梗阻性腎病

梗阻性腎病是指因為尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。本病可以急性發生，也可慢性發生，病變常為單側性，但不少情況也可以是雙側性。尿路梗阻通常是造成梗阻性腎病的重要原因，但如果該梗阻並未影響到腎實質時一般並不稱為梗阻性腎病，而稱為阻塞性尿路病（obstructiveuropathy）。腎盂積水通常是梗阻性腎病時的臨床發現，但許多梗阻性腎病（例如腎內梗阻）並不一定有腎盂積水。同時許多情況特別是先天性輸尿管畸形等，在檢查時可以有腎盂擴張，但不一定有腎盂積水。^[1]

病因學

造成尿路梗阻主要原因有輸尿管本身，以及輸尿管以外兩大類。輸尿管本身又分為腔內梗阻，以及輸尿管壁障礙所致兩大類。結石為腔內梗阻最常見原因，可發生在輸尿管任何一處但以三處自然轉折或狹窄處最多，也可在腎內的小管腔內。腎內結石多由許多代謝障礙疾病引起，常見於尿酸結晶或服用可溶性較差的磺胺藥等。多發性骨髓瘤中部分病例中含有大量本-周蛋白可以沉着於腎小管造成阻塞。部分腎乳頭壞死病例壞死的組織可以脫落造成梗阻。此外泌尿系統出血形成血塊也可能阻塞尿路，後二者情況大多在腎外為主。

輸尿管壁本身障礙有功能性及解剖性異常兩大類。前者在輸管常因運行肌不能正常運行而致，可因輸尿管縱行肌或環狀運行肌障礙，致使尿液不能正常下行。在輸尿管盆腔交界處較多，在小兒大多是雙側性，左側腎常較嚴重，因此表現常較突出。另一組為輸尿管膀胱交界處障礙為主，也以男性為多，大多為單側性。上述兩種情況中大多縱行肌纖維缺乏而環狀肌相對正常，既往曾有人認為其機制與巨腸症相似，而目前大多數人認為二者機制並不相同。

膀胱功能障礙導致尿路梗阻的原因大多為神經病源性，可因先天性肌肉發育不全或脊髓功能障礙等引起。後天性常見於糖尿病、腦血管病變、多發性硬化症或巴金森病等。

由解剖性病變造成輸尿管壁病變包括炎症、腫瘤等所造成的狹窄。尿路以外造成梗阻常因生殖系統、肋腸系統，以及血管或後腹膜其他病變引起。前列腺肥大或腫瘤常是男性發病的原因。女性則很多因子宮、卵巢等病變引起。克隆氏病或胃腸其他腫瘤可以壓迫輸尿管而導致梗阻。腹膜後病變可因炎症、腫瘤（原發或轉移等）引起。^[2]

病理改變

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早期主要為腎小管管腔擴張，以集合小管及其他遠端小管為主。其原因主要是管腔內壓力增高而致。隨着時間的延長，腎小管上皮細胞變為扁平並漸萎縮，病變由遠端部分腎小管漸漸遷延到近端腎小管。腎小球在早期病變不明顯，鮑曼囊可以擴張，以及腎小球周圍漸漸出現炎症細胞浸潤，纖維化形成。隨着病變時間繼續延長，腎臟病變變得較為複雜，小管間質慢性炎症細胞浸潤可以更明顯，小球部分可以完全榻陷，以及硬化樣改變，腎血管也可產生類似改變。晚期因為有高血壓等等許多因素參與，腎臟病理有時與其他慢性腎小球腎炎所誘至的病變很難區別。但由於本病大部分情況下兩側病變並不一致，因此可以作為病因診斷的依據。^[3]

