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红斑性狼疮(英语:Systemic Lupus Erythematosus 简称: 思乐医 SLE),在正常情形下,身体会制造抗体抵抗外来入侵的细菌、病毒、寄生虫等物质。而自体免疫性疾病的病人的免疫系统无法区分自己的跟外来的,而把自己的细胞或器官当成外来者而进行攻击,造成全身器官组织,包括:皮肤、关节、血液、肾脏、心脏、肺脏及神经系统的发炎。狼疮便是一种可侵犯全身之自体免疫性疾病;它非传染性疾病,非恶性肿瘤。病程常具不可预期性,个体差别大。疾病之严重性变化极大,疾病严重程度(活性高低)起起伏伏,症状严重时称活性发作,症状轻微时称活性缓解。[1]
狼疮好发于育龄期女性(十四岁至四十四岁),男女比约一比十,但若是发病则男性比女性严重,年纪轻的病人症状较严重。黄种人多于白人。狼疮病人子女得病机率约百分之五,同卵双胞胎得病机率约百分之三十,近亲(含父母、兄弟姐妹、子女)有狼疮病人,则罹病率约百分之十。红斑是指患者的脸上常会有红色斑疹,尤其以蝴蝶斑(Butterfly Rash)最为大家所知悉。而且红斑犹如被狼咬伤的伤口而得名。发病的原因,据研究与基因及环境均有关系。[2]
疾病的分类
虽然SLE可以侵犯身体任何部位,但绝大多数患者在发病头几年,仅仅一部分器官和系统先受伤害,随著病情恶化,再波及其他的地方。这些症状可轻、可重;可短暂,或持续。初期轻微的SLE患者,并不容易被诊断出来,尤其是非免疫风湿科的专科医师。有些SLE病人,从最初症状出现到被确认诊断,甚至得花上数年的时间!所以要能早期正确诊断出SLE,需要非常熟悉其临床表现之外,还要具备高度的怀疑心。[3]
玲玲13岁时因莫名发烧超过两个礼拜合并指关节肿痛至高医求诊。玲玲发烧后已看过几次诊所,但查不出原因。经询问,玲玲另有双颊、眼窝周围红斑(经阳光照射会恶化)、容易疲劳、指尖常冰冷及体重下降。检验时发现有严重血尿、蛋白尿、贫血、自体免疫抗体(抗去氧核糖核酸抗体及抗核抗体)效价升高。[4]。
也许没有一个疾病比红斑性狼疮的挑战更大,“千变万化,几乎所有器官都可能会被侵犯,”,“它可以像任何一个病,被误诊为任何一个病”。但病情变化很大,可能每个人的症状和用药都不同。即使最容易被辨认,脸上出现有如蝴蝶双翼的红疹,也不是每个病人都会有。[5]。
根据调查发现,40岁以下的年轻病患中,因疾病常被误解,逾5成不敢让别人发现自己罹病。有3成受访者认为罹病后最大的影响是无法工作,一旦病情被旁人知道,恐会把生病和无工作能力画上等号,进而失去工作。尤其是许多民众会看到病友皮肤上的斑块,往往误以为它会传染,或病人无法生育,让病患承受庞大压力。[6]。
红斑性狼疮可分成四类,第一类是侵犯全身的系统性或全身性狼疮,第二类是只侵犯皮肤的圆盘性狼疮,及第三类由药物引起的药物性狼疮,与少数的第四类新生儿红斑性狼疮。
疾病的诊断
目前医师诊断全身性红斑狼疮,主要是采用美国风湿病公会于1982年修订公布的11项要点做为诊断依据。[7] [8]
1.脸颊红斑,即蝴蝶斑。
2.圆盘状红斑狼疮。
3.光敏感,晒太阳后,皮肤出现异于常人之严重反应。
4.口腔或咽喉溃疡。
5.关节炎。
6.浆膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。
7.肾病变:每日尿蛋白总量超过0.5公克或尿液检查出现细胞性圆柱体。
8.神经精神病变:抽搐或精神异常。
9.血液病变:如溶血性贫血、白血球偏低(少于4000/单位)、淋巴球偏低(少
于1500/单位),或血小板偏低(少于100000/单位)等。
