結節性脂肪壞死檢視原始碼討論檢視歷史
結節性脂肪壞死病(nodular fat necrosis)又稱胰腺炎皮下脂肪壞死病,Chiai描述合併胰腺疾病的脂肪壞死性炎症,除合併皮下脂肪壞死和小關節滑膜炎,還可引起胰腺及其周圍網膜、腸繫膜脂肪壞死。皮膚損害表現為反覆、成批發生觸痛性皮下結節或紅斑。[1]
病因
(一)發病原因
胰腺病釋放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪壞死性炎症。有時胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者,示發現胰腺疾病或胰脂酶未增多,而發生部位性脂肪壞死症。
(二)發病機制
發病機制還不確切。胰腺病釋放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪壞死性炎症。也有例外者[2]
臨床表現
皮膚損害為分布較廣泛的皮下結節紅斑,成批出現,隆起皮面,呈淡紅或潮紅,質軟,有壓痛。有時可有波動感,液化溢出油狀液體,破潰形成潰瘍,消退局部不形成萎縮凹陷。如發生中小關節滑膜炎時,關節周圍紅腫,末節指(趾)關節尤著,類似痛風,可有骨質疏鬆。急性或慢性胰腺病變(包括胰腺炎、胰腺腫瘤或囊腫),除出現胰腺炎症性全身症狀,發熱、畏寒、噁心、嘔吐及腹脹、腹痛或黃疸等,化驗檢查見血脂酶升高,或嗜酸性細胞增多、血沉加快。皮膚損害多發於小腿,偶然亦發於臀部、軀幹和上肢。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理,血清檢查的特徵性即可診斷。[3]
檢查
化驗檢查見血脂酶升高,或嗜酸性細胞增多、血沉加快。
組織病理:脂肪小葉壞死為特點,壞死部炎性浸潤,中性粒細胞、淋巴細胞、組織細胞、泡沫細胞和異物巨細胞。可見無核脂肪細胞、胞漿內有嗜鹼性顆粒物,胞壁模糊淡染,稱為影狀脂肪細胞。晚期,局部可出現顆粒狀鈣沉着。[4]
診斷
1.Weber-Christian脂膜炎 有回歸性不規則發熱,無關節炎症狀。
2.硬結性紅斑 屬皮膚結核疾病,皮損多分布於小腿屈側,無明顯全身症狀,無胰腺疾病。
3.結節性紅斑 多與風濕相關,皮損多分布於小腿伸側,結節不破潰,不伴胰腺疾病。
4.結節性血管炎 屬免疫性疾病,結節常沿血管走向排列,呈條索狀或梭狀硬性結節,很少破潰。[5]
治療
藥物治療:
阿司匹林,主要針對患者急性發作時出現高熱、關節症狀及皮損。
扶他林,常用內服劑型,包括片劑和緩釋劑,後者因方便於患者而廣泛應用於臨床,外用劑型為扶他林乳膠劑。
氫化可的松,適用於病情較重或高熱患者,具有抗炎和免疫抑制的作用。
質子泵抑制劑,主要作用為抑制胃酸分泌,保護胃黏膜,包括埃索美拉唑、拉索拉唑等。 [6]
預後
有時胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者。脂肪組織本身結構的特點,如細嫩而脆弱,血供較少等,均使脂肪組織在經受外傷後出現血供障礙及脂肪細胞的破裂與壞死。現代人的活動範圍的擴大、勞作、運動的增加等,均可增加體表軟組織包括脂肪組織的外傷可能性。[7]
預防
早期應用理療,促進吸收,局部可外敷活血化瘀的散劑。腫塊中央液化,出現波動或有繼發感染者,應切開引流,部分病例可使用抗生素。外傷不肯定,應外征切除病變組織作病理檢查。病例有明確的外傷史,如撞擊、跌交、擠壓、手術和穿刺等病史。但有少數病例,外傷輕微。[8]