肌無力
肌無力主要表現為部分或全身骨骼肌無力，易疲勞，活動後症狀加重，經休息後症狀減輕，一般病情嚴重、病程長，且難治。各種年齡組均可發生，多發生於15～35歲，男女發病比約1:2.5。起病急緩不一，多隱匿。症狀可暫時減輕、緩解、復發及惡化，常交替出現，經休息和使用抗膽鹼酯酶藥物治療後部分恢復。兒童型重症肌無力指新生兒至青春期發病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。[1]
目錄
肌無力簡要介紹
肌無力臨床表現為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見。
具體表現為眼瞼下垂、復視等，或全身肌肉同時受累，疲勞後加重，休息後部分恢復，朝輕夕重。受累肌群的範圍和程度變異很大。
實驗室檢查可見2/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多數患者的血清中，乙酰膽鹼受體(AchR)抗體增高。胸部X片、胸腺X片常可見胸腺增生或胸腺腫瘤。肌電圖檢查可見肌肉動作電位振幅降低，單纖維肌電圖可見纖維間興奮傳遞延緩或阻斷。
西醫對肌無力的治療主要是應用抗膽鹼酯酶藥物及免疫抑制劑。抗膽鹼酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時服用阿托品以對抗。免疫抑制劑主要有皮質類固醇激素及環磷酰胺等。手術療法適合於胸腺瘤患者。
如果肌無力累及延髓肌、呼吸肌而使機體不能維持正常通氣功能，進入危險狀態，稱為肌無力危象，這時最主要的措施是保持呼吸道通暢，應儘早作氣管切開或鼻腔插管，放置鼻飼導管和輔助呼吸，另外應預防肺部感染和消化道出血。本病在中醫學中屬於"痿證"的範疇。[2]
常見疾病
1.提上瞼肌無力
最常見，第Ⅲ顱神經分支受影響，表現為睜眼無力，一側或雙側眼裂變小，重者完全瞼下垂。
2.眼球肌無力
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經受影響，第Ⅵ多見，表現復視。
3.語言肌無力
第Ⅸ、Ⅹ顱神經受影響，表現說話無力、多說話後聲音低微、沙啞、構音不清、如延髓麻痹樣鼻音。
4.咀嚼肌無力
第Ⅴ顱神經受影響，使咬肌、顳肌、翼外肌、翼內肌無力及輕度萎縮，表現面頰雙側不對稱、張口時下頜向病側移、經常牙咬舌及頰部黏膜、下頜下垂閉合無力。
5.吞咽肌無力
第Ⅸ、Ⅹ顱神經受影響，表現嗓子發堵、咽部異物感、吐之不出吞之不下又稱梅核氣、喝水發嗆、重者完全不能吞咽需靠鼻飼、飲水時從鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。
6.面肌無力
第Ⅶ顱神經受影響，表現雙側鼻唇溝淺、表情呆板呈面具樣臉。
7.頸項肌無力
脊髓頸神經運動支受影響，表現頭部前傾不能抬起、頭位歪斜。
8.呼吸肌無力
脊髓胸神經運動支受影響，表現肋間肌無力、胸式呼吸微弱或消失、氣促、氣憋、常需補充深呼吸或嘆氣樣呼吸、有的患者在睡眠中憋醒覺呼吸不能、精神緊張需喘息30分鐘才逐漸恢復、不敢睡眠，重者需用呼吸機可危及生命。
9.四肢無力
頸髓皮質脊髓束受影響，表現為不同程度的肢體無力無力，二肢無力可表現為雙上肢、雙下肢、一側上下肢。常見為雙下肢比雙上肢重，有的呈遠心端無力如腕踝以下、手拿碗筷易於墜落、寫字無力、急性期可見到高位截癱。
10.猝倒症
腦幹皮質脊髓束、額橋束及網狀結構受影響，表現當頭位改變時出現猝倒，患者感覺全身肌肉突然無力而倒地，但意識清楚，個別患者可有短時間睡眠樣發作，瞬間即醒，可因光刺激和眼前有快速晃動物體而誘發，無肌肉抽動和肌緊張，可與癲癇相鑑別。發作後自己起身尋找周圍有無他人推倒自己。
發病原因
近年來根據超微結構的研究發現，肌無力主要是突觸後膜乙酰膽鹼受體(AChR)發生的病變所致。
很多臨床現象也提示此病和免疫機制紊亂有關。
肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發病機理目前仍不明確，但是有關該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關肌無力與胸腺的關係，以及乙酰膽鹼受體抗體在肌無力中的作用，且大量的研究發現，肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙酰膽鹼受體(AchR)數目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸後膜上有IgG和C3複合物的沉積。
並且證明，血清中的抗AchR抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少，是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所，因此，本病的發生一般與胸腺有密切的關係。所以，調節人體AchR，使之數目增多，化解突觸後膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產生是治癒本病的關鍵。
肌無力屬於自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數病人經過治療可以達到臨床痊癒。
肌無力臨床表現
肌無力是一種病程長且難治的疾病，它不但給患者帶來身體與心理上的痛苦，同時也給家庭和社會帶來很大的負擔。
臨床上會出現眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力，還會引起表情淡漠、不能鼓腮吹氣等表現，延髓肌無力則出現語言不力、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳等。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側重就會出現不同的臨床表現。[3]
肌無力具體的臨床表現
肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲，男女性別比約1:2.5。起病急緩不一，多隱襲，主要表現為骨骼肌異常，易於疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚症狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨着病情發展可累及更多眼外肌，出出復視，最後眼球可固定，眼內肌一般不受累。
此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀幹肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構音不清而帶鼻音，由於下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。
肌無力的症狀的暫時減輕、緩解、復發及惡化常交替出現而構成本病的重要物征。根據受累肌肉範圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有極少數暴髮型起病迅速，在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合併存在或相互轉變。兒童型重症肌無力指新生兒至青春期發病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。
體格檢查
- 肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮及肥大，如有，則確定其分布及範圍並作兩側對稱部位的比較。觀察有無肌束顫動。
- 肌無力患者依次活動被檢關節，並對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運動，觀察肌力是否正常，有無病態疲勞現象，應注意肌無力的部位和程度局部病變，須對有關的每個肌肉分別進行檢查。患者雙足擺正，肌無力側下肢處於外展外旋位，患側足尖較健側外旋。疲勞試驗:令患者使受累肌肉作持續性收縮，如持續性上視，觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續平舉，觀察有無上肢異常易於疲勞;下肢可令下蹲起立試驗觀察有無病態疲勞現象有為陽性。[4]
