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癫痫发作是指因脑部神经无异常过度超同步化放电所造成的一过性症状和(或)体征。由于异常放电大脑中的起源部位不同以及传播通路不同,癫痫发作的临床表现多种多样,可以是运动、感觉、认知、精神或自主神经,并伴有或不伴有意识或者警觉程度的变化。[1]

症状起因

特发性癫痫

又称原发性癫痫,是指依靠目前的科学技术和检测手段不能发现患者的脑部有可以导致癫痫发作的结构变化或代谢改变的基础,可能与遗传因素有关。

症状性癫痫

感染

各种细菌性脑膜炎脑脓肿肉芽肿病毒性脑炎,以及脑寄生虫病,如脑囊虫病血吸虫病弓形虫病等,在我国北方以脑囊虫病多见。

颅脑损伤

颅脑损伤如凹陷性骨折、硬脑膜撕裂脑外伤脑内出血、颅脑手术等损伤后几周内即可能产生痫性发作。

颅脑肿瘤

在成年期开始发作的症状性癫痫中,除损伤外,幕上肿瘤也是常见原因;尤其是生长于额叶以及中央回皮质附近的少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、转移癌肿等。[2]

脑血管病

脑血管病后癫痫多见于中老年人,如脑栓塞、脑血栓形成和多发性腔隙梗死脑出血等;脑血管畸形和蛛网膜下腔出血因发病年龄较轻,所以产生癫痫时年龄较轻。高血压脑病也可能伴有癫痫发作。

先天性畸形

如染色体畸变、先天性脑积水、小头畸形、肼胝体发育不全、脑皮质发育不全等。

产前期和围生期疾病

产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。在分娩时造成的脑挫伤、水肿、出血和梗死等可导致局部脑病变,将来可能形成痫性放电灶。脑性瘫痪患者也常伴发癫痫。

其他

如高热惊厥后遗症,尤其是严重和持久的高热惊厥;铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖、异烟肼等中毒;全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等,均能引致癫痫;营养、代谢性疾病,儿童的佝偻病也可伴有癫痫;胰岛细胞瘤所致低血糖,糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能减退,维生素B缺乏症等均可产生发作;以及变性疾病如结节硬化病、Alzheimer病等。[3]

常见疾病

原发性癫痫细菌性脑膜炎脑脓肿肉芽肿病毒性脑炎脑寄生虫病凹陷性骨折硬脑膜撕裂脑外伤脑内出血颅脑手术损伤少突胶质细胞瘤脑膜瘤星形细胞瘤转移癌肿脑栓塞、脑血栓形成多发性腔隙梗死脑出血染色体畸变先天性脑积水小头畸形肼胝体发育不全脑皮质发育不全高热惊厥后遗症、中毒等。[4]

诊断

癫痫诊断要依据详细的病史,因此病史采集和临床检查在癫痫诊断方面是极为重要的。由于癫痫类型繁多、病因复杂,更需力求详尽。因为在许多癫痫发作中,患者当时意识不清,事后不能回忆,所以不仅对患者的病史重视,而且对于目睹者了解整个发作过程更为重要。询问病史时应注意发作时有无诱发因素如疲劳,饥饿,便秘,饮酒,情感冲动,生气,着急,发作时当时环境发作时程,有无肢体抽搐和其大致的顺序,有无外伤,尿便失禁,发作频率,持续时间,间隔时间,有无怪异行为和精神失常,有无用药物治疗,所用药物、用药规律否、用量和用法是什么效果如何等。

对于儿童患者应注意询问母亲怀孕期间有无感染,分娩时有无产伤及颅脑外伤,小儿有无高热惊厥,有无感染如各种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎,以及脑寄生虫病,如脑囊虫病,患者的家族史和患者幼年病史。