10.免疫系统病变:如抗去氧核糖酸抗体(Anti-ds DNA)阳性、抗史密斯抗体(Anti-Sm Ab)阳性、或狼疮细胞(LE Cell)阳性反应、梅毒血清检查(VDRL)伪阳性反应。
11.抗核抗体(ANA)阳性反应。
本来以为只是感冒发烧,没想到身体虚弱的很快,她开始变瘦、掉发,才几个星期就变得连走路都会喘,而且有明显的泡泡尿。结果到了大医院检查,才发现她是“红斑性狼疮并发肾炎”,再拖久一些可能就要洗肾。[9]。
SLE此病多发于二、 三十岁的年轻女性,但各种年龄层皆有可能发生。目前医学界还不知道正确病因,但多数发病者家族病史中多有类风湿性关节炎。初期症状会产生皮疹,皮疹可能出现在脸、颈和手臂,当它出现在鼻子及脸颊时,看起来像只蝴蝶,因而称之为“蝴蝶斑”。[10]。
如符合上述11项要件的四项或四项以上,便可以确定诊断为全身性红斑狼疮。但有些患者出现的症状不足四项,此时是否需投药治疗,则视侵犯器官及病况的严重度而定。
疾病的成因
虽然我们已经知道了红斑性狼疮是因自体免疫反应所引起,但是真正引起自体免疫反应的原因,目前还不完全清楚。目前的医学研究知道个体会发生自体免疫疾病,至少有以下几个因素:[11]
(1)遗传因素:目前已知可能和人类组织抗原HLA-DR2,HLA -A1-B8-DR3或C4补体基因缺损有关。某些种族特别容易得到红斑性狼疮,据流行病学研究,黄种人罹患此症的机会比白种人高出四倍之多。遗传学的研究也发现如果血亲中已有红斑性狼疮的患者,那么家族其他成员得到本病的机会也较一般人为高。
(2)环境因素:最近的医学研究显示,某些病毒感染可能导致原本就有自体免疫遗传倾象的人发病。另外,紫外线,压力等也是常被提及会使本病恶化的一个因素。
(3)女性贺尔蒙:本病特别好发于生育年龄的妇女,服用含动情素之避孕药或怀孕常使本病恶化,都显示红斑性狼疮与女性贺尔蒙有密切相关。
(4)药物:某些药物会导致药源性红斑狼疮,如hydralazine、phenytoin、procainamide等。
疾病的治疗
全身性红斑狼疮是一个长期慢性的疾病,医师通常会为患者拟定一个长期的治疗计划,根据病情侵犯器官的不同及其严重度,来选择适当药物,以期能控制病情,又能尽量减少药物带来的副作用及病情带来的后遗症。治疗成功与否,除了医护团队的合作外,患者能充份了解自己的病情、规则服药,并尽量减少生活中使病况恶化的诱发因子也很重要。[12] [13]
药物治疗
(一)非类固醇消炎药,简称NSAID : 可用来治疗关节炎、肋膜炎等较轻的发炎症状。但最大的问题就是肠胃的副作用 , 还好最近已经有新一代选择性的第二型环氧化脢(COX-2)抑制剂上市。胃肠的副作用较传统的NSAID少得多。
(二)抗疟药物 : 目前最常用的抗疟药物是hydroxychloroquine(商品plaquenil)。临床经验显示抗疟药物对红斑狼疮的皮肤症状、关节炎及较轻的全身症状有相当不错的疗效,也可减少狼疮复发的机率。
(三)肾上腺皮质醇 : 即一般俗称知美国仙丹 或 类固醇。肾上腺皮质醇是治疗红斑性狼疮最重要的药物。使用类固醇就好像消防队救火一般,在病况严重,内脏器官受损时,如狼疮肾炎、神经系统狼疮、狼疮肺炎、溶血性贫血或血小板低下等,必须使用大剂量类固醇,必要时医师还会考虑加上大量静脉注射类固醇脉冲疗法,以求能尽快控制病情,待病况控制后再逐渐将剂量减至最低。
(四)免疫抑制药物 : 免疫抑制药主要的作用,是抑制免疫系统的活性,达到控制自体免疫疾病的疗效。这一类的药物通常会和类固醇一起合用,一方面可以减少类固醇的用量,一方面对较顽固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制剂包括移护宁(ImuranR azathioprine)、爱得星(EndoxanR,cyclophosphamide)、环孢灵(Cyclosporine)、氨基甲基嘌呤(MTX,methotrexate)等。