中醫治療
根據中醫五輪學說的觀點，眼瞼部位屬於脾;根據臟腑學說的觀點，脾主四肢和肌肉，因此對肌無力的各種臨床證候，大多運用中醫脾胃學說作為指導，同時根據五臟六腑的關係，肺脾腎三髒關係密切，因此該病又與肺和腎有密切關係。肌無力的病因特點是肺脾腎虛,致氣虛下陷，脾虛失運，腎虛失固，筋脈肌肉失養，臟腑功能失調，而肌肉痿軟無力。同時，由於肺脾腎虛，衛外失固，濕濁內生而致外感風邪，內傷痰濕，內外合攻，加重病情，故治療時當注重邪(外邪、濕痰)、正(肺脾腎),權衡標本。在治療上首先祛邪扶正。
肌無力在中醫上稱之為痿證，病因歸為五類，即肺熱津傷，濕熱浸淫，脾胃虛弱，肝腎虧虛，血虛血瘀。但這些病機是獨立存在的，同時又是互相有聯繫的，中醫藥理論上作了詳細的辨證，同時分別以清肺滋陰、調補肝腎，強筋壯骨、調和脾胃、氣血等治則導向進行施治。
治療方式
治療肌無力的方法有很多種，其中中醫也能治療肌無力。肌無力屬中醫瞼、視岐、痿症範疇。本中醫治療肌無力一類的痿病重視熱邪為患，把熱致津傷，筋脈失養"作為本證的重要病機。以熱邪為患來概括肌無力一類痿斑點發生的主因，具有重要的臨床意義。
它明確了一個基本的概念，那就是熱邪可以導致津傷，只有去除熱邪，才可以保證津液不致枯竭，生化有源，肌無力一類痿症可起。給了施治者一個基本大法，不管面前的患者目前有沒有"熱"的表現，但熱的影響是時刻存在的，治療時不可不顧及。
此外，熱作為一個全身性的表現，必然累及各個臟腑，治療肌無力一類的痿病必須調理髒氣，恢復正氣，方能起陳疴，扶積弱。
肌無力中醫將此稱為痿證。痿證就是指肢體筋脈馳緩，軟弱無力，日久因不能隨意運動而致肌肉萎縮的一類病症。中醫認為痿症的成因主要是由於"熱"和"虛"，先天不足，後天失養，臟腑虧虛，功能失調所致。
痿症是以肢體筋脈弛緩，軟弱無力，不得隨意運動，日久而致肌肉萎縮或肢體癱瘓為特徵的疾病。肌無力、重症肌無力、肌肉萎縮、運動神經元病、肌營養不良症等都屬於痿症的範圍。我國醫學典籍《景岳全書·痿論》記載，五臟使人痿。心肝脾肺腎是一個整體，在痿症的治療過程中起着關鍵作用。根據中醫從"五臟六腑"整體治療這一思路，集世界衛生組織(WHO)痿症診療標準，北京中醫治療萎症研究治療中心主任專家組經過幾十年的研究，總結前人醫學心得和臨床經驗的基礎上，終於成功研製出治療痿症的攻堅技術------三聯一體強筋生肌固本綜合療法。該療法打破了痿症難治、易復發的治療瓶頸，它是目前國內治療痿症最領先、最有效的技術。在診療的科學性、準確性、規範性方面有其顯著的特點。該療法同傳統療法相比，療效更顯著，治癒率更是有了新的提高。
中醫辨證治療
通過內服中藥外加康復鍛煉。
- 肺熱傷津:肺主皮毛、宣發、升降。溫邪上受，首先犯肺，肺熱葉焦、津液不足、氣血運行失常、四肢五體失養而成為痿。
- 病狀主要表現為四肢痿弱無力，肌肉萎縮，肢體變形，皮膚枯燥或伴有發熱，嗆咳無痰，小便短赤、熱痛。
- 治療原則:清肺潤燥、益氣養陰。
- 濕熱浸淫:濕熱之邪損傷胍脾胃，運化不能，濕從內生、浸入筋脈，路道不利，影響氣血運行和榮養，致筋脈肌肉馳縱不收而成為痿。
- 病狀表現為四肢感覺異常，手足痿軟無力，手足下垂，不堪任用。肢體麻木，小便赤熱澀痛。
- 治療原則:清熱利濕、燥溫化痰。
- 脾胃虛弱:脾為後天之本，氣血生化之源，主運化水谷，統血、主肌肉、四肢。脾胃虛損，運化無能、氣血生化之源不足，肌肉失養而成為痿症。
- 臨床表現為:肢體軟弱無力，肌肉枯萎瘦削，伴有神疲倦怠，食少便溏，面色虛浮無華細。
- 治療原則:健脾生血、益氣生肌。
- 肝腎虧虛:肝藏血、主筋，腎藏精，主骨、肝腎虧虛、精血不足，筋骨經脈失去濡養而成痿。
- 病狀表現為:下肢痿軟無力，不能久立，腰脊酸軟。一側或雙側感覺障礙或痛覺消失。並有頭昏目眩、耳鳴、遺精、遺尿或月經不調數。
- 治療原則:益肝補腎、滋陰清熱。
- 血虛血瘀:血虛則四肢失養、血瘀則阻脈絡成痿。病狀表現為四肢軟弱無力，手足麻木不仁，面色無華或唇紫。
治療原則:養血活血、祛瘀通絡。
西醫治療
主要是應用抗膽鹼酯酶藥物及免疫抑制劑。
- 抗膽鹼酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時服用阿托品以對抗。
