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紫癜性腎炎，又稱過敏性紫癜性腎炎，是過敏性紫癜(是以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病，可累及全身多器官。)出現腎臟損害時的表現。臨床表現除有皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發生於皮膚紫癜後一個月內，有的或可以同時並見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無症狀性的尿異常。

發病原因

其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關：

1. 感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。
3. 藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。
5. 食物、魚、蝦蟹等.
7. 冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆等。

發病機制

1. HSP是一種由免疫複合物介導的系統性小血管炎，HSPN也屬免疫複合物性腎炎，其發病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎症介質，凝血機制均參與本病發病。
3. 本病發病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關係.

症狀體徵

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本病除腎外表現外，在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。

1.腎外表現

1. 皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據之一是絕大多數患者以皮膚紫癜為首發症狀。皮膚紫癜常發生在四肢遠端伸側、臀部及下腹部，多呈對稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復發，也可分批出現，1～2周後逐漸消退，也有4～6周延緩消退者。有時也可分批出現蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經性水腫等症狀。
3. 關節症狀：1/2～2/3的患者有關節症狀，多發生在較大關節，如膝、踝關節，其次為腕和手指關節，常表現為關節周圍觸痛和腫脹，但無紅、熱，不發生畸形。
5. 消化系統症狀：約2/3患者有胃腸道症狀，以腹部不定位絞痛為多見。體檢腹部有壓痛，一般無腹肌緊張或反跳痛，伴有噁心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現為嘔血或黑便。也有合併胰腺炎的報道。
7. 其他表現：有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發生鼻出血或咯血，神經系統受累表現為頭痛、行為異常及抽搐等。少數病人有心肌炎表現。

腎內表現

過敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學檢查均發現腎小球炎症病變。腎臟症狀可見於疾病的任何時期，但以紫癜發生後4周內多見，也可出現稍晚，甚至在發病後數月至2年以上才出現。偶有少數患者，先有鏡下血尿，以後才出現皮疹等症狀。腎臟受累的嚴重程度與皮膚、關節、胃腸道受累的程度無明顯相關性。腎臟受累的主要臨床表現如下：

1. 血尿：腎臟受累最常見臨床表現為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續或間歇出現，兒童患者出現肉眼血尿者較成人多見，且在感染或紫癜發作後加劇。多數病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
3. 蛋白尿：大多數病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低於2g/d，和血尿嚴重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合徵範圍內蛋白尿。
5. 高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預後不良。
7. 其他：少數病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細血管通透性變化有關。腎功能一般正常，少數出現血肌酐一過性升高。

臨床分型=

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根據過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現一般分為5型：

1. 急性紫癜腎炎綜合徵：本型臨床特點為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓，起病急，類似急性腎炎，多數屬此型。組織學變化多屬局灶性增殖性腎炎或瀰漫增殖性腎炎。
3. 輕型紫癜性腎炎：表現為無症狀性血尿、蛋白尿，無水腫、高血壓或腎功能損害，此型發生率僅次於急性紫癜腎炎綜合徵，預後好。病理上多屬輕微異常或局灶性節段性改變。
5. 慢性紫癜腎炎綜合徵：本型起病緩慢，皮膚改變消退後腎炎症狀持續存在，常伴不同程度腎功能損害，以成人為多見，預後較差。病理變化呈瀰漫增殖性改變，可伴新月體形成或腎小球硬化。
7. 紫癜腎病綜合徵：此型具備典型腎病綜合徵表現，多數伴有腎功能減退，預後差。腎小球病變嚴重，呈瀰漫性增殖性腎炎，常伴不同程度新月體形成。
9. 急進性紫癜性腎炎：病人起病急，早期即有少尿或無尿，腎功能進行性損害，呈急進性腎炎表現，病情急劇惡化，常在短時間內死於腎功能衰竭，此型少見，病理檢查有50%以上有新月體形成。

