颅咽管瘤查看源代码讨论查看历史
肿瘤位于脑垂体蒂部，向上生长达鞍隔以上，压迫视神经及视交叉，向后突入第三脑室，压迫丘脑下部，向下侵入蝶鞍内，并可破坏鞍底进入蝶窦。本病好发于儿童。是由颅咽管残余上皮生长的肿瘤。
胚胎3周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为腊特克囊(Rathke’s pouch)，至胚胎2月以后，腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连，以后发展成脑垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管，蝶骨形成后，颅咽管即封闭，若发育异常，腊特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。
目录
临床症状
早期症状
生长缓慢，不明显。
后期症状
视力及视野改变：肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损。
颅内压增高：肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔，引起颅内压增高，多见于儿童。
内分泌失调：肿瘤压迫脑垂体或下丘脑所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓(垂体性侏儒症)，成人表现为肥胖、性功能低下、乏力、基础代谢率减低等。
治疗方案
放疗
放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等并发症，放射线实际上可以诱发颅咽管瘤包括脑膜瘤，肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。
手术切除
可行全切可次全切，但颅咽管瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的浸润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。
预防措施
心理护理
颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。
视力视野的评估
颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1 m、2 m、3 m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。
===下丘脑损害的观察=== 颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。
注意事项
肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。
病理因素
颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。
诊断鉴别
与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，最后确诊有赖于术后病检。
星形细胞瘤
第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难鉴别。
脑膜瘤
脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。
垂体瘤
可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。
动脉瘤
巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。
检查方法
颅骨X线平片
颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面：颅内压增高所致的颅骨改变；由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。
脑血管造影
肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使其向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。气脑和脑室造影：鞍上肿瘤气脑造影常显示视交叉池抬高或消失，第三脑室前部充盈缺损。如肿瘤长入第三脑室并阻塞室间孔，造影时显示第三脑室不充盈及侧脑室扩大。这是由于肿瘤充满第三脑室，阻塞了室间孔，造成脑脊液循环障碍所致。
CT检查
CT可显示肿瘤所在的部位、大小及形状，对颅咽管瘤的诊断提供可靠的依据。其他：脑电图及脑同位素检查对颅咽管瘤的诊断皆有帮助。
并发症
下丘脑损害后并发症复杂，发生率为80％，包括激素水平异常、尿崩症、体温失调、应激性消化道出血、意识障碍、昼夜节律失调、呼吸节律紊乱、血糖增高、食欲异常、精神异常、循环衰竭、急性肺水肿；垂体功能低下发生率47.62％；术后视力减弱或加重的有13.33％。其他还有无菌性脑膜炎、脑脊液鼻漏、癫痫等。
预后
颅咽管瘤手术并发症发生率高,预后不佳。手术要求高,可结合多种治疗手段。
发病机制
多为囊性，成单房或多房，大小不一，囊壁光滑，厚薄不等，常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮，细胞间桥和角层蛋白构成。 [1]