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儿童期崩解症。原图链接

儿童期崩解症（Childhood Disintegrative Disorder，缩写CDD）也称为Heller症候群和崩解性精神病或“童年瓦解性障碍”。它是一种罕见疾病，其特征是在语言、社会功能和动作技能方面的发育迟缓（或严重和突然的退化）。患儿一般在三/四岁以前发育正常，然后出现明显的退步现象，原本获得的能力在几周或数月内很快消失。

概述

儿童期崩解症是在儿童时期出现的一种广泛性发展障碍。大部分的小孩是在三到六岁之间发作。类似雷特征候群的患者，小孩发病后逐渐丧失已习得的各式技巧，起先是失去情绪的控制，对环境良失兴趣，明显的社交退缩的行为出现。

在1908年奥地利维也纳的教育家 西奥多·海勒医生Theodore Heller 首先观察到六个儿童的个案, 他们在三到四岁前发展正常, 之后就出现显著的发展和行为的退化, 以后仅有非常少许的改善,他用"幼儿痴呆症"(dementia infantilism)称呼这种状况, 后来又改用 "海勒症候群" (Heller syndrome), 现在则用儿童期崩解症 (Klin & Volkmar, 1999).

发现

有些患儿其智力可很快降至中重度精神发育迟缓者水平。在起病初期可出现明显的焦虑、烦躁症状，之后出现能力消失，包括说话表达、听力理解、运动能力、玩耍能力、大小便控制等生活自理能力， 据美国华盛顿邮报旗下杂志Slate报导，在发生猛烈的反转之前，超过75%的儿童会经历严重的焦虑和恐惧：整夜的噩梦和惴惴不安。这是大脑的“恐惧中心”——两个半球深处的杏仁核受到强烈刺激时的情绪反应。研究人员未能成功找到这种疾病的原因。

出现机率

儿童期崩解症的出现率非常低, 文献中总共只有约一百位的个案报告. 一般言, 早期的发展完全正常, 儿童可以会有语句表达的能力, 之后发生严重的发展退化, 其行为征状和自闭症相似。每10万名儿童中，只有1-2名，发病时间从2-10岁不等，有的人在数天或数周内急剧爆发，有的在更长时间缓慢发作。

症状

与自闭症相似

儿童期崩解症与自闭症有一些相似之处，有时被认为是一种功能低下形式的自闭症。2013年5月，根据新的DSM-5手册，CDD这一术语以及其他类型的自闭症被融合到名为自闭症谱系障碍的诊断术语中。因此，此症现在也被称为“退行性自闭症”，这个术语现在可以指涉及退行的任何类型自闭症谱系障碍，包括CDD。ICD-10和DSM-IV将其与自闭症、Rett氏症、Asperger氏症一起归为广泛性发育障碍（PDD），但DSM-5将其归为自闭症谱系障碍。据估计，发病率约为10万分之一。 男孩的发病率是女孩的4-8倍。

诊断标准

美国精神医学学会精神疾病诊断与统计手册第四版 (DSM-IV) (American Psychiatric Association, 1994)儿童期崩解症的诊断标准如下:
一. 至少出生后前两年明显的正常发展, 表现出符合年龄的语文和非语文沟通, 社会关系, 游戏, 和适应行为.:
二. 临床上显著的丧失原先已有的技能 (在十岁前), 在下列的领域中至少有两项:

1. 语言理解或表达
2. 社交技能或适应行为
3. 大小便的控制
4. 游戏
5. 动作技能

三. 在下列的领域中至少有两项不正常的功能:

1. 社交互动方面本质的障碍 (如非语文的障碍, 无法发展同侪关系, 缺乏社会和情感的交互性)
2. 沟通方面质的障碍 (如缺乏口语或迟缓, 无法主动或维持会话, 刻板和重复的语言使用, 缺乏变化的假装性游戏)
3. 有限的, 重复的, 和刻板的行为模式, 兴趣, 和活动, 包括刻板性动作和态势此障碍无法以其他特定的广泛性发展障碍或精神分裂症做更佳解释.
4. 持续专注于物体之一部份