臨床表現

根據基本病因，以有梗阻程度，病程長短而有不同，下列幾組症狀常常可以出現：

疼痛典型的表現為腎絞痛，可以是持續性但常陣發性加劇並向會陰部放射。但在慢性逐漸產生的梗阻性腎病患者，有時疼痛不一定很突出，偶然僅表現為腰酸不適等。腎臟體積在急性原因引起的梗阻性腎病可以明顯腫大，但慢性者則因為有不少纖維組織增生者，體積則不一定增大，不少病例病側腎臟反而萎縮。
排尿障礙雙側完全性梗阻可以造成無尿，但大部分本病患者梗阻並不十分完全，因此多呈多尿，其機制已於前述。在繼續發作的病例有時可呈現在發作時可以無尿，發作間期多尿表現。在感染原因所致梗阻病例，可能出現膀胱刺激症狀，由膀胱頸部阻塞引起者（例如前列腺肥大）則可有尿瀦留表現。
高血壓相當常見，其機制可因腎小管腔內壓過高，或間質壓過高等促使腎素分泌過多；也可以因腎對水、鈉調節機制障礙，導致水、鈉瀦留而發生高血壓。一般由側腎臟病變導致本病而發生的高血壓以腎素依賴型為多，雙側病變引起者則水鈉依賴型則多數。梗阻解除後一般高血壓可以好轉。但如果病變時間已較長，則高血壓有時可持續相當長時間。
紅細胞增多症主要由於腎盂積水刺激促紅細胞生成激素分泌過多而致。在外科手術糾正梗阻後過高的血球壓積可以下降。但臨床上真正出現典型本症者並不一定很多。
酸中毒主要因為影響腎小管對H+的分泌而致。部分病例可合併有血鉀過高。

診斷

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梗阻性腎病尿常規、超聲波、X線檢查常不僅可以確立診斷，還可明確病因。

尿液檢查中尿量情況已於前述。常規中依病因不同也可不同。大多數病例有蛋白尿，但為量一般不多。紅、白細胞常可觀察到。由結石腫瘤等引起者，戲細胞可以甚多，有時有肉眼血尿、合併感染則可有較多白細胞。腎乳頭壞死引起者，尿中不僅可有較多紅細胞，也多伴有較多白細胞。此時典型的尿液色呈「洗肉水」樣，紅紗布濾過後可看到壞死組織。管型檢查常可提示病因，例如由磺胺糊藥，尿酸等引起，其特殊結晶可附在管型上。合併感染者的病例，其尿pH常升高，如果經常值在7.5以上者大多提示梗阻時間已久，且病變已較慢性。

B超檢查除可測得腎臟大小外，還可探得腎盂積水情況，不少結石也可探得。如果檢查中發現排尿後膀胱內瀦尿仍然很多，則提示有前列腺肥大、腫瘤、或者神經源性造成。

腹部平片可以探測出陽性尿路結石，由結核桿菌引起者則可在腹腔內及腎區可見到鈣化灶，同時也可大致觀察到腎臟大小。CT除可測得腎臟大小以外，還可檢出有否集合管系統擴張的情況。特點是如果由腫瘤（腎內或腎外）、腹腔後病變等引起者，則對確診更為重要。少部分特殊病例需行逆行輸尿管造影劑而造影。部分急性梗阻病例經靜脈腎盂造影后可以幫助明確病因。^[4]

發病機理

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依照梗阻發生快慢、單側或雙側，以及梗阻完全程度而有不同。但不管上述情形如何，下列病理生理改變總是出現。

輸尿管內壓力上升一般出現甚快、如果尿量較多者則上升更快。管腔內壓力過高可促使管腔擴張，蠕動加強。如果梗阻較輕，則增高的腔內壓可隨蠕動的動力作用有時可自行將梗阻部分克服，正常輸尿管腔內壓力約為0.8～1.33kPa(6～10mmHg)。明顯梗阻時該壓力有時可達到5.33～6.67kPa(40～50mmHg)。許多由先天性障礙所致的梗阻病例，平時輸尿管腔內壓力雖然偏高，但常仍可維持在一定穩定範圍內。一旦出現急性新發生梗阻，可以使腔內壓明顯上升，引起明顯腎功能障礙。
腎血流動力學改變急性雙側性梗阻腎血流量在動物試驗中可觀察到先有短暫上升，但之後（約1小時後）即減少，腎小球濾過率下降，這是由於腎小管腔內壓力上升後，直接對抗了腎小球內濾過壓而致。慢性雙側性梗阻一般腎血漿流量仍可保持一定水平，大約為正常的60%～70%，這時雖然小管內液體不能通過輸尿管等路而排出，但腎小管仍能將許多濾過的液體重新吸收，因此GFR不致於完全到零。單側梗阻對腎血動力學影響也視發生快慢而定。急性慢性GFR下降，近端腎小管壓力可以正常，RPF改變可以不十分明顯，加上對側RPF可能可以代償性上升，其機制可能是腎-明反射被激活所致。慢性發生的單側輸尿管梗阻一般輸尿管內壓力不如急性者為高，近端腎小管內壓力一般反而下降，約為正常30%左右，RPF因為慢性梗阻，各種代償機制多動員盡，因此，一般反而下降。其程度大約為40%左右。
腎小管功能如果梗阻僅是部分而非完全性，則主要有遠端腎小管功能障礙異常出現。表現為腎臟對尿液常常濃縮功能障礙。少數病例濃液功能障礙可以甚為明顯，這主要由於部分梗阻後在未梗阻的脊髓質部位血流增加、而將形成腎髓質間質的高滲透梯度和滲質帶走；另外過高的小管內壓，可以影響亨氏袢上升支厚段，特別是使髓交界處腎單位該部的NaCl轉運，影響了逆流倍增效應的進行，再者由於集合小管受壓力影響，該處細胞對血管加壓素反應失常也是機制，部分病例還可以表現為鈉鹽重吸收障礙而表現為失鹽。小管酸化功能在梗阻較長期的病例也可出現，表現尿pH值偏高以及代謝性酸中毒。

