原發性淋巴水腫檢視原始碼討論檢視歷史
原發性淋巴水腫是指淋巴管先天性發育異常，引起淋巴管壓力增高，淋巴液聚集於組織間隙，導致的淋巴水腫。原發性淋巴水腫包括遺傳性肢體淋巴水腫、非遺傳性肢體淋巴水腫、先天性束帶壓迫性肢體淋巴水腫、早發性和遲發性肢體淋巴水腫，其臨床表現各異。[1]
病因
淋巴管先天性發育異常導致淋巴液回流障礙，淋巴管壓力增高，淋巴液積聚於組織間隙，導致淋巴水腫。長期大量的高蛋白淋巴液積聚刺激皮下結締組織，使皮下結締組織增生，從而導致淋巴水腫。
臨床表現
- 遺傳性肢體淋巴水腫:本病為常染色體顯性遺傳性疾病，可呈隔代遺傳。患者出生後即發現肢體腫脹。病變好發於下肢，女性多於男性。病變還可累及外生殖器、肺和小腸。常常伴有其他部位的先天性畸形。
- 非遺傳性肢體淋巴水腫:本病無家族遺傳史。患者自出生後即出現肢體輕微腫脹，隨患兒年齡增長症狀逐漸加重。臨床常表現為單側下肢或雙側下肢腫脹，往往很少並發感染。臨床特點是皮下淋巴管擴張、迂曲、增多、增粗，常伴有乳糜反流。
- 先天性束帶壓迫性肢體淋巴水腫:患者出生後即出現淋巴水腫。
- 早發性和遲發性肢體淋巴水腫:早發性肢體淋巴水腫好發於女性，發病年齡在20～30歲；遲發性肢體淋巴水腫在35歲後發病。水腫初起於足背和踝關節周圍，70%的患者為單側肢體受累，腫脹由肢體遠心端向近心端緩慢進行性發展，經數月或若干年逐漸累及整個小腿，但病變很少超過膝關節平面波及大腿。在原發肢體出現水腫數年後，對側肢體約有30%的概率患同樣疾病。[2]
檢查
核素淋巴管造影
可顯示上、下肢，腋窩，腹股溝，腹膜後淋巴結，淋巴管及胸導管，明確淋巴系統發育異常的部位和範圍，並能靈敏顯示顯影劑滯留部位及範圍。
磁共振淋巴造影
能準確判斷淋巴水腫的範圍及程度，原發性淋巴水腫可見淋巴管瓣膜缺如或功能不全，淋巴管擴張迂曲。圖像質量好，但價格昂貴。
診斷
根據家族史及臨床表現不難診斷，造影檢查可作為輔助檢查進一步明確診斷。[3]
治療
非手術治療
手術治療
輕、中度淋巴水腫以顯微淋巴管-靜脈吻合術為主要療法。重度淋巴水腫採用分期ServeII手術，手術方法分三類，即促進淋巴回流、重建淋巴回流通道、切除病變組織。[4]
預後
手術的成功與否往往取決於手術時機及手術適應證的把握。
視頻
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