支氣管發育不全

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支氣管發育不全
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先天性支氣管發育不全常見於先天性支氣管閉鎖、氣管軟化和氣管支氣管巨大症。本病病因未明。臨床表現出不同程度的狹窄和阻塞、呼吸困難、喘鳴和呼吸道反覆感染。

病因

本病病因不清楚。先天性支氣管閉鎖常發生於葉、段或亞段支氣管的起始處，上葉支氣管多見，下葉支氣管較少見。狹窄或阻塞遠端的支氣管可仍保持通暢，但有多量黏液瀦留管腔中，形成黏液栓，管壁結構正常或變薄，無軟骨發育異常，相應肺段呈不張或氣腫。 氣管軟化表現為氣管軟骨局部缺如，呼吸道氣管阻塞和呼吸道反覆感染，同時有支氣管炎表現。局灶性或瀰漫性氣管軟骨環發育不全則表現為管壁呈軟骨性變形，管腔呈圓柱狀或漏斗狀狹窄和阻塞。

氣管支氣管巨大症為管壁結締組織缺陷，氣管支氣管腔擴大，外周呈囊狀支氣管擴張。

就診科室	常見發病部位	常見症狀
胸外科	支氣管	呼吸困難、喘鳴和呼吸道反覆感染，骨骼發育不良綜合徵，部分患者臨床症狀不明顯

臨床表現

本病約半數患者在15歲以前發生症狀，臨床表現為呼吸困難、喘鳴和呼吸道反覆感染，也可伴有其他先天性畸形的表現，如骨骼發育不良綜合徵。部分患者臨床症狀不明顯。

檢查

呼吸道感染時白細胞計數升高。胸部X線可見病變區域肺野透亮度增強，鄰近肺組織和縱隔受壓移位。胸部CT掃描顯示肺氣腫區，呈三角形且緊貼肺門部。支氣管造影可見病變支氣管肺段充盈缺如或擴張，鄰葉支氣管受壓移位。

診斷

根據病史，臨床表現有喘鳴、呼吸困難、呼吸道反覆感染史，結合胸部X線即可確診。

併發症

本病易並發上呼吸道感染或肺氣腫。

治療

本病以手術治療為主。預防並治療呼吸道感染。

預後

早期手術治療，預後良好。預防感冒，避免受涼。