嚴重貧血檢視原始碼討論檢視歷史
嚴重貧血是指循環血液單位容積內的血紅蛋白,紅細胞計數或紅細胞比容(壓積)低於正常值的下限。這個正常值可因不同的性別,年齡,生活地區海拔高度的不同以及生理性血漿容量的變化而有所差異。根據血紅蛋白含量的不同,貧血的嚴重程度可分為四級。重度貧血為血紅蛋白60克/升~31克/升,休息時已感心慌氣短。[1]
目錄
原因
按發病原因,貧血可分為造血不良性、失血性和溶血性三大類。
一、造血不良貧血(紅細胞生成減少)
(一)血紅蛋白合成障礙
缺鐵性貧血:鐵攝入不足、鐵需要量相對增加(妊娠、兒童生長發育期)鐵吸收障礙慢性胃腸道疾病、[[[胃大部切除術後]],慢性失血。
- 鐵粒幼細胞性貧血。
- 維生素B6反應性貧血。
- 載鐵蛋白缺乏性貧血。
(二)核成熟障礙
- 惡性貧血。
- 其他原因致葉酸及或維生素Bl2。缺乏利用障礙引起的巨幼細胞貧血:營養不良(食物中缺乏、嬰幼兒哺育不當、長期酗酒、頑固性厭食、需要量增加(妊娠、哺乳期、兒童生長發育期、闊節裂頭絛蟲感染、溶血、感染、甲狀腺功能亢進症等、吸收不良(全胃或胃大部切除術後、慢性萎縮性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性腸炎、吸收不良綜合徵、腸切除術後、腸憩室細菌感染、藥物對核酸代謝的影響(如抗葉酸劑、抗驚厥藥、抗結核藥、口服避孕藥、新黴素、亞硝酸鹽等)。[2]
(三)骨髓造血功能減低
1.幹細胞缺陷
- 再生障礙性貧血。
- 先天性再生障礙性貧血。
- 純紅細胞再生障礙性貧血。
- 骨髓增殖異常綜合徵。
骨髓造血組織被其他細胞擠占
白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓轉移癌、骨髓纖維化、系統性肥大細胞增多症、大理石骨病等。
紅細胞生成調節因子缺陷腎性貧血
內分泌腺(如垂體、甲狀腺)功能低下、感染性貧血等。
失血性貧血
急性失血性貧血
慢性失血性貧血
溶血性貧血(紅細胞破壞過多
(一)紅細胞內在缺陷
1.先天遺傳性
- 紅細胞膜異常:遺傳性球形細胞增多症、遺傳性橢圓形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症。
- 紅細胞酶異常:糖無氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症,常因服蠶豆、伯氨喹等氧化藥物或感染誘發溶血;其他有關成分缺乏所致的溶血性貧血)。
- 珠蛋白鏈異常:肽鏈量的異常Q地中海貧血、B地中海貧血、肽鏈結構異常聚合性血紅蛋白病、不穩定血紅蛋白病)。
2.後天獲得性陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
(二)紅細胞外在因素
1.免疫性
- 自身免疫性:溫抗體型(急性特發性獲得性溶血性貧血、慢性特發性溫暖型抗體免疫性溶血性貧血、症狀性溫暖型抗體免疫性溶血性貧血)冷抗體型(特發性慢性冷凝集素病、陣發性寒冷性血紅蛋白尿、症狀性冷凝集素病人)。[3]
- 同種免疫性:新生兒溶血病、ABO血型不合溶血性輸血反應、Rh血型不合溶血性輸血反應。
- 藥物免疫性溶血性貧血:可見於對氨水楊酸、異煙姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺類藥、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰島素]、青黴素、頭孢菌素等。