病理生理

病理改變

病理改變以腎小球繫膜增生性病變為主,常伴節段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現。免疫病理以IgA 在繫膜區、繫膜旁區呈瀰漫性或節段性分布為主,除IgA 沉積外,多數病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積, IgG和IgM分布與IgA 分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA 沉積,經常合併C3 沉積,而C1q 和C4 則較少或缺如。

病理分級

1. 國際兒童腎臟病研究會（1sKDC）病理分類法。
3. 世界衛生組織（WHO）病理分級。

分型

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1. 孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
3. 血尿和蛋白尿。
5. 急性腎炎型。
7. 腎病綜合徵型。
9. 急進性腎炎型。
11. 慢性腎炎型。

臨床表現

腎外症狀

1. 皮疹：為本病首發和主要臨床表現, 表現發生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高於皮膚表面, 可有癢感, 1～2 周后逐漸消退, 常可分批出現。從紫癜到腎臟損害間隔時間少於2周。
3. 關節症狀：是本病常見症狀,特點為多發性、 非遊走性, 多發於踝關節的關節痛。
5. 胃腸道症狀：常可見到, 主要表現為腹痛, 腹部不適以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時可表現為陣發性腸絞痛。
7. 其他：淋巴結腫大, 肝脾腫大及神經系統受累如頭痛、抽搐和行為異常等。

腎臟表現

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主要表現為尿異常,表現蛋白尿、 血尿，部分患者有腎功能下降。

鑑別診斷

1. 系統性紅斑狼瘡：好發於育齡期女性,是一種瀰漫性結締組織疾病,常可累及腎臟,以非侵蝕性關節炎、腎小球大量免疫複合物沉積、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗體陽性為特徵可與HSPN相鑑別。
3. 系統性血管炎：是一種多系統、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA) 常為陽性,臨床常表現為急進性腎炎,病理表現為Ⅲ型(寡免疫複合物性) 新月體腎炎。
5. 原發性IgA 腎病：少數HSPN 患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發性IgA腎病,但HSPN 腎小球毛細血管節段袢壞死、新月體形成等血管炎表現更為突出。
7. 特發性血小板減少性紫癜：是一類由自身抗體介導的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。

疾病治療

治療原則

紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。

積極控制免疫性炎症反應，抑制腎小球繫膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

一般治療

在疾病活動期，應注意休息和維持水、電解質平衡。水腫、大量蛋白尿者應予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預防紫癜復發而加重腎臟損害，應注意預防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶如慢性扁桃體炎、咽炎，積極尋找可能的過敏原，避免再次接觸。

藥物治療

用藥治療

1. 一般治療:急性期或發作期應注意休息、保暖。在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗菌藥物，但應儘量避免盲目地預防性使用抗菌藥物。尤其是腎毒性藥物。積極尋找並去除可能的過敏原，如藥物、食物或其他物質過敏所致者應立即停用。重視對症治療，服用維生素C及維生素P可改善毛細血管壁的脆性。
3. 抗組胺藥物:常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，2次/d，連用7～10天。或用鹽酸普魯卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中靜滴，1～2次/d，10～14天為一療程。
5. 止血藥:無明顯大出血者一般不用止血藥。如出現嚴重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(安絡血)。
7. 皮質類激素:由於過敏性紫癜腎炎是一與免疫反應有關的疾病，與機體本身的高敏狀態有關，故腎上腺皮質激素和免疫抑制劑相繼應用於臨床。糖皮質激素對控制皮疹、胃腸道症狀、關節腫痛肯定有效，但對腎臟受累一般認為無效。但也有報道於腎受累之前給予皮質激素可減少及減輕腎受累。近年來對皮質激素在過敏性紫癜腎炎中的應用有新的不同看法，認為臨床表現為腎炎綜合徵、腎病綜合徵，伴或不伴腎功能損害，病理呈瀰漫性增殖性改變者可用激素。也有認為過敏性紫癜腎炎應用一般劑量激素多數無效，加大劑量可使部分病人症狀緩解，血尿和蛋白尿減輕，但療程不宜短於8周。如表現為急進性腎炎，病理呈瀰漫增殖，廣泛大新月體形成者，可採用大劑量激素衝擊治療，成人用甲潑尼龍1g/d，加入5%葡萄糖250ml中靜滴，1h滴完，連續3天為一療程，2周後可重複使用，衝擊間期及衝擊以後以潑尼松30～40mg/d維持。一組兒科病例報道，對用甲潑尼龍衝擊治療的療效可達55%，而未治療組僅11%。經驗證明，不僅新月體腎炎，而且在腎臟炎症病變嚴重、腎功能損害嚴重的患兒應用激素衝擊治療和(或)血漿置換療法，均能使腎功能得到良好改善。因此，目前不少臨床工作者認為，合理使用激素，積極治療，可獲一定療效。
9. 細胞毒類藥物:對重症過敏性紫癜腎炎上述治療無效者可採用環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、長春新鹼(VCR)等治療。應用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或環磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次靜注。對重症過敏性紫癜腎炎腎小球有大量新月體形成的病例，應用大劑量甲潑尼龍加環磷酰胺