治疗隐忧
曾发现有患者因大量服用所谓‘灵芝’及‘金线莲’而不幸造成急性肾小管坏死而必需洗肾的病例。亦曾发生患者自行采食路边‘降火气’之不明草药,造成猛爆性肝炎而不幸死亡的病例。至于迷信‘防风草’或服用某些宣称可增强免疫功能之草药或健康食品,延误病情,反而造成红斑性狼疮恶化的例子,亦屡见不鲜。
最近更流行以所谓中草药来改变体质或增强免疫力,有些正规医疗人员亦人云亦云,其实多未经过临床研究,确实证实对人类之红斑狼疮病患有效,反而延误或加深病情,甚至造成中国草药肾病变。而造成肾衰竭。为目前狼疮病人进入肾衰竭,长久洗肾之最大原因。
现年33岁的林小姐,国中时发现罹患红斑性狼疮,她与家人无法接受、抗拒治疗转而求助偏方,半年后回诊已全身水肿、严重急性肾炎,经血浆置换、高剂量类固醇治疗才免于洗肾,定期治疗至今,病情控制稳定,有工作、有男友也准备结婚生子,医师提醒,红斑性狼疮不再是不治之症,控制良好甚至可以不用药。[14]。
全身性红斑狼疮,是一种慢性自体免疫引起的风湿疾病,主要侵犯年轻女性。港星周海媚过去也曾罹患红斑性狼疮,当时为养病暂退萤光幕,但近年来病情稳定,再度於戏剧中崭露头角。虽然红斑狼疮属于无法完全治愈之病症,但透过规律的生活习惯与饮食配合,仍能获得有效的控制。[15]。
小如是全身红斑性狼疮患者,去年因工作忙碌未规律服药而发病,连续发烧数日,出现严重贫血、肠胃道出血等症状;住院5个月期间,一度面临生命危急关头,经历33次离心式血浆置换的抢救治疗,终于平安出院。[16]。
疾病的照护
疲倦时要休息,充足睡眠,避免紧张与压力,避免光照,均衡饮食,特殊饮食于肾脏病、高血压、高血脂,预防感染,及计划性怀孕。[17]
- 规律的运动对健康有益,运动可以避免肌肉萎缩、改善情绪疲劳、增进体适能、避免骨质疏松、帮助控制体重,在活性发作时则做被动式关节活动范围的运动。
- 均衡饮食并适度补充维他命钙片,特殊饮食于肾脏病时考虑。原则上鼓励低盐低脂饮食,适度饮酒及戒烟。
- 狼疮病人易得感染,原因是本身抵抗力差及使用免疫抑制剂有关,需特别注意的是感染有时诱发活性发作,所以如果有发烧请告知医师。
- 曝晒于紫外线下会使皮疹恶化甚至使活性发作,于上午10时至下午4时是紫外线最强的时候,最好避免户外活动。如需户外活动,则选择SPF>15以上之防晒油且具UVA与UVB隔离效果者。于阳光下穿著帽子长袖衣裤,室内注意日光灯,卤素灯,影印机,幻灯机,投影机。
- 狼疮女性病人本身流产率会增加,并且怀孕可能诱导病情活性发作,在病情尚未稳定时怀孕对胎儿及母亲都是危险的;一般建议病情活性缓解至少半年再怀孕较适当。有些病人身体有抗磷脂抗体可能增加自然流产率,SSA及SSB抗体则与胎儿心律不整相关。此外部分治疗狼疮之药物具致畸胎性,因此请向医师谘询怀孕的适当性。
* 中華民國思樂醫之友協會[18] * 思樂醫協會[19]
相关医讯
红斑性狼疮的特点是,会影响许多器官,包括关节、皮肤、肾脏、血球、脑部、心脏、肺脏都会受到影响,也因此会与其他疾病有类似、重复的症状,并不是那么好诊断,甚至被称为“伟大的模仿者”。“每个人的症状、表现、病程进展都不一样。有人的症状来的急,有人是慢慢浮现;有的人一发病就很严重,有人发病几年来总是很轻微。有的患者只有暂时出现症状,有些却持续发病。几乎很难找到病情完全一样的两个人啊。”[20]。
