腎小管對葡萄糖具有很強的重吸收潛力，生理狀態下尿中只有極少量葡萄糖排泄(＜1.0g/24h)，臨床常規檢查尿糖陰性(2.22mmol/L以上為陽性)。腎臟閾值為7.8～10.6mmol/L(140～190mg/dl)。一般檢測的試劑條需尿中葡萄糖含量＞2.2mmol/L(40mg/dl)。正常尿中分泌微量的葡萄糖，其濃度＜0.83mmol/L(15mg/dl),故檢查結果呈陰性，通過上述方法測量的平均值4.15mmol/24h(75mg/24h),其範圍0.83～7.5mmol/24h(15～135mg/24h)或300nmol/min(60～540nmol/24h),只有高於正常範圍7.3～17mmol/(24h·1.73m2)[132～316mg/(24h·1.73m2)]才可出現尿糖陽性。
在沒有干擾因素時，腎臟重吸收糖的能力取決於腎小管上皮細胞糖重吸收載體的數量及其能力兩個參數。臨床上常以腎小管糖最大重吸收率(MTG)及腎糖閾兩個指標衡量腎臟對葡萄糖的重吸收功能。
MTG實際上是指在血糖濃度遠遠高於腎糖閾的情況下，單位時間內腎小球濾過糖的總量(腎小球濾過率與血糖濃度的乘積)與終尿糖排泄量(尿糖濃度與尿量之乘積)之差。從另一個角度上認識，MTG是單個腎小管糖最大重吸收率與腎單位總數之乘積。所以，MTG顯然受到腎單位總數與單個腎小管功能的雙重影響。另外，鈉離子的重吸收率可作為MTG的干擾因子。正常人MTG為250～375mg/min，男性高於女性，小兒按體表面積校正後與成人相同，但老年人較低。
腎糖閾是指血糖逐漸升高時能引起糖尿現象的起始血糖濃度。腎糖閾值的大小不僅與單個腎單位的球-管平衡功能有關，還與整個腎臟各個腎單位糖重吸收閾值的一致性有關，整體腎糖閾實際上反映的是重吸收糖功能最差的那部分腎單位的腎糖閾。正常人腎臟糖閾為8.88mmol/L(160～190mg/dl)。按GFR為125ml/min計，此時濾液中的糖負荷量為：(160～190mg/dl)×125ml/min=200～237mg/min，此值顯然小於MTG。這一現象的出現與糖與重吸收載體的親和力、腎單位重吸收能力的不均一性有關。
總之，本病發病機制未明，可能與下列因素有關：
- 近端腎小管表面積與腎小球濾過膜面積之比率減少，所導致的球管失衡。
- 腎小管對葡萄糖重吸收的轉運系統功能不均衡。
- 腎小管細胞對不同濃度葡萄糖的聚積功能減低葡萄糖重吸收轉運體數目減少，或親和力改變或梯度障礙。
- 腎小管細胞膜對葡萄糖的滲透性降低。此外，腸道對葡萄糖的吸收也有障礙。
飲食保健
腎性糖尿患者吃什麼好?
- 主食澱粉類有米、面、玉米面、高粱面、蕎麥麵、小米等;
- 蔬菜類有白菜、油菜、豌豆苗、薺菜、蘿蔔、南瓜、絲瓜、冬瓜、黃瓜、西葫蘆等;
- 水果類有西瓜、楊梅、獼猴桃、草莓等;
- 魚肉類有精瘦肉、蛋類(用蛋白)、甲魚、鱔魚、鯽魚、鯿魚等，可適量搭配服用;
- 脂肪宜選植物油為主，如菜籽油、麻油、玉米油、棉籽油等。
腎性糖尿患者最好不要吃什麼?
- 限制脂肪。因為脂肪可使動脈硬化加劇，腎病本身就是腎臟動脈硬化的表現。植物油日攝入量也應控制在60克以下。
- 控制植物蛋白攝入量。糖尿病患者要控制碳水化合物的攝入，常以植物蛋白作為補充營養。植物蛋白中常含大量嘌呤鹼，過量食用會加重腎臟負擔。所以，像黃豆、綠豆、豆漿等也應限制食用，代之以魚、蝦、海參及瘦肉等為好。
- 少吃鹽，忌食蛋。腎病如出現水腫和高血壓時，應限制食鹽量，一般日攝鹽量以2～4克為宜;雞蛋的蛋白質在代謝過程中會產生較多的尿酸，在腎功受損時，會使代謝產物積蓄體內而加重腎臟負擔，出現腎功能不全時應忌食。
- 限制高嘌呤的食物。大量的嘌呤在機體中的代謝會加重腎臟的負擔。各種肉湯、豬頭肉、沙丁魚及動物內臟等都含有大量的嘌呤，應該嚴格控制攝入量。瘦肉也含有嘌呤，可先將肉煮一下，棄湯食用。
預防護理
本病為遺傳性疾病，目前無有效預防措施。如屬小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合徵者，改餵果糖可以有效預防本症，繼發性腎性糖尿主要積極治療原發病，防止腎毒物質損害以保護腎小球的正常功能。
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