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SLE 圖解 [1] 原圖鏈接
SLE 圖解 [2] 原圖鏈接

紅斑性狼瘡英語Systemic Lupus Erythematosus 簡稱: 思樂醫 SLE),在正常情形下,身體會製造抗體抵抗外來入侵的細菌病毒寄生蟲等物質。而自體免疫性疾病的病人的免疫系統無法區分自己的跟外來的,而把自己的細胞或器官當成外來者而進行攻擊,造成全身器官組織,包括:皮膚、關節、血液、腎臟、心臟、肺臟及神經系統的發炎。狼瘡便是一種可侵犯全身之自體免疫性疾病;它非傳染性疾病,非惡性腫瘤。病程常具不可預期性,個體差別大。疾病之嚴重性變化極大,疾病嚴重程度(活性高低)起起伏伏,症狀嚴重時稱活性發作,症狀輕微時稱活性緩解。[1]

狼瘡好發於育齡期女性(十四歲至四十四歲),男女比約一比十,但若是發病則男性比女性嚴重,年紀輕的病人症狀較嚴重。黃種人多於白人。狼瘡病人子女得病機率約百分之五,同卵雙胞胎得病機率約百分之三十,近親(含父母、兄弟姐妹、子女)有狼瘡病人,則罹病率約百分之十。紅斑是指患者的臉上常會有紅色斑疹,尤其以蝴蝶斑(Butterfly Rash)最為大家所知悉。而且紅斑猶如被狼咬傷的傷口而得名。發病的原因,據研究與基因及環境均有關係。[2]


目錄

疾病的分類

雖然SLE可以侵犯身體任何部位,但絕大多數患者在發病頭幾年,僅僅一部分器官和系統先受傷害,隨著病情惡化,再波及其他的地方。這些症狀可輕、可重;可短暫,或持續。初期輕微的SLE患者,並不容易被診斷出來,尤其是非免疫風濕科的專科醫師。有些SLE病人,從最初症狀出現到被確認診斷,甚至得花上數年的時間!所以要能早期正確診斷出SLE,需要非常熟悉其臨床表現之外,還要具備高度的懷疑心。[3]

玲玲13歲時因莫名發燒超過兩個禮拜合併指關節腫痛至高醫求診。玲玲發燒後已看過幾次診所,但查不出原因。經詢問,玲玲另有雙頰、眼窩周圍紅斑(經陽光照射會惡化)、容易疲勞、指尖常冰冷及體重下降。檢驗時發現有嚴重血尿、蛋白尿、貧血、自體免疫抗體(抗去氧核醣核酸抗體及抗核抗體)效價升高。[4]

也許沒有一個疾病比紅斑性狼瘡的挑戰更大,「千變萬化,幾乎所有器官都可能會被侵犯,」,「它可以像任何一個病,被誤診為任何一個病」。但病情變化很大,可能每個人的症狀和用藥都不同。即使最容易被辨認,臉上出現有如蝴蝶雙翼的紅疹,也不是每個病人都會有。[5]

根據調查發現,40歲以下的年輕病患中,因疾病常被誤解,逾5成不敢讓別人發現自己罹病。有3成受訪者認為罹病後最大的影響是無法工作,一旦病情被旁人知道,恐會把生病和無工作能力畫上等號,進而失去工作。尤其是許多民眾會看到病友皮膚上的斑塊,往往誤以為它會傳染,或病人無法生育,讓病患承受龐大壓力。[6]

紅斑性狼瘡可分成四類,第一類是侵犯全身的系統性或全身性狼瘡,第二類是只侵犯皮膚的圓盤性狼瘡,及第三類由藥物引起的藥物性狼瘡,與少數的第四類新生兒紅斑性狼瘡。


疾病的診斷

目前醫師診斷全身性紅斑狼瘡,主要是採用美國風濕病公會於1982年修訂公佈的11項要點做為診斷依據。[7] [8]

