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多囊肝有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝绝大多数为先天性,即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状,个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入主诉腹部膨隆,自已摸到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器,可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛,一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感,食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。[1]
目录
概述
人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。
肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。
多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
先天性肝囊肿生长缓慢,小于或等于4公分无症状者,可不需特殊处理。大的并出现症状者,根据其大小,数量,部位,邻近脏器压迫情况,或出现感染、破裂、出血、恶变等可采取手术,或穿刺抽液注射硬化剂或无水酒精,囊内使用抗生素、灭滴灵注射(感染时)等治疗措施。
单纯性多囊肝,预后良好,在一组病例中,无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3~1/2伴有多囊肾,多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。
病因
- 病因:多囊肝大多数为先天性,系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期,多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接;若肝内多余胆管未发生退化和吸收,并逐渐呈分节状和囊状扩张,则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形,如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等,亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员,属非显性遗传。
- 病理:多囊肝的囊肿多数呈多发性,少数为单发性,也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝,囊内含清亮的无胆汁的液体,肝脏增大变形,肝表面可见大小不一的灰白色囊肿,可小如针尖,大如儿头,肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶,以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10cm,但极少超过10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液,有出血或感染时可为血性或脓性,其中不含胆汁,比重常为1.010。
- 囊肿一般随年龄增加而缓慢增大,但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时,它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变,肝细胞正常,囊肿有纤维被膜包围,其囊壁是由胶原结缔组织组成,内衬柱状上皮或扁平胆管上皮,外层为胶原样组织。如囊内积液多,上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外,其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿,该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织,久病者亦可出现纤维化和胆管增生,晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。[2]
症状
患上多发性肝囊肿后,首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛,但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。
多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况,可无阳性体征,部分患者可触及腹部包块。
并发症
囊肿一般随年龄增加而缓慢增大,但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时,它可融合成较大的囊肿,当肝的囊肿大至一定程度,影响健康,如出现消化吸收不良等,或囊肿破裂、感染等并发症时,考虑手术治疗。出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便,应即到医院就诊。久病者亦可出现纤维化和胆管增生,晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。[3]
检查
实验室检查
囊肿出血者偶见贫血,白细胞计数一般正常,但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例,仅偶有间接胆红素及BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高。
影像学检查
B超可见大小不等的暗区、囊腔,肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大,其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑,境界清楚的圆形低密度病灶,边缘呈线形,囊内容物密度均匀,无分房现象,平扫即可确诊,强化后,对比更清楚,出血或继发感染时,CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区,迫使血管移位。[4]
临床上对于年逾30岁,外表健康、肝肿大、肝功能正常并伴有多囊肾。家族史者,应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后,如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。
诊断
诊断:根据临床表现和实验室检查可进行诊断。
鉴别诊断
多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问,其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。
多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史,后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、Casoni试验及包虫补体结合试验阳性,均有鉴别价值。
多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查,虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段,但肝增大甚速,肝质地硬,CT增强扫描显示为多血供实质性占位,并有其他肝癌特点,易于区别。
饮食
多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。以下是关于“多囊肝的饮食应注意什么”的介绍。
- 饮食对于多囊肝患者的养护非常重要,一般不可过食盐腥之品,注意不要过饥过饱,过冷过热,以免伤及脾气.如血尿酸高,血压高者要进低嘌呤,低脂饮食,忌食动物内脏及高脂肪饮食。
- 多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动,不要穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
- 多囊肝患者要改变日常饮食的习惯,减少食物中脂肪含量及总热量。
- 注意休息,避免过于劳累。
- 适当地锻炼身体以增强体质。
- 纤维素A,维生素B,维生素C,维生素B6,维生素E能减少肝囊肿发病的危险可适量服用。
- 饮食应清淡,少喝酒,改变日常饮食的习惯,忌食辛辣油腻刺激性,高脂肪的食物,减少食物中脂肪含量及总热量。
饮食建议
- 肝囊肿患者要多吃含优质蛋白质高的食物。但要注意高纤维、高维素食物的补充以及低脂肪食物的补充。在肝囊肿的饮食中,肝囊肿患者要保证不偏食,五谷杂粮、新鲜蔬菜和水果、牛、羊、猪的瘦肉、禽蛋类、牛奶、鱼虾等均可食用。
- 第二点,肝囊肿患者要多吃红色蔬菜,重点推荐的肝囊肿饮食是胡萝卜、西红柿、红枣、火龙果等红颜色的蔬菜水果。除此之外,肝囊肿患者还要多喝水。多喝水可增强血液循环,促进新陈代谢,还可促进腺体,尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌。
- 第三点,肝囊肿患者要禁忌饮酒,及少吃辛辣、油炸食品,还有过甜的食物;还要忌盲目进补,不要随意轻信广告宣传的补品,以免损害肝脏或增加肝脏负担。
治疗
治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。
多囊肝如果同时又有多囊肾等,属于多囊脏器,往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿,如果病人有症状,可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗,但效果不太满意。如果严重影响肝功,则需考虑进一步治疗。
手术注意事项
- 病变广泛的多发性肝囊肿不宜一次切除或开窗过多,以防术后发生顽固性腹水、肝功衰竭等并发症,一般一次可开窗4~5 个较大的囊肿;
- 术前选择病例和确定囊肿类型,可提高疗效,降低复发率;
- 术中要充分显露游离的囊壁,紧靠囊壁与正常肝实质的交界处将游离面的囊壁完全切除,充分敞开囊腔,再用电凝棒仔细电凝囊腔或用无水酒精注入囊腔,破坏其内壁表皮细胞,电凝过程中切勿损伤囊壁表面的胆管或血管;
- 较大的囊腔,可将大网膜填塞于腔内,用钛夹或缝合固定,使大网膜与囊腔粘连,以防复发;
- 疑有恶变囊肿,术中作病理检查。若有恶变,可行肝部分切除,必要时中转开腹,以免延误治疗
护理
囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果,科学研究发现所有这些因素都是可以改变或加以控制消除的。
因此,千万不可悲观失望,况且乐观向上的思想情绪可以提高人的免疫力,有利于战胜疾病。但另一方面也要克服轻敌思想,积极地配合医生进行治疗。乐观向上,认真对待才是正确的指导思想。
专家提醒多囊肝患者、多囊肝功能衰竭的病人应保持心情舒畅,劳逸结合,树立起战胜疾病的信心,配合治疗。
在饮食上宜新鲜清淡,又富于营养,多食水果,适当控制蛋白质的摄入,少食生冷肥甘或辛辣刺激之品,戒烟酒,保持大便通畅。高血压浮肿明显时,宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动,但应防止腰腹部挤压碰撞,以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。
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