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多囊肝有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝绝大多数为先天性,即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状,个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入主诉腹部膨隆,自已摸到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器,可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛,一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感,食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。[1]

概述

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛恶心腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

先天性肝囊肿生长缓慢,小于或等于4公分无症状者,可不需特殊处理。大的并出现症状者,根据其大小,数量,部位,邻近脏器压迫情况,或出现感染、破裂、出血、恶变等可采取手术,或穿刺抽液注射硬化剂或无水酒精,囊内使用抗生素、灭滴灵注射(感染时)等治疗措施。

单纯性多囊肝,预后良好,在一组病例中,无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3~1/2伴有多囊肾,多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。 

病因

  • 病因:多囊肝大多数为先天性,系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期,多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接;若肝内多余胆管未发生退化和吸收,并逐渐呈分节状和囊状扩张,则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形,如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等,亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员,属非显性遗传。
  • 病理:多囊肝的囊肿多数呈多发性,少数为单发性,也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝,囊内含清亮的无胆汁的液体,肝脏增大变形,肝表面可见大小不一的灰白色囊肿,可小如针尖,大如儿头,肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶,以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10cm,但极少超过10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液,有出血或感染时可为血性或脓性,其中不含胆汁,比重常为1.010。
  • 囊肿一般随年龄增加而缓慢增大,但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时,它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变,肝细胞正常,囊肿有纤维被膜包围,其囊壁是由胶原结缔组织组成,内衬柱状上皮或扁平胆管上皮,外层为胶原样组织。如囊内积液多,上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外,其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿,该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织,久病者亦可出现纤维化和胆管增生,晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。[2]

症状

患上多发性肝囊肿后,首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心呕吐和右上腹痛,但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。

多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况,可无阳性体征,部分患者可触及腹部包块。

并发症

囊肿一般随年龄增加而缓慢增大,但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时,它可融合成较大的囊肿,当肝的囊肿大至一定程度,影响健康,如出现消化吸收不良等,或囊肿破裂、感染等并发症时,考虑手术治疗。出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便,应即到医院就诊。久病者亦可出现纤维化和胆管增生,晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。[3]

检查

实验室检查

囊肿出血者偶见贫血,白细胞计数一般正常,但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例,仅偶有间接胆红素及BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高。

影像学检查

B超可见大小不等的暗区、囊腔,肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大,其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑,境界清楚的圆形低密度病灶,边缘呈线形,囊内容物密度均匀,无分房现象,平扫即可确诊,强化后,对比更清楚,出血或继发感染时,CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区,迫使血管移位。[4]

临床上对于年逾30岁,外表健康、肝肿大、肝功能正常并伴有多囊肾。家族史者,应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后,如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。

诊断

诊断:根据临床表现和实验室检查可进行诊断。

鉴别诊断

多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问,其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。

多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史,后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、Casoni试验及包虫补体结合试验阳性,均有鉴别价值。

多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查,虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段,但肝增大甚速,肝质地硬,CT增强扫描显示为多血供实质性占位,并有其他肝癌特点,易于区别。

饮食

多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。以下是关于“多囊肝的饮食应注意什么”的介绍。

  1. 饮食对于多囊肝患者的养护非常重要,一般不可过食盐腥之品,注意不要过饥过饱,过冷过热,以免伤及脾气.如血尿酸高,血压高者要进低嘌呤,低脂饮食,忌食动物内脏及高脂肪饮食。
  2. 多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动,不要穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
  3. 多囊肝患者要改变日常饮食的习惯,减少食物中脂肪含量及总热量。
  4. 注意休息,避免过于劳累。
  5. 适当地锻炼身体以增强体质。
  6. 纤维素A维生素B维生素C维生素B6维生素E能减少肝囊肿发病的危险可适量服用。
  7. 饮食应清淡,少喝酒,改变日常饮食的习惯,忌食辛辣油腻刺激性,高脂肪的食物,减少食物中脂肪含量及总热量。

饮食建议

  1. 肝囊肿患者要多吃含优质蛋白质高的食物。但要注意高纤维、高维素食物的补充以及低脂肪食物的补充。在肝囊肿的饮食中,肝囊肿患者要保证不偏食,五谷杂粮、新鲜蔬菜和水果、牛、羊、猪的瘦肉、禽蛋类、牛奶、鱼虾等均可食用。
  2. 第二点,肝囊肿患者要多吃红色蔬菜,重点推荐的肝囊肿饮食是胡萝卜西红柿红枣火龙果等红颜色的蔬菜水果。除此之外,肝囊肿患者还要多喝水。多喝水可增强血液循环,促进新陈代谢,还可促进腺体,尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌。
  3. 第三点,肝囊肿患者要禁忌饮酒,及少吃辛辣、油炸食品,还有过甜的食物;还要忌盲目进补,不要随意轻信广告宣传的补品,以免损害肝脏或增加肝脏负担。

治疗

治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。

多囊肝如果同时又有多囊肾等,属于多囊脏器,往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿,如果病人有症状,可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗,但效果不太满意。如果严重影响肝功,则需考虑进一步治疗。

手术注意事项

  1. 病变广泛的多发性肝囊肿不宜一次切除或开窗过多,以防术后发生顽固性腹水、肝功衰竭等并发症,一般一次可开窗4~5 个较大的囊肿;
  2. 术前选择病例和确定囊肿类型,可提高疗效,降低复发率;
  3. 术中要充分显露游离的囊壁,紧靠囊壁与正常肝实质的交界处将游离面的囊壁完全切除,充分敞开囊腔,再用电凝棒仔细电凝囊腔或用无水酒精注入囊腔,破坏其内壁表皮细胞,电凝过程中切勿损伤囊壁表面的胆管或血管;
  4. 较大的囊腔,可将大网膜填塞于腔内,用钛夹或缝合固定,使大网膜与囊腔粘连,以防复发;
  5. 疑有恶变囊肿,术中作病理检查。若有恶变,可行肝部分切除,必要时中转开腹,以免延误治疗

护理

囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果,科学研究发现所有这些因素都是可以改变或加以控制消除的。

因此,千万不可悲观失望,况且乐观向上的思想情绪可以提高人的免疫力,有利于战胜疾病。但另一方面也要克服轻敌思想,积极地配合医生进行治疗。乐观向上,认真对待才是正确的指导思想。

专家提醒多囊肝患者、多囊肝功能衰竭的病人应保持心情舒畅,劳逸结合,树立起战胜疾病的信心,配合治疗。

在饮食上宜新鲜清淡,又富于营养,多食水果,适当控制蛋白质的摄入,少食生冷肥甘或辛辣刺激之品,戒烟酒,保持大便通畅。高血压浮肿明显时,宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动,但应防止腰腹部挤压碰撞,以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。

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参考文献