2.非免疫性
- 機械因素(紅細胞碎片綜合徵):微血管病性溶血性貧血及人工心臟瓣膜置換術後溶血性貧血。
- 感染性溶血性貧血:瘧疾、敗血症等。
- 生物因素所致溶血性貧血;蛇毒、毒蕈等。
- 藥物及化學品所致溶血性貧血。
- 脾功能亢進。
- 彌散性血管內凝血(DIC)
- 電離輻射。
檢查
體格檢查
(一)一般狀況
患者的發育、營養、表情、血壓及體溫等,均可為貧血診斷提供線索。如幼年發育遲緩常見於遺傳性溶血性貧血。惡性腫瘤患者一般情況差,常呈惡病質。消瘦及下垂部位水腫提示營養不良性貧血。血壓增高伴有面部或周身水腫見於腎臟疾病。表情淡漠、反應遲鈍和面部水腫提示甲狀腺功能減退。貧血嚴重者可有低熱。高熱往往系原發病或並發感染所致,急性溶血也可見高熱。[4]
(二)特殊體徵
可為明確貧血性質提供重要依據。
- 皮膚、鞏膜黃疽、與舌皮膚、鞏膜黃疽是溶血性貧血的重要體徵之一,常呈淺檸檬色,急性溶血者可較深,新生兒溶血性貧血黃疽嚴重,並有核黃疽的神經系統症狀。皮膚淤點淤斑提示白血病、再生障礙性貧血或出血明顯已有貧血的血小板減少性紫癲等。下肢踝部內側或外側慢性潰瘍要想到慢性溶血性貧血如遺傳性球形紅細胞增多症、鐮狀細胞貧血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。指甲扁平或凹陷常見於缺鐵性貧血。舌乳頭萎縮、舌質淡而光滑見於營養性貧血和巨幼細胞貧血、缺鐵性貧血。巨幼細胞貧血者舌質可呈維紅色,常伴有疼痛。
- 面容、骨骼重型地中海貧血由於骨髓舢亢進而出現顱骨增厚,額部隆起,鼻樑塌陷,眼皮水腫的特殊面容。胸骨壓痛提示白血病或溶血性貧血。肋骨、脊柱、額骨等多部位骨骼疼痛及壓痛要考慮多發性骨髓瘤、骨轉移癌及白血病。
- 淋巴結、脾腫大貧血伴有明顯局部或全身性淋巴結腫大常提示惡性淋巴瘤、急性或慢性淋巴細胞白血病,惡性組織細胞病等。伴輕、中度脾腫大]]要考慮溶血性貧血、惡性淋巴瘤、肝硬化、寄生蟲感染。如脾明顯腫大常為慢性粒細胞白血病、骨髓纖維化。[[慢性淋巴細胞白血病牌大常不如慢性粒細胞性白血病者明顯,早期可無脾腫大,但也有少數病例以顯著脾腫大為獨特表現者。對於某些疾病,陰性體徵也有診斷意義,如一位貧血病人雖有全血細胞減少,若發現淋巴結及脾腫大,即不再考慮原發性再生障礙性貧血。
(三)神經系統表現
維生素B12缺乏引起的巨幼細胞貧血,可有末梢神經炎和脊髓後束和側索聯合變性,出現觸覺、位置和震顫感覺減退或消失,行動不便。
實驗室檢查
實驗室檢查是確定貧血的存在及其程度,明確貧血性質與病因的重要方法。
(一)一般血液學檢查
- 血常規按傳統要求,其內容包括紅細胞計數、血紅蛋白含量、白細胞計數及其分類。其結果不但能確定貧血的有無及貧血程度,還可估算貧血的形態學類型。正細胞正色素性貧血,紅細胞計數每微升百萬數與血紅蛋白量每分升克數之比為33-34:1。如這一比例明顯減低或增高,分別提示大紅細胞性或小細胞低色素性貧血。
- 血小板計數可以配合血常規,為貧血的診斷提供重要依據。
- 紅細胞指數測定紅細胞平均體積(MCVL紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHCX可用以進行貧血的形態學分類,有助於推斷貧血的病因。
