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 原發性氣管腫瘤
原發性氣管腫瘤
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就診科室 :腫瘤科

發病部位 :氣管

常見症狀 :乾咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發紺等

原發性氣管腫瘤比較少見,約占呼吸系統腫瘤的1%。原發性氣管腫瘤按分化程度可分為惡性、低度惡性和良性三種。原發性惡性氣管腫瘤有鱗狀上皮細胞癌、腺癌和分化不良型癌,其中以鱗狀上皮細胞癌最為常見,約占原發性氣管腫瘤的50%;低度惡性腫瘤有腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌和類癌,其中以腺樣囊性癌最為多見,約占原發性氣管腫瘤的30%;氣管良性腫瘤有平滑肌瘤、錯構瘤、乳頭狀瘤、神經纖維瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等;還有一些少見的腫瘤,如癌肉瘤、軟骨肉瘤、軟骨瘤等。 [1]

病因

原發性氣管腫瘤病因不清。空氣污染及嚴重的[吸煙]]習慣可能為其致病因素,但同時與氣管纖毛上皮的功能是否正常密切相關。另外發現,某些患者多年前曾因甲狀腺或胸腺疾病接受過放射治療,因此放射線致癌亦可能與本病有關。國外研究發現:癌基因的激活、抑癌基因失活可能在原發性氣管腫瘤中占重要作用。 [2]

臨床表現

氣管腫瘤無論良性惡性,症狀產生的主要原因是管腔受阻、通氣障礙,在氣管管腔被阻塞1/2~2/3時,原發氣管支氣管腫瘤才出現嚴重的通氣障礙。氣管腫瘤病人常見的症狀是乾咳氣短哮喘喘鳴呼吸困難發紺等,體力活動、體位改變、氣管內分泌物均可使症狀加重,惡性病變者可有聲音嘶啞咽下困難等。反覆發作性單側或雙側肺炎。如果病變部位是在一側氣管支氣管交界處,即便氣管狹窄非常明顯,也只能見到一側肺炎。如果腫瘤位於氣管,則可見到雙側肺炎。除氣管梗阻症狀外,持續性頑固的咳嗽也是原發性氣管腫瘤的臨床表現。支氣管腫瘤無論良性、惡性,當不完全阻塞管腔時,常表現為肺的化膿性感染、支氣管擴張、肺膿腫等;當管腔完全被梗阻時,則表現為肺不張。

氣管良性腫瘤的臨床特點

氣管惡性腫瘤的特點

氣管低度惡性腫瘤特點

[3]

診斷檢查

診斷

根據臨床症常見的乾咳氣短哮喘喘鳴呼吸困難發紺等症狀,結合X線、CT、MRI、氣管造影可明確診斷。在上述方法均不能得到明確診斷時,可以採取開胸探查,直接切開氣管、支氣管觀察病變的特點和侵犯範圍,並取組織進行病理冷凍切片檢查,而明確診斷。

其他輔助檢查

根據支氣管腫瘤的浸潤程度,Naidich等將其分為6種表現:①支氣管壁顯示正常;②支氣管壁均勻狹窄;③支氣管不規則狹窄;④支氣管腔完全阻塞;⑤支氣管腔內腫塊;⑥支氣管受壓移位。

[4]

鑑別診斷

氣管腫瘤早期出現喘憋極易誤診為支氣管哮喘,因為肺和胸部的X線檢查難以觀察到氣管腔內的病變,直至病人出現喘鳴、呼吸困難、發紺等症狀才明確診斷。可行CT或MRI和氣管鏡檢查。 [5]

治療

氣管腫瘤一旦明確診斷,應首先考慮手術治療。氣管外科手術的主要目的是徹底切除病變,消除梗阻,解除通氣障礙,重建呼吸道。外科手術應根據瘤體的大小、部位選擇不同的術式進行病變氣管段切除和氣管重建術。

手術適應證

氣管腫瘤一旦診斷明確,均應首先考慮手術切除,病變切除雖力求徹底,但氣管可切除的長度有限要權衡利弊。

手術注意事項

  • (1)氣管內體積小並帶蒂的良性腫瘤,可切開氣管壁,在腔內將蒂部切斷或連同蒂部黏膜一併切除。應僅做氣管前壁的局部游離,儘量避免游離兩側壁而損傷側壁血管鏈,而影響癒合。
  • (2)對基底部較寬的良性腫瘤和範圍小局限的低度惡性腫瘤,可連同病變氣管壁一併切除,氣管壁缺損可用心包、胸膜和筋膜等修補,如行局部楔形切除時也可直接縫合。
  • (3)對環形生長腫瘤累及範圍大,應行氣管袖式切除術對端吻合術。切除範圍應<6cm為安全。兩切緣應送病檢,避免瘤體組織殘留影響癒合。
  • (4)靠近環狀軟骨的腫瘤不能做環形切除,因此外腔較窄容易損傷聲帶;環狀軟骨的后角必須保留,否則可導致喉返神經損傷;環狀軟骨受到侵犯時只能做喉切除術、頸部氣管永久造口術。
  • (5)氣管隆突部腫瘤應行氣管隆突切除重建術,術中靈活應用多種游離氣管的方法來減輕吻合口的張力。
  • (6)當原發於右支氣管和上肺的惡性腫瘤累及隆突時,應行隆突及相應肺葉和全肺切除術。

[6]

預後

氣管、支氣管腫瘤的預後與組織病理形態有重要關係。鱗狀上皮細胞癌發展較快,向周圍浸潤生長,影響呼吸和進食,預後較差;腺樣囊性癌、類癌等發展較慢,惡性程度低,呈浸潤生長且可轉移,但帶瘤生存時間長,預後尚好;氣管乳頭狀瘤屬良性,但有多發和復發的特點,臨床上處理較複雜,須特別注意;神經纖維瘤屬良性,預後好但亦可局部復發;間質組織的腫瘤如軟骨瘤、毛細血管瘤和錯構瘤,預後好,局部切除即可治癒。 [7]

參考來源

  • 趙惠儒,李厚文,楊志山等.   原發性氣管腫瘤. 《 VIP 》 , 年  
  • 蔣亞平,周康榮.   原發性氣管腫瘤. 《 CNKI 》 , 1990  
  • 程貴余,張汝剛,張德超等.   原發性氣管腫瘤的外科治療. 《 中華外科雜誌 》 , 2003  
  • 楊成章,汪廣平.   原發性氣管腫瘤11例報告. 《 CNKI 》 , 1995  
  • 俞婉珍,單洪武.   原發性氣管腫瘤9例報告. 《 CNKI 》 , 1989


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