• 孤立性血尿或病理I級：僅對過敏性紫癜進行相應治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報道。應密切監測病情變化，建議至少隨訪3—5年。
• 孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級：血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。
• 非腎病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa級：用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月。或激素聯合免疫抑制劑治療，如激素聯合環磷酰胺，聯合環孢素A或他克莫司治療。
• 腎病綜合徵或病理Ⅲb、IV級：該組臨床症狀及病理損傷均較重，現多傾向於採用激素聯合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷酰胺（CTX）治療。若臨床症狀較重、病理呈瀰漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍衝擊治療，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天衝擊，3次為一療程。CTX劑量為0.75～1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續用6個月後，改為每3月靜脈滴注1次，總量一般不超過8g。腎功能不全時，CTX 劑量應減半。其他治療方案有激素聯合他克莫司，激素聯合嗎替麥考酚酯，激素聯合硫唑嘌呤等治療。
• 急進性腎炎或病理Ⅳ、V級：這類臨床症狀嚴重、病情進展較快，現多採用三至四聯療法，常用方案為：甲潑尼龍衝擊治療1—2個療程後，口服潑尼松+環磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯合尿激酶衝擊治療+口服潑尼松+環磷酰胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報道。

血漿置換

臨床表現為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的紫癜性腎炎，進展至終末期腎功能衰竭風險極大，這類重型病例應採取積極治療措施，如血漿置換。臨床研究顯示，在激素和細胞毒藥物基礎上聯合血漿置換、或單獨應用血漿置換，可減輕腎損害，延緩腎功能衰竭進展速度。

預後

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總體預後好，兒童優於成人。單純血尿患者的預後幾乎很好，而不同程度蛋白尿（<1g/24h,>1g/24h）及腎病綜合徵）以腎功能進行性惡化有關；有急性腎炎綜合徵患者，病理表現Ⅲ以上者，其預後較差，大多進展為ESRD。

預防

預防和護理有以下幾個方面需要注意：

1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。
3. 應注意防寒保暖，預防感冒，注意運動鍛煉，增強體質，提高機體抗病能力。
5. 患病後，要臥床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食易於富於營養，易於消化，多食新鮮蔬菜和水果。對於尿血患者，應忌食辛辣，香燥刺激及海鮮發物。蛋白尿多者，應注意補過多食用優質蛋白飲食。護理上應該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。
7. 注意防感染！

專家觀點

1. 部分病例尤其是輕症常自行緩解，無須治療。
3. 注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。
5. 紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。
7. 對臨床症狀較重或病理呈瀰漫性病變、有新月體形成者，應採用激素聯合免疫抑制劑治療，儘快控制病情的發展。
9. 已服用激素者，應根據具體情況在醫師指導下遞減激素用量與次數。切不可隨意停藥。

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