虽然每个人发病的情况不尽相同,病征也因人而异,但仍旧可以归类出许多常见的情况,如发烧、疲倦、体重减轻,脸、颈、手部甚至全身都可能出现皮疹,有些情况在光照之下会变得更为严重(光敏感)。气候寒冷时,患者手指、脚趾容易变成蓝紫色(雷诺氏症候群);或是关节出现红肿热痛的情况。其他常见的症状还有:食欲不振、毛发脱落、恶心或呕吐、肌肉酸痛、淋巴结肿大等等。[21]。
自体免疫疾病目前已成为许多朋友的困扰,造成产生大量自体抗体攻击自身的器官,造成身体发炎。一般医师以免疫调节药物以及类固醇来抑制调理自体免疫疾病,虽可以暂时控制症状,却也可能造成药物带来的副作用。可尝试著重在降低过敏食物的干扰、肠道调理、减低肠漏症、天然营养素抗发炎等技巧来帮助您逐渐减少西药的依赖,并保护您免受西药副作用之苦。[22]
红斑性狼疮是一种自体免疫疾病,患者的免疫系统会不正常的攻击自身的健康组织,进而引起各式各样的症状,大多数红斑性狼疮都是系统性的,也就是说症状会遍布全身。[23]。
红斑性狼疮患者常饱受关节炎困扰,张小姐也不例外,经常痛到无法走路、难以入眠,严重时出门就医,还得由老公背著她走下五楼。她很想与先生生育下一代,但又担心宝宝可能遗传到红斑性狼疮,长大后必须承受与她一样的苦痛折磨。[24]。
全身性红斑狼疮是一种慢性的自体免疫性疾病。乃身体因不知明原因,促使免疫系统产生自身抗体攻击自身细胞和组织,导致发炎和组织损害。症状的严重程度因人而异,本疾病的病情会随病程有所变化,病情较严重的时期称为“发作”(Flares),病情较轻微的时期则称“缓解”。[25]。
美国小天后赛琳娜戈梅兹日前在Instagram秀出刀疤,自爆因红斑性狼疮复发,做了肾脏移植手术。台湾是红斑性狼疮的好发区,盛行率全球数一数二,究竟什么是红斑性狼疮?[26]。
参考文献
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- ↑ 远东联合诊所 浅谈全身性红斑狼疮
- ↑ 照护线上 Care Online 红斑性狼疮 SLE
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- ↑ 莫名发烧、掉发、会喘 你是红斑性狼疮的患者吗?. Heho健康. 2019-10-24 (Chinese (Taiwan)).
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- ↑ 红斑性狼疮非绝症 女20年前发病今将结婚生子!. 医病. 2017-11-02 (Chinese (Taiwan)).
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- ↑ 奇美医疗体系 SLE卫教
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- ↑ 思乐医协会 [www.sle.org.tw 脸书网站]
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- ↑ 菁英诊所 红斑性狼疮营养疗法
- ↑ 罹红斑性狼疮,严重恐失智、失禁!免疫系统叛变症状遍及全身. 早安健康. 2018-03-05 (Chinese (Taiwan)).
- ↑ 得红斑性狼疮 她崩溃痛哭. 元气网. 2014-12-07 (Chinese (Taiwan)).
- ↑ 红斑性狼疮有什么症状?会遗传吗?. 生医观点 BioMed. 2019-01-29 (Chinese (Taiwan)).
- ↑ 夺命百变“美女病”. YAHOO. 2017-09-15 (Chinese (Taiwan)).
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