- 網織紅細胞計數能反映紅系造血的活躍程度,對判斷貧血性質有一定參考價值。其正常值範圍0.005-0.15(0.5%-1.5%);對嚴重貧血患者,觀察其絕對值更有意義。其正常值範圍(24~84)X10(2.4-8.4萬/k)。明顯增高見於溶血性貧血(急性溶血發作後)急性失血性貧血、巨幼細胞貧血葉酸及或維生素B;。治療後、缺鐵性貧血鐵劑治療後;輕度增高見於慢性溶血性貧血緩解期、骨髓纖維化、脾切除術後。計數減低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭,如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血、急性造血停滯、骨髓病性貧血。而缺鐵性貧血及巨幼細胞貧血治療前,繼發性貧血和一部分慢性再生障礙性貧血,網織紅細胞計數可以正常。
- 血塗片觀察紅細胞形態此項檢查在傳統的血常規項目中已經包容,即在白細胞分類計數的同時,應該注意了解紅細胞形態。現今在部分醫療單位當白細胞計數正常時,已不再把塗片列為常規檢查,用全自動血細胞分析儀者亦然。故而,這裡將血塗片檢查作為獨立項目來突出加以強調。紅細胞形態包括其大小、異形、染色深淺改變及其內含物等,均有其相應臨床意義(表8-l-3)
- 血細胞自動分析目前大多數血細胞自動分析儀是依據庫爾特(Coulter)原理即電阻法研製的,根據細胞懸液中的懸浮顆粒所形成的脈衝數目進行細胞計數,並以脈衝的不同振幅反映體積大小,藉以進行白細胞分類。將血細胞所形成的脈衝輸人通道分析器還可給出直方圖(細胞容量分布曲線)供臨床診斷時參考。檢測報告中有關紅細胞、血小板及白細胞計數,血液指數等參數的臨床意義與傳統檢測方法者相同。應注意白細胞的分類計數是經專用稀釋液處理後(破壞紅細胞並使白細胞的部分細胞膜破壞,致胞質流出)按各類白細胞的體積大小而非按細胞形態特點來劃分的,三分類機型的參數LY(淋巴細胞XMO(單核細胞)和GR(粒細胞)等報告數值,僅反映白細胞分類正常時的情況。
- 骨髓檢查:骨髓象檢查對了解貧血發飽和度低於15%。鐵結合力明顯升高,常在生機理,揭示貧血的原因至關重要。檢查時要64.4umoi/L(360ug/dl)以上。鐵利用障礙者注意骨髓造血組織的增生情況,各系細胞的比血清鐵及鐵飽和度增高(兩者的正常值範圍分例,細胞形態有無異常,可染色鐵的含量和鐵粒別為20.6umol/L+9.0u,ol/L土0.350.15)而幼細胞的多少及鐵小粒的分布狀態,有無寄生鐵結合力正常或減低(正常值15~200ug/L土蟲等。骨髓穿刺多次不能滿意取得標本而呈5.4人血清鐵蛋白測定(放兔法減低干抽時,應疑及骨髓纖維化等情況,要作骨髓於12ndL(正常值男性15-200ML,女性活檢。12-150ug/L提示體內貯存鐵耗竭,支持缺鐵性貧血的診斷。
(二)特殊血液學檢查
- 鐵代謝檢查血清鐵、鐵結合力和鐵飽某些貧血的造血情況,有條件者必要時可進行和度測定,用以鑑別缺鐵性貧血和鐵利用障礙檢查,供臨床診斷時參考。性貧血。缺鐵性貧血的血清鐵和鐵飽和度均
- 血清葉酸、維生素B;。濃度測定血清顯減低,血清鐵低於,鐵葉酸濃度3dL,表明葉酸缺乏。紅細胞內葉酸含量測定因不受葉酸攝人情況的影響,結果更為可靠(正常參考值150~500ug/L),若100pg/L,表示葉酸缺乏。血清維生素Bl。濃度90以ug/L,表示維生素民。缺乏。
