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淋巴管擴張，是一種兒童和年輕人易患的疾病，以小腸粘膜淋巴管擴張為特徵。治療包括飲食治療和支持療法。[1]
簡介
淋巴管擴張，是一種兒童和年輕人易患的疾病，以小腸粘膜淋巴管擴張為特徵。治療包括飲食治療和支持療法。
特徵
腸淋巴管擴張是一種兒童和年輕人易患的疾病，以小腸粘膜淋巴管擴張為特徵，這些擴張的淋巴管是片狀的，需要幾塊活檢來做診斷。
蛋白丟失性腸病可合併幾種吸收不良，特別是伴有粘膜潰瘍或淋巴阻塞時。它可以表現為沒有全面吸收不良的情況下作為一種孤立的現象。在這些病例，唯一的臨床表現可能為低白蛋白血症和淋巴細胞減少。
擴張的淋巴管容易破裂，漏出的淋巴液含有多種血漿蛋白、淋巴細胞和乳糜微粒。如果病變在近端，遠端的腸腔消化和粘膜吸收可以去除大部分從腔內漏出的蛋白和脂肪，使測定的糞便中的蛋白質和脂肪丟失非常少。存在脂肪瀉時，典型的較輕(日排泄物超過10g)，腹瀉通常不嚴重，水腫是主要的體徵。[2]
診斷
診斷依賴於要認識到蛋白丟失性腸病的可能性，並排除其他的與之有關的吸收不良疾患。測定一定時間內收集的糞便中α胰糜蛋白酶清除率，能證實蛋白丟失性腸病。[3]
粘膜活組織檢查可表明擴張的淋巴管，但不一定能表明疾病的原因，需要小腸X線檢查、腹部CT掃描和心導管檢查來排除原發病因。
實例
原發性小腸淋巴管擴張
原發性小腸淋巴管擴張症(primary enteric lymphangiectasis)的特徵是小腸黏膜淋巴管結構缺陷，從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
水腫和腹瀉是主要症狀。水腫開始是間歇性，以後轉為持續性，少數病例的水腫為非對稱性。黃斑水腫可引起失明，但罕見。在發病過程中，約半數會出現腹腔或胸腔乳糜積液，其低膽固醇血症可與腎病綜合徵的腹水相區別。[4]
有關疾病
治療
淋巴管擴張的治療包括飲食治療和支持療法。腸淋巴流量隨食物成分的變化而變化，低脂飲食可減少蛋白丟失，中鏈甘油三酯(MCT)的分解產物經門靜脈血運輸，因此不增加淋巴回流量，所以MCT油可用來改善熱量攝取而不加重蛋白丟失。支持療法包括適當(有限的)使用利尿劑和彈力襪控制水腫。通過這些措施，腸淋巴管擴張症病人的預後良好。
視頻