- 免疫抑制劑主要有皮質類固醇激素及環磷酰胺等。
- 手術療法適合於胸腺瘤患者。
肌無力患者在飲食上應該多加注意，這類發病率低卻嚴重影響人們生活質量的病種，西醫基本上臨床給予溴吡斯的明或激素。
預防措施
- 起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸結合。
- 避風寒、防感冒。肌無力患者抵抗力較差，傷風感冒不僅會促使疾病復發或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。
- 飲食要有節，痿證的病機與脾氣虧虛關係密切，故調節飲食更為嚴重，不能過飢或過飽，在有規律，有節度，同時各種營養要調配恰當，不能偏食。
- 注意適量運動，鍛煉身體增強體質，但不能運動過量，特別是重症肌無力病人運動過量會加重症狀，所以病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢復健康的運動。病情較重的病人或長期期臥床不起的病人，應給予適當的按摩防止褥瘡的產生。
- 在治療上病人應有良好的心態與康復的信心。鼓勵病人和病人本身應該有積極樂觀的治療信心，減少病人的心裡負擔，避免精神剌激和過度腦力(體力)勞累。
- 注意各種感染，生活保持有規律，飲食方面應多食富含高蛋白的食物如:雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果，營養搭配對病人來講非常重要，注意食物的易消化性。
- 忌食:生、泠、辛、辣性食物以及煙酒等刺激。服藥其間禁食綠豆.
飲食調養
心理調整
肌無力是一種慢性進行展性疾病，它不但給病人身體上造成很大的痛苦，也給家庭和社會帶來很大的負擔，該病因病程長而且難治，給患者帶來的心理壓力也很大，從而影響疾病的好轉和康復。好的心理狀態會給患者增添無比強大的抗病能力，堅定的生活信念能促進疾病早日康復。
所以心理調整在對疾病的治療上起到了不容忽視的重要性。一切不良的精神刺激、不好的情緒、惡劣的心情以及憂慮、悲痛、抑鬱和孤獨等都會引起免疫機體功能失調，導致疾病的發生或惡化。
另外，周圍的人對病人的不理解、態度不好也會使病人產生沉重的心理壓力，這類心理壓力可以影響病人的治療效果和康復，也可以使使病人的心理壓力轉化成軀體症狀，使病情更加複雜化。
在中醫來講，人的心與神、情態與內臟、情緒與情態之間在生理、病理上是互相影響和互相作用的。在一定的條件下，心理因素能改變生理活動，利用情緒對內臟的功能、氣機的影響，通過精神因素調動機體正氣與疾病作鬥爭，從而達到扶正以祛邪的治療目的。
因此，病人的康復，除治療外，很大程度上取決於病人本身的心理調整，病人的精神狀態、抗病能力也是決定治療成敗的關鍵。
性生活指導
- 肌無力對性功能和性慾的影響
- 由於肌肉軟弱無力、容易疲勞、情緒悲觀低落等原因，肌無力病人的性功能通常存在不同程度的障礙。同時治療疾病所應用的免疫抑制類藥物都會嚴重損傷性腺，從而導致一系列性功能方面的障礙。
- 性生活對肌無力的影響
- 性生活對肌無力有不良影響，因為過度疲勞常常是這種疾病的誘發因素之一。此外，我們知道不少泌尿生殖系統的感染與性交活動有一定的關係，而感染是重症肌無力的又一促發因素。肌無力患者的不順利的性生活又可增加病人的不安、焦躁、失望，而這些情緒又進一步促使病情向壞的方面發展。
- 性生活指導
輕症病人一般可以性交，以不感十分疲勞為度。有病的一方在性交中應扮演被動的角色，姿勢以下位為宜，這可節省體力消耗，讓肌肉能有足夠的時間維持功能狀態。重症病人，如果沒有性的要求，不要勉為其難，否則更可加重精神壓力。一般主張可用相互擁抱的方法代替性交，但要注意時間也不宜過長，覺得疲勞了就應該休息。配偶對此務必充分體諒。性生活前可以適量服用一些抗膽鹼酯酶藥物，如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧等，這有助於順利完成正常的性交過程。肌無力病人如果病情較重或呈進行性發展，應該避免妊娠、分娩，以免病情惡化。
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