1.臉頰紅斑,即蝴蝶斑。

2.圓盤狀紅斑狼瘡。

3.光敏感,曬太陽後,皮膚出現異於常人之嚴重反應。

4.口腔或咽喉潰瘍。

5.關節炎。

6.漿膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。

7.腎病變:每日尿蛋白總量超過0.5公克或尿液檢查出現細胞性圓柱體。

8.神經精神病變:抽搐或精神異常。

9.血液病變:如溶血性貧血、白血球偏低(少於4000/單位)、淋巴球偏低(少

於1500/單位),或血小板偏低(少於100000/單位)等。

10.免疫系統病變:如抗去氧核醣酸抗體(Anti-ds DNA)陽性、抗史密斯抗體(Anti-Sm Ab)陽性、或狼瘡細胞(LE Cell)陽性反應、梅毒血清檢查(VDRL)偽陽性反應。

11.抗核抗體(ANA)陽性反應。

本來以為只是感冒發燒,沒想到身體虛弱的很快,她開始變瘦、掉髮,才幾個星期就變得連走路都會喘,而且有明顯的泡泡尿。結果到了大醫院檢查,才發現她是「紅斑性狼瘡併發腎炎」,再拖久一些可能就要洗腎。[9]

SLE此病多發於二、 三十歲的年輕女性,但各種年齡層皆有可能發生。目前醫學界還不知道正確病因,但多數發病者家族病史中多有類風濕性關節炎。初期症狀會產生皮疹,皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像隻蝴蝶,因而稱之為「蝴蝶斑」。[10]

如符合上述11項要件的四項或四項以上,便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項,此時是否需投藥治療,則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

疾病的成因

雖然我們已經知道了紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起,但是真正引起自體免疫反應的原因,目前還不完全清楚。目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病,至少有以下幾個因素:[11]

(1)遺傳因素:目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2,HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡,據流行病學研究,黃種人罹患此症的機會比白種人高出四倍之多。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者,那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。

(2)環境因素:最近的醫學研究顯示,某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外,紫外線,壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。

(3)女性賀爾蒙:本病特別好發於生育年齡的婦女,服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化,都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。

(4)藥物:某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡,如hydralazine、phenytoin、procainamide等。


疾病的治療

紅斑性狼瘡醫療曙光




全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病,醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃,根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度,來選擇適當藥物,以期能控制病情,又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。治療成功與否,除了醫護團隊的合作外,患者能充份了解自己的病情、規則服藥,並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。[12] [13]




藥物治療

(一)非類固醇消炎藥,簡稱NSAID : 可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。但最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢(COX-2)抑制劑上市。胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多。

(二)抗瘧藥物 : 目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine(商品plaquenil)。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效,也可減少狼瘡復發的機率。

(三)腎上腺皮質醇 : 即一般俗稱知美國仙丹類固醇。腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像消防隊救火一般,在病況嚴重,內臟器官受損時,如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等,必須使用大劑量類固醇,必要時醫師還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,以求能儘快控制病情,待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。

(四)免疫抑制藥物 : 免疫抑制藥主要的作用,是抑制免疫系統的活性,達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一起合用,一方面可以減少類固醇的用量,一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧(ImuranR azathioprine)、愛得星(EndoxanR,cyclophosphamide)、環孢靈(Cyclosporine)、氨基甲基嘌呤(MTX,methotrexate)等。

 治療隱憂

 
SLE [3] 原圖鏈接

曾發現有患者因大量服用所謂『靈芝』及『金線蓮』而不幸造成急性腎小管壞死而必需洗腎的病例。亦曾發生患者自行採食路邊『降火氣』之不明草藥,造成猛爆性肝炎而不幸死亡的病例。至於迷信『防風草』或服用某些宣稱可增強免疫功能之草藥或健康食品,延誤病情,反而造成紅斑性狼瘡惡化的例子,亦屢見不鮮。

最近更流行以所謂中草藥來改變體質或增強免疫力,有些正規醫療人員亦人云亦云,其實多未經過臨床研究,確實證實對人類之紅斑狼瘡病患有效,反而延誤或加深病情,甚至造成中國草藥腎病變。而造成腎衰竭。為目前狼瘡病人進入腎衰竭,長久洗腎之最大原因。

現年33歲的林小姐,國中時發現罹患紅斑性狼瘡,她與家人無法接受、抗拒治療轉而求助偏方,半年後回診已全身水腫、嚴重急性腎炎,經血漿置換、高劑量類固醇治療才免於洗腎,定期治療至今,病情控制穩定,有工作、有男友也準備結婚生子,醫師提醒,紅斑性狼瘡不再是不治之症,控制良好甚至可以不用藥。[14]

