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蠶豆病 |
蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症的一個類型,表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明,同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病,而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70%,男性占90%。成人患者比較少見,但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。 [1]
別稱 | 英文名稱 | 常見病因 | 常見症狀 |
胡豆黃 | favism | 食用蠶豆觸發的急性溶血性貧血 | 起病急遽,全身不適,疲倦乏力,畏寒,發熱,頭暈,頭痛,嘔吐,腹痛 |
目錄
病因
在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。 但蠶豆病發病情況頗為複雜,如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者,但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血;曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆,但不一定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係;成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病發生溶血的機制比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜,尚有待進一步探討。 [2]
臨床表現
蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆後1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,症狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。
本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死。 [3]
檢查
過篩試驗
高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法。
紅細胞檢查
紅細胞海因小體計數。
酶活性
G6PD活性測定。 [4]
診斷
在發病季節、食蠶豆半月後出現急性溶血並有G6PD缺乏的實驗室證據即可診斷。接觸蠶豆花粉或者乳兒通過吮奶也能作為蠶豆接觸證據。 [5]
治療
- 1.輸血。
- 2.應用糖皮質激素。
- 3.糾正酸中毒。
預防
有「蠶豆病」病史者,不能進食蠶豆及其製品(如粉絲、豆瓣醬),亦不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西丁)、痢特靈、磺胺類藥物,如果收藏衣物使用了樟腦丸,穿衣以前要曝曬,因為萘也可引起溶血。 [7]
視頻
科學防治蠶豆病
「蠶豆病」是怎麼回事?
蠶豆症(蠶豆病)
參考來源
- 杜傳書. 漫談"蠶豆病"和"葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症". 《 新醫學 》 , 2001
- 陳新,袁星星,崔曉艷等. Research Advance in Diseases of Broad Bean%蠶豆病害研究進展. 《 江西農業學報 》 , 2011
- 張志泉,金潤銘. 蠶豆病的診療現狀. 《 中國小兒血液與腫瘤雜誌 》 , 2010