对于成年人应注意询问颅脑外伤史、脑血管病史、感染史、寄生虫感染史、其他部位肿瘤史、中毒史及有无其他神经系统疾病。

鉴别诊断

癫痫的分类

1、部分性发作

(1)单纯部分性发作,不伴意识障碍

  1. 有运动症状者如局限性运动性发作, Jackson癫痫,旋转性发作,姿势性发作,发音性发作。
  2. 有体觉或特殊感觉症状者如体觉性发作、视觉性发作、听觉性发作、嗅觉性发作味觉性发作、眩晕性发作等。
  3. 有植物神经症状者,如胃气上升感呕吐、多汗、苍白潮红、肠鸣、竖毛、瞳孔放大、尿便失禁等。
  4. 有精神症状者,如言语障碍性发作,记忆障碍发作(常见为似曾相识感,即对生疏事物感到曾经经历;似不相识感即对熟悉事物感到陌生)情感性发作,错觉性发作、复合幻觉性发作。

(2)复杂部分性发作伴有意识障碍

  1. 先有单纯部分性发作,如仅有意识障碍,有自动症。
  2. 开始即有意识障碍,仅有意识障碍和有自动症。
  3. 部分性发作发展成全面性发作.

这可能表现为强直—阵挛性发作、强直性发作,或阵挛性发作。如单纯部分性发作继发全面性发作,复杂部分性发作继发全面性发作,单纯部分性发作发展成复杂部分性发作,然后继发全面性发作。

全面性发作

失神发作以意识障碍为主,如

  1. 典型失神发作,又称小发作仅有意识障碍,可伴有轻微阵挛成分、无张力成分、强直成分、自动症或植物神经症状。
  2. 不典型失神发作。

肌阵挛发作

突然、短暂、快速的肌收缩。可遍及全身,也可限于面部、躯干、肢体或个别肌群。可单个发生,但以快速重复发作常见。晨醒和将睡时最常发生;自主动作也能诱发。

强直性发作

全身进入强直性肌痉挛。肢体直伸,头眼偏向一方或后抑;躯干的强直造成角弓反张。常伴有植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔放大等。

强直一阵挛发作

又称大发作,以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分为强直期、阵挛期、惊厥后期三期。

阵挛性发作

和上一种区别,仅有重复的全身阵挛频率逐渐变慢而强度不变,惊厥后期一般较短。脑电图见快活动慢波,偶有棘-慢波。这种发作偶然引致强直-阵挛发作,形成阵挛-强直-阵挛发作。

未分类的发作

鉴别诊断

晕厥

为脑部全面性血流灌注不足所致。有短暂的意识障碍,偶然伴发两上肢的短促阵挛。需要和各种失神发作鉴别。血管迷走性晕厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史。由于静脉回流减少的晕厥大多在持久站立、脱水、出血、或排尿、咳嗽时出现。直立性低血压晕厥大多突然起立时发生。心源性晕厥多见于用力或奔跑时。晕厥在发生前一般先有头昏、胸闷黑蒙等症状,意识和体力的恢复较缓慢不似失神发作的突然发生,恢复较快。

在6个月至6岁年龄的儿童有时会在大哭之后伴随屏气而引起晕厥。此时有意识丧失,肢体的轻度抽动或短时的强直晕厥前有明显的窒息和发钳。当屏气晕厥频繁地发生,晕厥后意识丧失时间长,窒息和意识丧失在大哭后立即出现,强直和惊厥症状有逐渐加重趋势。

短暂性脑缺血发作

为脑局部血流灌注不足所致的短暂功能失常。表现为突然发作的局灶性症状和体征,大多持续数分钟至数小时,大多在24h内完全恢复,可反复发作。基底动脉系统的TIA发作常见症状为眩晕、眼震、复视、感觉和运动症状和征,少见的症状有一过性记忆丧失,幻觉,行为异常和短暂意识丧失,以及跌倒发作。TIA常见于中、老年患者;并有明显脑血管疾病征象,脑电图正常有助于与癫痫鉴别。

