大動脈炎
大動脈炎是指主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動脈、胸腹主動脈及腸繫膜上動脈為好發部位，常呈多發性，因病變部位不同而臨床表現各異。可引起不同部位動脈狹窄、閉塞，少數可導致動脈瘤。本病多發於年輕女性。[1]
本病病因迄今未明，多數學者認為本病為自身免疫性疾病，與體內產生免疫反應相關。
目錄
臨床表現
頭臂動脈型
頸動脈、鎖骨下動脈、椎動脈狹窄和閉塞。可引起一過性腦缺血發作(TIA)至卒中等不同程度的腦缺血，可有頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、視力減退;腦缺血嚴重者可有反覆暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現搏動減弱或消失(無脈征)，約半數患者於頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音。[2]
胸主、腹主動脈型
血管炎症累及胸主動脈、腹主動脈甚至全主動脈。頭頸、上肢高血壓及下肢供血不足的症狀。如頭痛、頭暈、心悸、下肢發冷、間歇性跛行等。下肢皮溫低，阻塞遠端脈搏明顯減弱或消失。阻塞部位可聞及收縮期血管雜音，上肢血壓常明顯升高。
主-腎動脈型
主要累及主動脈、腎動脈。高血壓為重要的臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，表現為頭暈、心慌，因下肢缺血而有肢體乏力、發涼、間歇性跛行表現。患者上下肢血壓相差>20mmhg時提示主動脈有狹窄。大部分患者可於臍上部位聞及高調的收縮期雜音。
=肺動脈-冠狀動脈型
病變累及肺動脈受累並不少見，可見於單側或雙側肺葉動脈或肺段動脈，且為多發性病變。冠狀動脈受累者少見，以前降支開口或其近段狹窄或閉塞。以心悸氣短較多，但比較輕。冠狀動脈一旦發生，後果嚴重。肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音，肺動脈狹窄重的一側呼吸音減弱。[3]
廣泛型
具有上述兩種類型的特徵，屬多發性病變，多數患者病情較重。
檢查
實驗室檢查
- 紅細胞沉降率:是反映本病病變活動的一項重要指標。血沉增快多提示疾病活動時。
- C反應蛋白:其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。
- 其他:少數患者在疾病活動期白細胞總數增高或血小板數增高，也為炎症活動的一種反應。
影像學表現
診斷
典型臨床表現者診斷並不困難。40歲以下女性，具有下列表現一項以上者，應懷疑本病。
- 單側或雙側肢體出現缺血症狀，表現動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。
- 腦動脈缺血症狀，表現為頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。
- 近期出現的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管雜音。
- 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區的血管雜音，脈搏有異常改變者。
- 無脈及有眼底病變者。
鑑別診斷
先天性主動脈縮窄
多見於男性，全身無炎症活動表現，胸主動脈見特定部位(嬰兒在主動脈峽部，成人型位於動脈導管相接處)狹窄。
動脈粥樣硬化
常在50歲後發病，伴動脈硬化的其他臨床表現。
腎動脈纖維肌結構不良
多見於女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄。
血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)
好發於四肢中小動脈、靜脈的慢性血管閉塞性炎症。
結節性多動脈炎
主要累及內臟中小動脈。
胸廓出口綜合徵
隨頭頸及上肢活動，橈動脈搏動有變化。
治療
大動脈炎是一種全身性疾病，應該以內科治療為基礎，外科只治療因該病引起的血管病變。
內科治療原則
- 抗炎治療 有效控制感染有利於阻止病情發展。
- 激素 對早期或活動期患者效果較好，短期內改善症狀。多口服強的松、地塞米松等。
- 免疫治療。
- 擴血管藥物:以改善腦和肢體血運。
- 抗血小板藥物:拜阿司匹靈等。
- 抗高血壓藥物；本病對一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合併應用。
經皮腔內血管成形術
目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴張應用較廣泛，但支架植入由於動脈炎特點，需慎重應用。
手術治療
一般在病變穩定後採取手術治療，包括體溫、血沉、白細胞計數、IgG均正常。手術原則是在臟器功能尚未喪失時進行動脈重建。
- 對於頭臂型可行胸外途徑或胸內途徑人工血管重建術、內膜血栓摘除術等。
- 胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術。
- 腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術或血管重建術，患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。
- 冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。
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