梗阻解除以後腎功能可出現下列改變：

GFR及RBFRPF在梗阻解除後大多新漸漸可上升，但因為血液大多重新分布到髓質，所以真正上升並不多，有的甚至還較原來減少，有人認為此時腎組織常分泌較多血栓素A2，後者使皮質部血流量明顯減少。而GFR則大多在相當時間內仍不變，以後部分病例可以略為上升。在動物實驗中觀察發現在完全梗阻較長時間後，一般即使梗阻解除後，GFR大約需歷時2～6月才能恢復到極限。絕大多數並不能完全恢復，大部分僅恢復到原先50%左右。
腎小管功能濃縮功能異常一般可以持續甚久，動物微穿刺實驗中發現此時近端腎小管、亨氏袢以及遠端腎小管對水重吸收均減少。不少實驗證實遠端部位腎小管有cAMP立生障礙；對PTH反應障礙；泌H+及HCO31重吸收障礙；以Na+-K+-ATP酶，Mg2+-ATP酶障礙；ATP產生障礙；以及葡萄糖氧化，糖元新生等等許多代謝障礙等等。

治療措施

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根據病因而定，結石可用震波碎石方法而去除，一般對結石7～15mm大小者較有效。在輸尿管中下段結石經保守治療飲水、中藥等後仍無效者應採用在膀胱鏡下逆行取石方法，有時明日影響腎功能或用上法不能成功者則需外科手術去除。抗生素常常需要同時使用，不少梗阻性腎病梗阻並不完全，但因繼發感染造成水腫，炎症分泌物阻塞等可以梗阻變得更明顯，經抗生素使用後，梗阻可以明顯好轉，但使用劑量及選擇用藥需依據培養及腎功能情況而加以調整。由腫瘤等原因引起者需應用化療或外科手術處理。梗阻後所出現的多尿等造成水、電解質等障礙應及時予以糾正。

疾病護理

梗阻性腎病患者應該勤換衣服：因為感染常常是誘發腎病復發的因素，所以，應該經常的洗澡。保持患兒的皮膚清潔，防止發生感染。
梗阻性腎病患者不宜進入公共場所：要保持室內的空氣清新，儘量不去影院和商店等一些公共場合。還應該注意天氣的變化，預防發生感冒。
不宜隨便停饕或是減量：治療腎病，一定要在醫生的指導下，隨病情好轉，逐漸減量直至停饕。家長要督促孩子按時按量服饕，切不可隨意減量和停饕，以免造成病情反覆.
梗阻性腎病患兒應注意休息：因為孩子的自我約束能力差，愛玩，容易玩得過累，睡眠不足，要特別注意限制活動量，合理安排好作息時間，儘量得到充分的休息。家長應限制活動量。
梗阻性腎病患者需要進行低鹽、高蛋白飲食，因為蛋類、肉類都含有較多的蛋白質，額可以增加蛋、肉類的攝入。應該注意進行低鹽飲食，對於血壓還沒有控制到正常範圍內的患兒，低鹽飲食十分的重要。還可以多食用一些新鮮的水果和蔬菜，以利於體內維生素的補充。