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帕金森氏症
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帕金森氏症(Parkinsons disease)是一種主要影響運動的進行性發展的神經系統疾病。而帕金森氏病是由於大腦內一個稱為基底節的結構內的神經細胞被破壞引起的。

大腦內的各個部份通過互相發送信號協調所有我們的思想、運動、情緒和感覺。當我們想挪動身體時,基底節視丘發送一個信號,接著再將信號傳到大腦皮質及大腦的其他部份。大腦中的神經細胞通過化學物質傳遞信息。一種稱為多巴胺的化學物質(神經遞質)是由大腦黑質細胞產生的,是正常運動所必需的神經遞質。當黑質細胞死亡時,就不再能產生和發送多巴胺,這樣,運動信號就不能傳遞。大腦中的另一種稱為乙酰膽鹼的化學物質也受多巴胺的控制。當多巴胺數量不足時,乙酰膽鹼數量就會過多,它可引起很多帕金森氏病病人都出現的震顫和肌肉僵直。帕金森氏病病人通常具有「慌張」步態,靜止時手臂及下肢震顫,肌肉僵直和屈曲體態。有些個例還會出現認知(思維、判斷和記憶)障礙。[1]

帕金森氏症是僅次於阿茲海默症,為全球第二常見的慢性中樞神經系統退化性疾病,目前全球約有800萬餘人罹患此疾病,且多發病於65歲以上的老年族群。

根據聯合國資料統計,美國每年約有5萬人確診罹患帕金森氏症,目前約有100萬人患有此疾病,雖然仍無法完全根治該疾病,但只要能及早發現及早接受適當治療,搭配規律運動並保持樂觀心態,相信仍可維持良好的生活品質,達到延緩疾病惡化的效果。但值得注意的是,帕金森氏症並非失智症,但有3~4成的帕金森氏症患者,會出現失智症的症狀。[2]

歷史

西元1817年英國帕金森醫師以「顫抖麻痺論」發表於世。詳細描述發生在六位老人身上,一種伴隨著四肢抖動,動作緩慢,軀幹駝背的疾病。50 年後,法國神經學大師 Dr. Charcot 推薦此疾病,以 Parkinson 為名。往後到今 130 年,帕金森氏症才因拳王阿里教宗保祿二世及電影巨星米高·福克斯、美國電影女演員凱薩琳‧赫本皆是帕金森氏症患者,世人才不再忌諱此病。帕金森氏症的盛行率與年齡有關,估計台灣約有 18,600 名帕金森氏症患者。[3]

帕金森氏病與帕金森氏症的異同

帕金森氏病致病的原因還不十分清楚的退化性腦病,好發於老年人,其病理,乃位於腦深部的黑質核內含多巴胺(dopamine)的腦細胞大量死亡引起。一般而言,大約百分之七十以上的黑質細胞死亡,臨床症狀才會出現。由此推想,這些腦細胞很可能在三、四十歲時就己經開始逐漸消失。帕金森氏病病因眾說紛紜,專家們認為,黑質細胞會死亡,可能有多種因素在作祟。

帕金森氏症則是指次發性巴金森症狀。帕金森氏症有特定的發病原因,出現的顫抖往往不是典型的靜止性顫抖或很早出現癡呆症或跌倒症狀。包括:抗精神病藥物、病毒性腦炎、腦外傷、中樞神經毒物及其他腦病所伴隨的巴金森症狀如腦中風、腦瘤、癡呆症、水腦等。[3]

症狀

帕金森氏症病人的臨床症狀並不完全一致,並且症狀會隨病情進展而變化。帕金森氏症的基本症狀為:

  • 靜止性顫抖:在靜止狀態下手指∕手臂會不自主地顫動,頻率為每秒約 3-5 次,約 70% 的病人皆有靜止性顫抖。除導致運動困難外,肌僵直還會引起肌肉疼痛和易疲勞。肌肉僵直在帕金森氏病病人中的發生率約為 89% - 99%。
  • 震顫、肌肉僵直:帕金森氏病病人中震顫的發生率估計約為 69% - 100%。在發生震顫的病人中,只有少數會發生那種能造成殘廢的震顫。震顫一般在靜止時更明顯。震顫多從身體的一側開始 - 通常為手 - 也可波及手臂、足、腿及下巴。
  • 運動減慢(運動徐緩),無法運動(運動不能):動作減慢在帕金森氏病病人中的發生率約為 77% - 98%,在一些個例中會出現「凍結」發作,病人會出現數秒至數分鐘的不能運動。通常稱為「開 - 關」症狀。
  • 平衡及行走障礙:可表現為屈曲體態,「慌張」步態,可以導致病人跌倒。大多數病人在診斷多年之後才出現姿態問題。[1][3]

帕金森氏症的治療

帕金森氏症的藥物治療

抗帕金森氏病藥物--目前已研發出六大類的抗帕金森氏病藥物包括:

  • (1) 左多巴 +DDC 抑制劑綜合製劑,Sinemat & Madopar。
  • (2) 抗乙烯膽鹼藥物:阿丹(Artane)
  • (3) 抗病毒藥:阿曼他錠(Amantadine)
  • (4) 多巴胺受體刺激劑:(Palodol &Celance)
  • (5) 單胺氧化媒抑制劑:(Jumexal)
  • (6) COMT抑制劑:諾康停(Comtan)

其中,左多巴綜合製劑是治療巴金森氏病最主要的藥物。左多巴製劑分子大,易與蛋白質競爭,所以藥效會受高蛋白質食物的影響,長期服用左多巴製劑的患者,在三、五年之後可能會出現「藥效波動」之現象;亦即是服藥之後「來電」時可以走得不錯,但是在一至四小時後「停電」,便再也走不動路。此時多類型藥物併用可幫助改善「藥效波動」之現象。

帕金森氏症的外科治療

處理方式包括基底核燒灼術、腦深部電刺激術、腦內細胞移植…等,結果顯示有些成效,但大約只有百分之十的患者適合手術,通常只使用於無法控制運動的病人或進一步病症造成運動不能的情況。且並非手術成功疾病就完全根治,還是要繼續服藥,但劑量會減低。

帕金森氏症不是棘手難纏的慢性腦病。可選擇恰當的藥物甚至合併使用外科手術,來增進病人的療效和生活品質、減低耐受性和運動障礙,雖然無法根除,在現代醫療輔助下達到延年益壽。[3]

參考資料

  1. 1.0 1.1 疾病常識 帕金森氏病 (Parkinson’s Disease) (PDF). Family CareLiver Alliance (中文). 
  2. 全球有800萬餘人罹患 帕金森氏症. Adviser財務顧問雜誌 (中文). 
  3. 3.0 3.1 3.2 3.3 認識帕金森氏症. 郭綜合醫院 (中文).