全身性紅斑狼瘡,是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病,主要侵犯年輕女性。港星周海媚過去也曾罹患紅斑性狼瘡,當時為養病暫退螢光幕,但近年來病情穩定,再度於戲劇中嶄露頭角。雖然紅斑狼瘡屬於無法完全治癒之病症,但透過規律的生活習慣與飲食配合,仍能獲得有效的控制。[15]

小如是全身紅斑性狼瘡患者,去年因工作忙碌未規律服藥而發病,連續發燒數日,出現嚴重貧血、腸胃道出血等症狀;住院5個月期間,一度面臨生命危急關頭,經歷33次離心式血漿置換的搶救治療,終於平安出院。[16]

疾病的照護

疲倦時要休息,充足睡眠,避免緊張與壓力,避免光照,均衡飲食,特殊飲食於腎臟病、高血壓、高血脂,預防感染,及計劃性懷孕。[17]

  • 規律的運動對健康有益,運動可以避免肌肉萎縮、改善情緒疲勞、增進體適能、避免骨質疏鬆、幫助控制體重,在活性發作時則做被動式關節活動範圍的運動。
  • 均衡飲食並適度補充維他命鈣片,特殊飲食於腎臟病時考慮。原則上鼓勵低鹽低脂飲食,適度飲酒及戒菸。
  • 狼瘡病人易得感染,原因是本身抵抗力差及使用免疫抑制劑有關,需特別注意的是感染有時誘發活性發作,所以如果有發燒請告知醫師。
  • 曝曬於紫外線下會使皮疹惡化甚至使活性發作,於上午10時至下午4時是紫外線最強的時候,最好避免戶外活動。如需戶外活動,則選擇SPF>15以上之防曬油且具UVA與UVB隔離效果者。於陽光下穿著帽子長袖衣褲,室內注意日光燈,鹵素燈,影印機,幻燈機,投影機。
  • 狼瘡女性病人本身流產率會增加,並且懷孕可能誘導病情活性發作,在病情尚未穩定時懷孕對胎兒及母親都是危險的;一般建議病情活性緩解至少半年再懷孕較適當。有些病人身體有抗磷脂抗體可能增加自然流產率,SSA及SSB抗體則與胎兒心律不整相關。此外部分治療狼瘡之藥物具致畸胎性,因此請向醫師諮詢懷孕的適當性。


* 中華民國思樂醫之友協會[18]

* 思樂醫協會[19]

相關醫訊

 
臉部 SLE 原圖鍵結
 
身體 SLE 原圖鍵結

紅斑性狼瘡的特點是,會影響許多器官,包括關節、皮膚、腎臟、血球、腦部、心臟、肺臟都會受到影響,也因此會與其他疾病有類似、重複的症狀,並不是那麼好診斷,甚至被稱為「偉大的模仿者」。「每個人的症狀、表現、病程進展都不一樣。有人的症狀來的急,有人是慢慢浮現;有的人一發病就很嚴重,有人發病幾年來總是很輕微。有的患者只有暫時出現症狀,有些卻持續發病。幾乎很難找到病情完全一樣的兩個人啊。」[20]

雖然每個人發病的情況不盡相同,病徵也因人而異,但仍舊可以歸類出許多常見的情況,如發燒、疲倦、體重減輕,臉、頸、手部甚至全身都可能出現皮疹,有些情況在光照之下會變得更為嚴重(光敏感)。氣候寒冷時,患者手指、腳趾容易變成藍紫色(雷諾氏症候群);或是關節出現紅腫熱痛的情況。其他常見的症狀還有:食慾不振、毛髮脫落、噁心或嘔吐、肌肉痠痛、淋巴結腫大等等。[21]

自體免疫疾病目前已成為許多朋友的困擾,造成產生大量自體抗體攻擊自身的器官,造成身體發炎。一般醫師以免疫調節藥物以及類固醇來抑制調理自體免疫疾病,雖可以暫時控制症狀,卻也可能造成藥物帶來的副作用。可嘗試著重在降低過敏食物的干擾、腸道調理、減低腸漏症、天然營養素抗發炎等技巧來幫助您逐漸減少西藥的依賴,並保護您免受西藥副作用之苦。[22]

紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會不正常的攻擊自身的健康組織,進而引起各式各樣的症狀,大多數紅斑性狼瘡都是系統性的,也就是說症狀會遍布全身。[23]

紅斑性狼瘡患者常飽受關節炎困擾,張小姐也不例外,經常痛到無法走路、難以入眠,嚴重時出門就醫,還得由老公背著她走下五樓。她很想與先生生育下一代,但又擔心寶寶可能遺傳到紅斑性狼瘡,長大後必須承受與她一樣的苦痛折磨。[24]

全身性紅斑狼瘡是一種慢性的自體免疫性疾病。乃身體因不知明原因,促使免疫系統產生自身抗體攻擊自身細胞和組織,導致發炎和組織損害。症狀的嚴重程度因人而異,本疾病的病情會隨病程有所變化,病情較嚴重的時期稱為「發作」(Flares),病情較輕微的時期則稱「緩解」。[25]

美國小天后賽琳娜戈梅茲日前在Instagram秀出刀疤,自爆因紅斑性狼瘡復發,做了腎臟移植手術。台灣是紅斑性狼瘡的好發區,盛行率全球數一數二,究竟什麼是紅斑性狼瘡?[26]

參考文獻

  1. 奇美醫療體系 SLE衛教
  2. 遠東聯合診所 淺談全身性紅斑狼瘡
  3. 照護線上 Care Online 紅斑性狼瘡 SLE
  4. 我的小孩怎麼一直發燒? 原來是紅斑性狼瘡在作怪!. 高醫醫訊. 2015-04-01 (Chinese (Taiwan)). 
  5. 紅斑性狼瘡 難以捉摸的千面女郎. 康健雜誌. 2007-06-01 (Chinese (Taiwan)). 
  6. 紅斑性狼瘡 逾5成病友…不敢說. 自由時報. 2014-11-17 (Chinese (Taiwan)). 
  7. 台中榮民總醫院 過敏免疫風濕科 診斷紅斑性狼瘡
  8. 奇美醫療體系 SLE衛教
  9. 莫名發燒、掉髮、會喘 你是紅斑性狼瘡的患者嗎?. Heho健康. 2019-10-24 (Chinese (Taiwan)). 
  10. 飛不走的蝴蝶 系統性紅斑性狼瘡. 生命力新聞. 2002-11-06 (Chinese (Taiwan)). 
  11. 台中榮民總醫院 過敏免疫風濕科 診斷紅斑性狼瘡
  12. 台中榮民總醫院 過敏免疫風濕科 治療紅斑性狼瘡
  13. 奇美醫療體系 SLE衛教
  14. 紅斑性狼瘡非絕症 女20年前發病今將結婚生子!. 醫病. 2017-11-02 (Chinese (Taiwan)). 
  15. 力抗全身性紅斑性狼瘡,抓住這 10 項保健重點. LINE Today. 2019-05-09 (Chinese (Taiwan)). 
  16. 嚴重紅斑性狼瘡發病 33次「血漿置換」保命!. 健康 2.0. 2019-07-23 (Chinese (Taiwan)). 
  17. 奇美醫療體系 SLE衛教
  18. 中華民國思樂醫之友協會 [www.sle.org.tw 網站導覽]
  19. 思樂醫協會 [www.sle.org.tw 臉書網站]
  20. 讓年輕人一身都是病的–紅斑性狼瘡 SLE. 照護線上 Care Online. 2017-09-25 (Chinese (Taiwan)). 
  21. 紅斑性狼瘡(SLE)常見症狀與發病機制,6項日常照護關鍵!. 健康報報 iHealth. 2019-02-28 (Chinese (Taiwan)). 
  22. 菁英診所 紅斑性狼瘡營養療法
  23. 罹紅斑性狼瘡,嚴重恐失智、失禁!免疫系統叛變症狀遍及全身. 早安健康. 2018-03-05 (Chinese (Taiwan)). 
  24. 得紅斑性狼瘡 她崩潰痛哭. 元氣網. 2014-12-07 (Chinese (Taiwan)). 
  25. 紅斑性狼瘡有什麼症狀?會遺傳嗎?. 生醫觀點 BioMed. 2019-01-29 (Chinese (Taiwan)). 
  26. 奪命百變「美女病」. YAHOO. 2017-09-15 (Chinese (Taiwan)). 

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