肺假性淋巴瘤檢視原始碼討論檢視歷史

求真百科的內容僅供參考，並不能視為專業意見。任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。

肺假性淋巴瘤（PL），又稱結節性淋巴組織樣增生，是起源於在組織學上與真正的肺內淋巴結有明顯差別的支氣管相關性淋巴樣組織。一般認為是一種炎症性淋巴細胞增生的良性病變。病變通常呈單個結節，且限於單個肺葉內。這種疾病一般不容易發生轉移和病變。患者早期沒有任何明顯症狀，中晚期時就會發生咳嗽、胸悶等症狀。通常採用手術切除進行治療。治療後患者需定期去醫院進行複查，以防病情復發。患者在治療後需要在一個良好的環境下進行休養，有助於病情的恢復。

鏈接 圖片來自影像PPT

病因

(一)發病原因

慢性炎症。

(二)發病機制

肺假性淋巴瘤為黃褐色，與周圍組織有清楚的分界。病灶內纖維化可引起組織向腫塊中心收縮。顯微鏡檢的主要特徵是細胞成分的異質性和不同視野呈不同的變化。Russell體和生髮中心可以很顯著。浸潤細胞主要包括淋巴細胞、漿細胞，偶為上皮樣的組織細胞，並形成肉芽腫。在大約1/3病人中見到巨細胞。有易變化的瘢痕，在外觀上可以為細胞和成纖維細胞的瘢痕，或為無細胞透明瘢痕。可以出現澱粉樣蛋白和非嗜剛果紅的澱粉樣物質。在病灶邊緣找不到賦予淋巴細胞性淋巴瘤特徵的單形性淋巴細胞聚集的蹤跡。可見到壞死。

臨床表現

少數患者在病變部位先前有肺炎史。多數病人無臨床症狀，或僅有輕度咳嗽和胸痛。通常在肺部X線檢查時發現。一般病程較長，有報道，確診後數年可無變化。

由於本病僅是個病理學診斷疾病，因此必須依靠活檢標本作出診斷。

檢查

1.免疫球蛋白 高丙球蛋白血症。

2.病理檢查 通常在剖胸時得到活檢標本。顯微鏡下呈明顯的混合性細胞浸潤和不同程度纖維化，且不同視野上組織學表現不一樣，但有明顯的中心癒合的(瘢痕)傾向。偶爾見到肉芽腫。

胸部X線檢查顯示肺內單個結節或浸潤成局限性實變，邊緣清楚，有支氣管充氣征，而肺門和縱隔淋巴結腫大罕見;但出現淋巴結腫大往往增加本病惡變的可能性。手術切除時常發現累及髒層胸膜，但胸片上極少見到胸腔積液。免疫標記物測定顯示多克隆型染色。

診斷

假性淋巴瘤與低度惡性淋巴瘤很難區分，且必須有輔助的技術如免疫顯型測定和基因重排檢查確診。

治療

1.放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用於化療後鞏固治療及移植時輔助治療。

2.化學藥物治療

淋巴瘤化療多採用聯合化療，可以結合靶向治療藥物和生物製劑。近年來，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進，很多類型淋巴瘤的長生存都得到了很大提高。

3.骨髓移植

對60歲以下患者，能耐受大劑量化療的中高危患者，可考慮進行自體造血幹細胞移植。部分復發或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血幹細胞移植。

4.手術治療

僅限於活組織檢查或併發症處理;合併脾機能亢進而無禁忌證，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以後化療創造有利條件。

預後

本病為良性病，手術效果滿意，但約半數患者可以發展為惡性淋巴瘤。化療和放療均可使肺假性淋巴瘤發展為惡性淋巴瘤。

預防

1.注意氣候變化，預防和積極治療病毒感染，

2.密切注意淺表腫大的淋巴結的變化，對於家族成員中有類似疾病患者，更應高度警惕，

3.加強身體鍛煉，提高機體的免疫力與抗病能力，

4.積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病，如慢性淋巴結炎，自體免疫性疾病等，

5.對於淺表的病變，應注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激，