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帕金森氏症
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帕金森氏症(Parkinsons disease)是一种主要影响运动的进行性发展的神经系统疾病。而帕金森氏病是由于大脑内一个称为基底节的结构内的神经细胞被破坏引起的。

大脑内的各个部份通过互相发送信号协调所有我们的思想、运动、情绪和感觉。当我们想挪动身体时,基底节视丘发送一个信号,接著再将信号传到大脑皮质及大脑的其他部份。大脑中的神经细胞通过化学物质传递信息。一种称为多巴胺的化学物质(神经递质)是由大脑黑质细胞产生的,是正常运动所必需的神经递质。当黑质细胞死亡时,就不再能产生和发送多巴胺,这样,运动信号就不能传递。大脑中的另一种称为乙酰胆碱的化学物质也受多巴胺的控制。当多巴胺数量不足时,乙酰胆碱数量就会过多,它可引起很多帕金森氏病病人都出现的震颤和肌肉僵直。帕金森氏病病人通常具有“慌张”步态,静止时手臂及下肢震颤,肌肉僵直和屈曲体态。有些个例还会出现认知(思维、判断和记忆)障碍。[1]

帕金森氏症是仅次于阿兹海默症,为全球第二常见的慢性中枢神经系统退化性疾病,目前全球约有800万馀人罹患此疾病,且多发病于65岁以上的老年族群。

根据联合国资料统计,美国每年约有5万人确诊罹患帕金森氏症,目前约有100万人患有此疾病,虽然仍无法完全根治该疾病,但只要能及早发现及早接受适当治疗,搭配规律运动并保持乐观心态,相信仍可维持良好的生活品质,达到延缓疾病恶化的效果。但值得注意的是,帕金森氏症并非失智症,但有3~4成的帕金森氏症患者,会出现失智症的症状。[2]

历史

西元1817年英国帕金森医师以“颤抖麻痹论”发表于世。详细描述发生在六位老人身上,一种伴随著四肢抖动,动作缓慢,躯干驼背的疾病。50 年后,法国神经学大师 Dr. Charcot 推荐此疾病,以 Parkinson 为名。往后到今 130 年,帕金森氏症才因拳王阿里教宗保禄二世及电影巨星米高·福克斯、美国电影女演员凯萨琳‧赫本皆是帕金森氏症患者,世人才不再忌讳此病。帕金森氏症的盛行率与年龄有关,估计台湾约有 18,600 名帕金森氏症患者。[3]

帕金森氏病与帕金森氏症的异同

帕金森氏病致病的原因还不十分清楚的退化性脑病,好发于老年人,其病理,乃位于脑深部的黑质核内含多巴胺(dopamine)的脑细胞大量死亡引起。一般而言,大约百分之七十以上的黑质细胞死亡,临床症状才会出现。由此推想,这些脑细胞很可能在三、四十岁时就己经开始逐渐消失。帕金森氏病病因众说纷纭,专家们认为,黑质细胞会死亡,可能有多种因素在作祟。

帕金森氏症则是指次发性巴金森症状。帕金森氏症有特定的发病原因,出现的颤抖往往不是典型的静止性颤抖或很早出现痴呆症或跌倒症状。包括:抗精神病药物、病毒性脑炎、脑外伤、中枢神经毒物及其他脑病所伴随的巴金森症状如脑中风、脑瘤、痴呆症、水脑等。[3]

症状

帕金森氏症病人的临床症状并不完全一致,并且症状会随病情进展而变化。帕金森氏症的基本症状为:

  • 静止性颤抖:在静止状态下手指∕手臂会不自主地颤动,频率为每秒约 3-5 次,约 70% 的病人皆有静止性颤抖。除导致运动困难外,肌僵直还会引起肌肉疼痛和易疲劳。肌肉僵直在帕金森氏病病人中的发生率约为 89% - 99%。
  • 震颤、肌肉僵直:帕金森氏病病人中震颤的发生率估计约为 69% - 100%。在发生震颤的病人中,只有少数会发生那种能造成残废的震颤。震颤一般在静止时更明显。震颤多从身体的一侧开始 - 通常为手 - 也可波及手臂、足、腿及下巴。
  • 运动减慢(运动徐缓),无法运动(运动不能):动作减慢在帕金森氏病病人中的发生率约为 77% - 98%,在一些个例中会出现“冻结”发作,病人会出现数秒至数分钟的不能运动。通常称为“开 - 关”症状。
  • 平衡及行走障碍:可表现为屈曲体态,“慌张”步态,可以导致病人跌倒。大多数病人在诊断多年之后才出现姿态问题。[1][3]

帕金森氏症的治疗

帕金森氏症的药物治疗

抗帕金森氏病药物--目前已研发出六大类的抗帕金森氏病药物包括:

  • (1) 左多巴 +DDC 抑制剂综合制剂,Sinemat & Madopar。
  • (2) 抗乙烯胆碱药物:阿丹(Artane)
  • (3) 抗病毒药:阿曼他锭(Amantadine)
  • (4) 多巴胺受体刺激剂:(Palodol &Celance)
  • (5) 单胺氧化媒抑制剂:(Jumexal)
  • (6) COMT抑制剂:诺康停(Comtan)

其中,左多巴综合制剂是治疗巴金森氏病最主要的药物。左多巴制剂分子大,易与蛋白质竞争,所以药效会受高蛋白质食物的影响,长期服用左多巴制剂的患者,在三、五年之后可能会出现“药效波动”之现象;亦即是服药之后“来电”时可以走得不错,但是在一至四小时后“停电”,便再也走不动路。此时多类型药物并用可帮助改善“药效波动”之现象。

帕金森氏症的外科治疗

处理方式包括基底核烧灼术、脑深部电刺激术、脑内细胞移植…等,结果显示有些成效,但大约只有百分之十的患者适合手术,通常只使用于无法控制运动的病人或进一步病症造成运动不能的情况。且并非手术成功疾病就完全根治,还是要继续服药,但剂量会减低。

帕金森氏症不是棘手难缠的慢性脑病。可选择恰当的药物甚至合并使用外科手术,来增进病人的疗效和生活品质、减低耐受性和运动障碍,虽然无法根除,在现代医疗辅助下达到延年益寿。[3]

参考资料

  1. 1.0 1.1 疾病常识 帕金森氏病 (Parkinson’s Disease) (PDF). Family CareLiver Alliance (中文). 
  2. 全球有800万馀人罹患 帕金森氏症. Adviser财务顾问杂志 (中文). 
  3. 3.0 3.1 3.2 3.3 认识帕金森氏症. 郭综合医院 (中文).