偏头痛

可反复发作,往往伴有视觉症状,有时也有局灶体征。在4岁到青春期儿童中常易发生。偏头痛时常伴有植物神经系统的症状如面色苍白、瞳孔散大及视觉症状。青年女性常发生基底动脉性偏头痛,头痛为双侧性、伴有眩晕、共济失调、双眼视物模糊或眼球运动障碍,脑电图亦可有枕区的棘波。

假性发作

又称精神性发作。若癫痫患者同时有之则存在诊断困难。发作常为心情紧张或暗示所导致;运动症状在全身抽搐中并不同步、对称。假性发作有强烈的自我表现精神刺激史,发作哭叫、出汗闭眼、睁眼乃为其特点。但确切诊断常需电视监护。

睡眠紊乱

在自然睡眠中有时会出现反复的阵发性发作样的症状,也可能伴有一些自动症,发作期间患者也许对环境失去反应亦可能不记得发作时的情景。常见的有如下几种情况须与癫痫相鉴别:

发作性睡病

发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍,有几种不同的表现形式,包括猝倒症,睡瘫症、入睡时幻觉和不可抗拒的睡意,也称发作性睡病四联症。起病年龄以10~20岁为最多,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,个别有家族史。

夜惊(梦恐症)

表现为睡眠中的发作性骚动喊叫,伴有植物神经征象,如心跳,呼吸加速和出汗,以及强烈的恐惧焦虑感和窒息感,偶然伴有幻觉。多见于3~7岁儿童,多在发热时出现,每次发作1~2min晨醒后一般无记忆。儿童也可同梦游并存大多在成长后自愈。

成年人有此症则多有精神障碍。

梦游症

是一种睡眠中的自动动作。儿童多见,成人后自发痊愈。成人出现则常伴有精神疾患。梦游具有戏剧性,梦游时患儿常常呈迷睡状态,睁眼缓慢的游走,对环境有简单的反应能力,有部分意识行为,无主动交流,能够被叫回床上或自己回床上睡觉。每次发作持续约数分钟,事后无记忆。

睡中磨牙

为睡眠中咬肌的节律性收缩,伴有身体转动和心率加速。常有家族史。

夜间肌阵挛

为睡眠中重复性下肢收缩,每夜可达数百次,表现为一侧或双侧腿部迅速抽动,每次抽动持续15~45s,每20s可有一次抽动,在睡眠II期多见,目睹患者抽动情况有助于与癫痫发作鉴别。

检查

体格检查

小儿应注意有无智力障碍,有无先天性脑积水、小头畸形、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全及心脏情况、手足抽搐倾向、皮肤和皮下结节等。成年人除检查神经系统症状和体征外,还应检查全身情况,如肿瘤、感染、外伤、妊娠高血压综合征、尿毒症、营养代谢性疾病等。

实验室检查

脑电图

对癫痫的诊断有重要意义。脑电图的检查还有助于痫性发作的分类,如全身强直-阵挛发作主要表现为散在或连续的棘波节律,失神主要为3次/秒棘波综合波,且双侧对称同步。婴儿痉挛症表现为高幅节律,精神运动性发作常在颞叶部尤其是前颡部出现棘波发放。脑电图检查有助于癫痫病灶的确定。

定量药物脑电图

根据药物对脑电活动影响和不同,进行定量脑电图的研究。

器械检查=

脑CT检查

CT扫描结果大致为:脑萎缩脑肿瘤脑炎脑寄生虫病脑血管畸形脑梗死交通性脑积水、颞叶内侧疝、肼胝体畸形、脑软化灶、脑钙化灶等。

脑MRI检查

对于癫痫患者脑CT正常而脑MRI却发现了[[肿瘤\\和寄生虫,MRI还有助于脱髓鞘及其他的脑白质疾病诊断。

正电子发射断层扫描(PET)

能从多种角度测量癫痫患者脑的局部代谢和血流。借助于放射性核素标记碳、、氟来进行生理项目的测定。并且可以测定疾病不同阶段的病理变化,可以在组织尚未发生结构改变之前,提供组织病理变化的情况。