- 紅系祖細胞體外培養在紅系造血功能低下的患者,如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血,其紅系早期定向幹細胞集落(BFU-E)晚期紅系祖細胞形成集落BFU-E產率均明顯減低,BFU工更明顯。
- 溶血性貧血的病因檢查溶血性貧血病因複雜,檢驗項目繁多,應根據臨床情況有步驟、有針對性地選擇必要的檢查項目,以明確溶血的病因診斷。
- 紅細胞壽命測定通常採用rsquo;lsquo;Cr標誌紅細胞來測定紅細胞壽命。床上一般以rsquo;lsquo;Crgl細胞T/22d為正常下限。溶血性貧血的紅細胞半衰期明顯縮短。
器械檢查
骨髓Y顯像
反映骨髓造血的分布及造血功能。若在正常造血部位的放射物質攝取低下或缺失,表示造血功能減退,見於再生障礙性貧血、骨髓纖維化等。如丁顯像顯示末梢骨髓擴張,正常情況下放射物質分布的部位也有顯影,表示骨髓造血功能旺盛,常為溶血性貧血。骨髓增生性疾病等。
其他器械檢查
主要用於尋求貧血的病因或繼發性症狀性貧血的原發疾病。如內鏡檢查及胃腸造影檢查診斷消化道腫瘤或其他一些消化道出血的原因。骨骼X線片輔助診斷多發性骨髓瘤及骨轉移癌。CT、超聲等檢查多臟器、多部位淋巴結病變等。
鑑別診斷
重度貧血時皮膚往往呈蠟黃色,病程較長的還常有易疲倦,毛髮乾枯,營養低下,體格發育遲緩等症狀。體格檢查可發現心率加快,脈搏加強,動脈壓增高,有時可見毛細血管搏動。
輕度貧血和重度貧血需要通過做血液常規檢查確診。血紅蛋白低於以下數值者為貧血:6個月~6歲l10克/升,6~14歲120克/升,成年男性130克/升,成年女性120克/升,妊娠婦女110克/升。貧血標準為(克/升):成年男性125,成年女性110,孕婦100,根據血紅蛋白含量的不同,貧血的嚴重程度,可分為以下四級:
- 輕度:血紅蛋白低限~91克/升,症狀輕微。
- 中度:血紅蛋白90克/升~61克/升,體力勞動後心慌氣短。
- 重度:血紅蛋白60克/升~31克/升,休息時已感心慌氣短。
- 極度:血紅蛋白30克/升,常合併貧血性心臟病。
緩解方法
日常生活的注意事項
- 飲食調攝:飲食營養要合理,食物必須多樣化,食譜要廣,不應偏食,否則會因某種營養素的缺乏而引起貧血。要富有營養及易於消化,飲食應有規律,有節制,嚴禁暴飲暴食。多食含鐵豐富的食物,如豬肝、豬血、瘦肉、奶製品、豆類、大米、蘋果、綠葉蔬菜等。多飲茶能補充葉酸,維生素B12,有利於巨細胞性貧血的治療。但缺鐵性貧血則不宜飲茶,因為飲茶不利於人體對鐵劑的吸收。適當補充酸性食物則有利於鐵劑的吸收。忌食辛辣,生冷不易消化的食物。平時可配合滋補食療以補養身體。
- 勞逸結合,進行適當的體育活動。
- 鐵是血紅蛋白的組成成分,血紅蛋白參與氧的運輸和存儲。由於體內鐵的儲存不能滿足正常紅細胞生成的需要而發生的貧血稱為缺鐵性貧血,一般會在持續缺鐵3~5個月時發生。補充鐵劑,一定要與餐共食或餐後服用,可以降低鐵質對腸胃的刺激性,同時食物中的蛋白質,更可以提高鐵質的吸收率,如果能夠隨富含維生素C的水果或果汁服用,吸收率會更佳。
- 貧血者最好不要喝茶,多喝茶只會使貧血症狀加重。因為食物中的鐵,是以3價膠狀氫氧化鐵形式進入消化道的。經胃液的作用,高價鐵轉變為低價鐵,才能被吸收。可是茶中含有鞣酸,飲後易形成不溶性鞣酸鐵,從而阻礙了鐵的吸收。其次,牛奶及一些中和胃酸的藥物會阻礙鐵質的吸收,所以儘量不要和含鐵的食物一起食用。
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