顱咽管瘤檢視原始碼討論檢視歷史
腫瘤位於腦垂體蒂部，向上生長達鞍隔以上，壓迫視神經及視交叉，向後突入第三腦室，壓迫丘腦下部，向下侵入蝶鞍內，並可破壞鞍底進入蝶竇。本病好發於兒童。是由顱咽管殘餘上皮生長的腫瘤。
胚胎3周時，外胚葉首端腹側的部分上皮向內凹陷生長，成一盲管，稱為臘特克囊(Rathke’s pouch)，至胚胎2月以後，臘特克囊與間腦第三腦室底部的漏斗相連，以後發展成腦垂體的兩個組成部分。此囊在顱咽之間的管道稱顱咽管，蝶骨形成後，顱咽管即封閉，若發育異常，臘特克囊的殘餘上皮增生，形成顱咽管瘤。
目錄
臨床症狀
早期症狀
生長緩慢，不明顯。
後期症狀
視力及視野改變：腫瘤壓迫視神經及視交叉引起視力下降，視野缺損。
顱內壓增高：腫瘤突入第三腦室阻塞室間孔，引起顱內壓增高，多見於兒童。
內分泌失調：腫瘤壓迫腦垂體或下丘腦所致，兒童表現為生長緩慢、發育遲緩(垂體性侏儒症)，成人表現為肥胖、性功能低下、乏力、基礎代謝率減低等。
治療方案
放療
放射治療對於延長術後復發時間有良好效果，但應對放療的危險估計充分，目前有報告放射性腦壞死、內分泌低下、視神經炎以及痴呆等併發症，放射線實際上可以誘發顱咽管瘤包括腦膜瘤，肉瘤和膠質瘤、尤其在兒童實行放療可嚴重的損害智力。
手術切除
可行全切可次全切，但顱咽管瘤與頸內動脈、視神經等周圍組織緊密相連且大的瘤體對周圍組織的浸潤，其效果往往不能令人滿意，復發率高，且易產生下丘腦損傷引起尿崩症，體溫失調，無菌性腦膜炎。手術後症狀改善亦不理想。
預防措施
心理護理
顱咽管瘤多發於兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負擔很重，易產生恐懼、悲觀心理。另外，開顱術具有一定的危險性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術。為此護士要耐心解答病人的各種疑問，解除病人的思想顧慮，並介紹成功病例，樹立患者戰勝疾病的信心。
視力視野的評估
顱咽管瘤因直接壓迫視神經、視交叉及視束，有70～80%的病人出現視力、視野障礙。護士可通過粗測初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個方位等距離活動，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離(如1 m、2 m、3 m等處)用手指數評估視力，記錄後與術後視力進行比較。
===下丘腦損害的觀察=== 顱咽管瘤向鞍上發展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結果可出現尿崩症、高熱、昏迷等症狀，以尿崩症多見，記錄病人術前3日尿量，為術後觀察尿崩症提供數字依據。
注意事項
腫瘤生長緩慢，病程較長。主要表現有內分泌症狀、視覺症狀和顱內壓增高。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現有垂體功能低下，有生長發育障礙、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障礙等。部分患者產生視力障礙、顳側偏盲。當腫瘤增大到一定程度阻塞室間孔時，則產生顱內高壓症狀。
病理因素
顱咽管瘤來源於顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞，多數為囊性，少數為實性，鞍上者多為囊性，鞍內者多為實性。囊腫成分複雜，囊壁鈣化多見。囊性瘤內富含膽固醇結晶和液體，呈暗棕色或柴油狀，並有角質斑塊和鈣化。
診斷鑑別
與鞍區皮樣囊腫、脊索瘤、畸胎瘤及腦膜瘤鑑別，最後確診有賴於術後病檢。
星形細胞瘤
第三腦室上方的星形細胞瘤常表現為鞍上實性腫塊，一般不伸延到鞍內，鈣化率較顱咽管瘤低。但與鞍上實質型的顱咽管瘤有時較難鑑別。
腦膜瘤
腦膜瘤有10%發生在鞍上，平掃呈均勻稍高密度，可有鈣化，囊變少見，腫瘤常位鞍上偏前的位置，鞍結節骨質增生。
垂體瘤
可突向鞍上，常引起蝶鞍擴大，鞍底下陷，海綿竇受累，且因出血、壞死發生囊性變。但鈣化罕見。
動脈瘤
巨大動脈瘤壁上可有鈣化，增強掃描時瘤壁因有機化組織而強化，但動脈瘤腔內有血液的地方強化非常顯著，與顱內動脈強化一致，偶爾強化均勻的動脈與實質型的顱咽管瘤鑑別較為困難，要仔細分析瘤體與大腦動脈環諸血管的關係。不能區分時，要行MR檢查或腦血管造影。
檢查方法
顱骨X線平片
顱咽管瘤X線顱骨平片的變化分為兩個方面：顱內壓增高所致的顱骨改變；由於腫瘤的壓迫所造成的顱骨局部變化及腫瘤本身的特殊X線徵象。
腦血管造影
腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍內向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要徵象是大腦前動脈向上向後移位。向後生長的腫瘤可壓迫基底動脈使其向後移位。當腫瘤長入第三腦室時可出現腦積水樣的血管改變，即側裂動脈向外上移位，大腦前動脈垂直上移。氣腦和腦室造影：鞍上腫瘤氣腦造影常顯示視交叉池抬高或消失，第三腦室前部充盈缺損。如腫瘤長入第三腦室並阻塞室間孔，造影時顯示第三腦室不充盈及側腦室擴大。這是由於腫瘤充滿第三腦室，阻塞了室間孔，造成腦脊液循環障礙所致。
CT檢查
CT可顯示腫瘤所在的部位、大小及形狀，對顱咽管瘤的診斷提供可靠的依據。其他：腦電圖及腦同位素檢查對顱咽管瘤的診斷皆有幫助。
併發症
下丘腦損害後併發症複雜，發生率為80％，包括激素水平異常、尿崩症、體溫失調、應激性消化道出血、意識障礙、晝夜節律失調、呼吸節律紊亂、血糖增高、食慾異常、精神異常、循環衰竭、急性肺水腫；垂體功能低下發生率47.62％；術後視力減弱或加重的有13.33％。其他還有無菌性腦膜炎、腦脊液鼻漏、癲癇等。
預後
顱咽管瘤手術併發症發生率高,預後不佳。手術要求高,可結合多種治療手段。
發病機制
多為囊性，成單房或多房，大小不一，囊壁光滑，厚薄不等，常有多數散在鈣化斑。鏡下可見腫瘤由復層鱗狀上皮，細胞間橋和角層蛋白構成。 [1]