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克萊恩-萊文症候群。原圖鏈接

克萊恩-萊文症候群( 英語：Kleine-Levin ，縮寫KLS ) ，是一種罕見疾病，特徵是持續性發作性失眠和認知或情緒變化，許多患者還會出現食慾亢進、性慾亢進等症狀、青春期發作、自發消退和強迫性進食。此症的發病原因還不清楚，目前也沒有治癒方法。多見於青少年，患者平均年齡為16歲，大約會持續13年時間。

概述

克萊恩－萊文症候群又名周期性嗜睡與病理性飢餓症候群，為一種罕見的神經系統異常。此患者會反覆出現(數月至數年)過度的睡眠及行為改變的疾病，呈周期性發作(間隔數周或數月)，每次持續3-10天，主要特徵為嗜睡，患者會連續睡上好幾周，甚至是好幾個月，發作時不分地點、場合，各種刺激均不能使之清醒，發作時不吃不喝，醒後暴飲暴食，常常數倍甚至超過平時飲食量的l0倍，而且極易飢餓。有些研究人員懷疑自體免疫、大腦下視丘功能障礙，

克萊恩-萊文症候群嚴重程度和發作進程因人而異。通常患者會經歷反覆發作超過十年，期間約有 20 次的發作，也許會間隔幾個月，有些在年齡較長的時候復發。個別發作通常持續一周以上，有時持續數月。這種情況極大地影響了患者的個人、職業和社交生活。

發現

以克萊恩與萊文命名

1925 年，法蘭克福神經病學家威利˙克萊恩 (Willi Kleine) 詳細描述了五名有持續嗜睡症狀的患者。四年後，紐約精神病學家馬克斯˙萊文 (Max Levin) 則提供了類似案例的詳細訊息。 1935 年，萊文發表了更多案例的信息，其中包括克萊恩描述的案例。萊文指出，除了持續疲倦之外，一些患者還表現出強烈的食慾。於1942 年MacDonald Critchley首次撰寫了有關這種情況的文章，描述了他在 1962 年的出版物中檢查和審查了其他 15 個已發表案例中的 11 個案例。

特徵

女性患者較少

在這份報告中，包括他在二戰期間在皇家海軍檢查過的患者，他觀察到，易怒和人格解體經常在患者清醒時發生。他將這種病症命名為 Kleine-Levin 症候群，並指出了四個共同特徵：性慾亢進、青春期發作、自發消退和強迫性進食。他認為這種情況只影響男性，但後來的研究顯示一些女性患者。

在 1970 年代，有人提出了對這種情況的幾種精神分析和心理動力學解釋。1980年，發現了一個夏威夷-高加索家庭，其中九個家庭成員患有這種疾病。

克萊恩-萊文症候群的診斷標準由 Schmidt 於 1990 年制定，國際睡眠障礙分類對其進行了進一步完善。它被歸類為一種睡眠障礙，特別是一種複發性失眠症。在 2005 年之前，人們認為在所有病例中都會出現食慾亢進和性慾亢進，但當年發布的指南改變了這一點，指出並非經常性地發生。

診斷

除了頻繁發作的極度疲倦和長時間睡眠外，還可以在出現混亂、冷漠或現實喪失時診斷出 KLS。最早可以確診的是第二次發作，這種情況並不常見。這種情況通常被視為排除性診斷。由於克萊恩-萊文症候群 克萊恩-萊文症候群很少見，因此通常首先考慮具有類似症狀的其他疾病。

MRI 可以確定症狀是否由某些腦部疾病、中風和多發性硬化症引起。腰椎穿刺可以確定腦炎是否是病因。必須通過毒理學測試將 KLS 與藥物濫用區分開來。使用腦電圖(EEG) 可以排除暫時性癲癇持續狀態。大約 70% 的 KLS 患者的腦電圖是正常的，但有時可能會檢測到背景減慢。此外，在醒著的時候可以觀察到低頻高振幅波。

最初，克萊恩-萊文症候群看起來類似於雙相抑鬱症。例額葉綜合症和克魯爾-布西症候群也顯示類似的症狀，但是這些條件可以通過腦損傷的存在來區分。KLS 還應與非常罕見的月經引起的失眠症相區別。

預防

鋰是唯一一種似乎具有預防作用的藥物。在對 100 多名患者進行的兩項研究中，鋰有助於防止 20% 至 40% 的病例症狀復發。KLS 患者的推薦血液鋰濃度為 0.8-1.2 mEq/ml。目前尚不清楚其他情緒穩定劑是否對這種情況有影響。抗憂鬱藥不能防止複發。