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陰道內胚竇瘤

陰道內胚竇瘤 原圖鏈接

就診科室 ：內科，婦科 多發群體 ：嬰幼兒 發病部位 ：卵巢、外陰、陰道和宮頸 常見症狀 ：無痛性異常陰道流血 尿布有血染或陰道排液

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陰道內胚竇瘤是主要發生於嬰幼兒陰道，內胚竇瘤可發生在卵巢、外陰、陰道和宮頸，陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞，腫瘤呈息肉狀或質脆的腦髓樣或葡萄狀腫物。早期病例可無症狀。隨着腫瘤的發展，可出現無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。

病因

病因不明。陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞，Norris稱它為中腎癌。據推測此瘤可能是在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體，結果導致生殖細胞錯位進入陰道上段所致。

臨床表現

陰道檢查可發現陰道內息肉狀質脆的新生物，無蒂，直徑最大可達10厘米，基底部多位於上段陰道後壁，有10%～15%來自宮頸。惡性度高。根據臨床陰道出血排液症狀，陰道檢查和血清甲胎蛋白測定陽性可診斷。對陰道內新生組織，在嬰幼兒期出現者，應做活體組織檢查確診。

檢查

免疫組化可測定AFP，測定血清AFP可用於同陰道其他腫瘤進行鑑別，以及作為監測治療效果和腫瘤復發的指標。

影像學檢查

（1）B超檢查 可顯示陰道內腫塊的大小、形狀等，但陽性率不高。

（2）CT檢查 可顯示陰道有占位病變及膀胱、直腸、淋巴結或遠處器官是否有轉移。

（3）MRI檢查 MRI提供的圖像比CT和B超更精確、全面。可更好地顯示腫瘤的位置、大小及範圍，能夠準確地顯示腫瘤的邊緣，還能了解腫瘤與神經血管的關係。軟組織的對比性優於CT檢查。

膀胱鏡檢查

可以顯示膀胱及尿道是否被腫瘤侵犯。

陰道鏡檢查

無論影像學檢查結果是否陽性，對於嬰幼兒無明顯誘因的陰道流血，應行陰道鏡檢查。可見起源於陰道壁的外生性、質脆腫物。行陰道檢查及陰道鏡檢查時發現腫物應行組織活檢。

鑑別診斷

在病理上內胚竇瘤易與透明細胞癌、網狀的Sertoli-Leydig腫瘤及陰道葡萄狀肉瘤相混淆。可通過抗澱粉酶PAS陽性小體、Schiller-Duval小體及免疫組化AFP陽性等特點鑑別。

治療

手術治療

手術方式包括單純腫瘤切除、根治性全陰道切除或盆腔內臟清除術。

保守性手術應至少行部分陰道切除術，單純的腫瘤切除即使採用有效的化療也不可能防止局部復發。血清AFP的水平是診斷和監測復發的有用指標。

化學治療

（1）EBP方案依託泊苷（第1～5天），博萊黴素（第1～2天），順鉑（第1～5天）。

（2）VBP方案長春新鹼（第1～5天），博萊黴素（第1～5天），順鉑（第1天）。

（3）VAC方案 長春新鹼（第1，8天）；放線菌素或放線菌素D（第1～4天）；環磷酰胺（第1，4，8天）。3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。

目前推薦的治療方案是保守性手術（局部切除或陰道部分切除術）加化療，該方案可改善預後，減少併發症的發生率及保存患兒的生育功能。保守性切除術可消除陰道壁上的腫瘤細胞，使化療更有效。

放射治療

劑量一般不超過60Gy，年幼者慎用放射治療，以免影響局部發育和損害卵巢的功能。

預後

預後較差，未治療的病例在症狀出現2～4個月後死亡。保守性手術後給予化療，加或不加放療，可以有效地控制腫瘤。

參考來源

• 沈鏗，黃榮麗，郎景和等.   陰道內胚竇瘤的診斷和治療——附二例報告． 《 CNKI 》 ， 1999  
• 劉文旭，劉唐彬，謝家倫等.   嬰幼兒陰道內胚竇瘤五例． 《 中華小兒外科雜誌 》 ， 2001  
• 李春根，劉尚義，薛仰群.   陰道內胚竇瘤一例． 《 WanFang 》 ， 1995  
• 阮天羽，鄒瑩.   CT診斷幼兒陰道內胚竇瘤一例． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2009  
• 阮天羽，鄒瑩.   CT診斷幼兒陰道內胚竇瘤一例． 《 放射學實踐 》 ， 2009