单光子发射断层扫描(SPECT)

在癫痫发作时脑的局部血流灌注减低, SPECT有助于发现癫痫灶。

治疗

病因治疗

有明确病因者应行病因治疗,如低血糖、低血钙等应纠正相应的代谢紊乱,对颅内占位性病变首先考虑手术治疗等。

药物治疗

除少部分的癫痫病人适合手术治疗外,其余绝大部分病人需长期药物治疗,甚至终身服药。因此,用药前应向患者及其家属交待清楚,以确保其合作。目前常用的抗癫痫药物有:苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、扑痫酮、丙戊酸盐、乙琥胺;抗癫痫新药包含:托吡酯、加巴喷汀、拉莫三嗪、非氨酯、氨己烯酸。

手术治疗

先后用2种一线抗癫痫药在达到最大耐受剂量、2年以上正规单药治疗均失败后,如再经过一次正规的联合治疗也不见效者被称为难治性癫痫,其中部分患者手术治疗可能有效。手术是否成功的关键是致痛灶的确定,目前常用皮质脑电图和立体定向脑电图来确定致痛灶。手术方式包括:

  1. 病灶切除术。
  2. 颞叶部分切除术。
  3. 体切断术。
  4. 立体定向毁损术。
  5. 迷走神经刺激术。
  6. 多软脑膜下横切术。

(四)癫痫持续状态的治疗

癫痫持续状态包括2种情况,一种是指癫痫连续多次发作,在发作间隙期意识未能恢复者,另一种是指一次癫痫发作持续30分钟以上者。任何一种癫痫发作类型都可以产生癫痫持续状态,但临床上常见的为全身性强直一阵挛性发作持续状态,又称惊厥性全身癫痫持续状态,是神经科常见的急诊之一,若处理不及时,轻者可造成不可逆性脑损害,重者危及生命。

一般治疗

首先要保持呼吸道通畅,必要时作气管切开,注意给氧和防护,置病人于心电、血压、呼吸监护下,定时进行血气、血化学分析。控制呼吸道感染,纠正酸中毒,维持电解质平衡,寻找诱发癫痫持续状态的原因并予消除。

控制发作

癫痫持续状态可能导致脑缺氧性损害,如脑水肿,后者反过来又使癫痫发作难以控制。因此,迅速控制发作是治疗的关键。以下药物可酌情选用:安定、苯妥英钠、异戊巴比妥钠、水合氯醛、副醛、利多卡因、硫喷妥钠、乙醚吸入麻醉等。

维持治疗

经上述处理癫痫发作控制后,应立即使用长效抗癫痫药物。

妊娠与抗癫痫治疗

孕妇如规则服用抗癫痫药物,避免诱发因素如睡眠不足、情感冲动等情况,则妊娠对癫痫发作影响不大。但妊娠期间常见血药浓度降低,主要为增加药量相对不足、代谢加快、肾脏排泄增多所致。孕妇应每月监测血药浓度,酌情加大剂量。妊娠期间如强直一阵挛性发作不能控制,建议终止妊娠。鉴于丙戊酸致神经管发育畸形比率较高,建议妊娠患者最好服用卡马西平或苯巴比妥。对于多年未发作的病人,根据以往发作的症状决定减量或停药。

预后

癫痫是一种发病率高、病程长、类型繁多的疾病,严谨而科学的管理,合理而灵活的治疗手段,将会使疗效有一个大的改观。

预防措施

提倡优生优育

癫痫患者择偶时,应避免与有癫痫家族史的人结婚,禁止近亲结婚,禁止男女双方均有原发性癫痫病史的患者结婚。癫痫患者所生第一胎为癫痫患儿,不要生第二胎,女性患者如果有明确的遗传史,应尽量禁止生育。

女性要注意孕期保健

女性怀孕后,不要盲目服药,如果患病,一定要在医生的指导下谨慎用药。不要过多接触射线,各种射线对胎儿均有引起先天发育缺陷的可能,故孕期女性尽量避免在高辐射环境下工作生活。要防止孕期各种病毒、细菌感染,定期进行产前检查,如果B型超声检查发现胎儿发育明显异常,应及时终止妊娠,如发现胎儿脐带绕颈,应及时行剖宫产。分娩时尽量减少胎儿缺氧、窒息、产伤,尽量避免使用产钳、胎儿吸引器,这些助产器常会导致婴儿颅内出血、脑损伤,遗留导致癫痫的隐患。

对于小儿(4个月~5岁)

应避免感冒、扁桃体炎肺炎及惊吓导致的发热,如体温超过正常3℃左右,应及时对症处理,避免发生热性惊厥,因热性惊厥反复发作,可造成脑组织缺氧,产生继发性脑损伤,这是癫痫发生的病理基础。

积极预防和治疗各种颅内感染

如各种脑炎脑膜炎等,上述疾病导致大脑皮层炎症和水肿,引起癫痫发作。后遗症期由于脑实质内瘢痕形成和脑膜粘连,也能导致癫痫发作,所以颅内感染应早期诊断,积极治疗,减少后遗症和并发症的发生。

注意人身及交通安全

防止颅脑外伤导致的外伤性癫痫,昏迷时间越长,脑实质损伤越重,发生率越高。如急性期颅内血肿压迫,脑实质损伤后水肿导致的颅内高压,都可导致癫痫发作,颅脑手术后的损伤、脑挫裂伤后脑萎缩导致大脑供血不足,脑细胞功能紊乱,发生癫痫。

预防和治疗脑寄生虫病

随着社会的发展,卫生状况的改善,脑寄生虫病引起的癫痫有所减少,此病主要流行于我国华北、东北、云南等地、由于吃了被虫卵污染的食物或水源,使虫卵进入体内,随血循环寄生于大脑皮层,引起癫痫发作。

预防和治疗糖尿病

定期检查血糖,使血糖维持在正常范围,糖尿病患儿一定要坚持长期治疗,因为低血糖高血糖非酮症高渗性昏迷、酮症酸中毒都可引起癫痫发作。

积极治疗原发病

一旦癫痫发作,应查明病因,积极治疗原发病,配合抗癫痫药才能取得更好的疗效。

日常护理

癫痫持续状态护理

  1. 保持呼吸道通畅:立即平卧头侧位,解开衣领,及时清除口腔分泌物,给氧。给予气管插管,呼吸机辅助通气。
  2. 安全防护:在患者上下臼齿之间垫开口器或牙垫,防止舌咬伤。禁止向患者强行灌水喂药及暴力按压抽搐肢体,以免窒息、吸入性肺炎骨折、脱日等情况发生。躁动患者放置保护性床档,必要时给予适当约束,以防自伤、误伤、伤人、毁物等。
  3. 用药护理:遵医嘱用药,静脉给予地西泮或苯巴比妥钠等药物控制发作,使用脱水剂防止脑水肿。
  4. 病情监测:专人护理,评估发作经过、时间及主要表现等,严密监测呼吸、血压、心电图及血电解质酸碱平衡情况,观察发作停止后患者意识是否完全恢复,有无头痛、疲乏及行为异常等。

饮食管理

易消化、富营养软食,多吃蔬菜、水果,避免辛辣刺激性食物,少量多餐,不宜过饱。戒烟酒。发作后未清醒的患者应禁止从口进食。

用药护理

抗癫痫药物宜饭后服用,服药期间监测肝功能、血常规及抗癫痫药物血药浓度,观察药物疗效及不良反应,避免与异烟肼、利多卡因、氨茶碱或抗抑郁药同时使用。

安全护理

发作间歇期应给患者创造安全、安静的环境,清除床旁危险物品,必要时床栏保护。避免患者单独活动,出现先兆症状应立即卧床休息。避免用口表测温。

视频

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参考文献