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脑瘫患儿的异常表现 原图链接

共济失调型小儿脑瘫 原图链接

小儿脑性瘫痪的人 原图链接

痉挛型双瘫 原图链接

实用小儿脑性瘫痪康复治疗技术 原图链接

小儿脑瘫：小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪，简称脑瘫，通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征。

病因

引发小儿脑瘫的原因有很多，具体归纳为以下几点：父母亲吸烟、酗酒、吸毒、母患精神病，孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠期高血压疾病、前置胎盘、先兆流产或服用避孕药治疗不孕的药物、保胎药等；高产次、早产、流产史、双胎或多胎等，胎儿发育迟缓，宫内感染、宫内窘迫，胎盘早剥，胎盘功能不良、脐带绕颈、产钳分娩、臀位产产程长、早产儿或过期产儿低出生体重儿，生后窒息吸入性肺炎，缺氧缺血性脑病、核黄疸、颅内出血、感染、中毒及营养不良等。

病理

病理改变与病因及发育中的脑对各种致病因素的易损伤性有关。妊娠早期致病因素主要引起神经元增殖和移行异常，可发生无脑回、巨脑回、多小脑回、脑裂畸形及神经元异位。

在早产儿中最常见的病理改变是脑室周围白质软化和脑室周围出血性梗塞。足月儿中的病理类型复杂多样，常与缺氧缺血性脑损伤有关。大理石状态则是在基底节和丘脑中出现神经元丢失和神经胶质增生，并伴有髓鞘化增加，从而呈现出大理石样纹理，是核黄疸的典型改变，也见于缺氧缺血性脑损伤。

临床表现

患儿突然僵硬：在某些体位，如在仰卧位时给孩子穿衣，屈曲他的身体或拥抱他时感到困难。松软：婴儿的头颈松软抬不起头来。将他悬空抱时，他的四肢下垂。婴儿很少活动。发育迟缓：学会抬头、坐和运用双手却迟于同龄孩子，可能用身体某一部分多于另一部分，如：有些患儿常用一只手而不用双手。进食差：吸和吞咽差。舌头常将奶和食物推出。闭嘴困难。异常行为：可能好哭、易激怒、睡眠差，或者非常安静，睡得太多，或者3个月时还不会笑。

1.早期症状

（1）新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。

（2）早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难，以及有流涎、呼吸障碍。

（3）感觉阈值低，表现为对噪声或体位改变易惊，拥抱反射增强伴哭闹。

（4）生后不久的正常婴儿，因踏步反射影响，当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退，但到了3个月仍无站立表示或迈步者，既要怀疑小儿脑瘫。

（5）过“百天”的婴儿尚不能抬头，4～5月挺腰时头仍摇摆不定。

（6）握拳：一般生后3月内婴儿可握拳不张开，如4个月仍有拇指内收，手不张开应怀疑小儿脑瘫。

（7）正常婴儿应在3～5月时看见物体会伸手抓，若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。

（8）一般生后4～6周会笑，以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠，手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。

（9）肌肉松软不能翻身，动作徐缓。触摸小儿大腿内侧，或让小儿脚着床或上下跳动时，出现下肢伸展交叉。

（10）僵硬，尤其在穿衣时，上肢难穿进袖口；换尿布清洗时，大腿不易外展；擦手掌时，以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡。

（11）过早发育：小儿脑瘫患儿可出现过早翻身，但是一种突然的反射性翻身，全身翻身如滚木样，而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿，坐稳前可出现双下肢僵硬，像芭蕾舞演员那样的足尖站立。

2.主要症状

（1）运动障碍 运动自我控制能力差，严重的则双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身，不会坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。

（2）姿势障碍 各种姿势异常，姿势的稳定性差，3个月仍不能头部坚直，习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃。孩子不喜欢洗澡，洗手时不易将拳头掰开。

（3）智力障碍 智力正常的孩子约占1/4，智力轻度、中度不足的约占1/2，重度智力不足的约占1/4。

（4）语言障碍 语言表达困难，发音不清或口吃。

（5）视听觉障碍 以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。

（6）生长发育障碍 矮小。

（7）牙齿发育障碍 质地疏松、易折。口面功能障碍，脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩，咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水。

（8）情绪和行为障碍 固执、任性、易怒、孤僻，情绪波动大，有时出现强迫、自伤、侵袭行为。

（9）有39%～50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫，尤其是是智力重度低下的孩子。

辅助检查

影像学检查能提供脑病理改变的证据，也有助于脑瘫病因的诊断和预后判断。新生儿头颅B超可在床旁进行，能够容易地发现脑室旁白质软化、颅内出血等病变。头部MRI对显示精细的脑结构异常优于头颅CT，但头颅CT对显示钙化更清楚。

有癫痫发作者需做脑电图检查。疑有视听觉障碍者可做视觉和听觉诱发电位及听力检查。

需要除外先天代谢缺陷者需要做血/尿氨基酸和有机酸分析。酶学和基因检查可以除外相应的脑变性病。

脑瘫的运动功能与日常生活能力评估有助于判定脑瘫的严重程度，也可以作为康复治疗的效果的依据之一。常用的运动功能评估量表包括以下两种。

1、粗大运动功能评估（GMFM）

GMFM是一种粗大运动功能评估工具，有88项和66项两个版本，从卧位与翻身、坐、爬和跪、站和走、跑和跳等5个能区评估脑瘫儿童的粗大运动技能。每个能区的各个项目按照从易到难的顺序排列。各能区的分数以百分数表示，100%代表能够完成该能区所有的动作。该量表能够较为灵敏的反映康复的效果，适用于脑瘫儿童粗大运动的评估、康复目标制定和康复疗效的监测。由于没有依年龄建立常模，不能做出运动发育水平的评估。

2、Peabody运动发育量表

该量表测量粗大和精细运动的发育水平，共249个项目。粗大运动分测验包括反射、姿势、移动、实务操作四类项目，结果以粗大运动发育年龄或发育商表示；精细运动分测验包括抓握和视觉-运动整合两类，结果以精细运动发育年龄或发育商表示；最后再汇总为总发育年龄或发育商。Peabody运动发育量表适用于运动发育迟缓以及轻或中等严重程度的脑瘫的运动功能评估。在脑瘫儿童由于运动能力某些方面进步极为缓慢，可出现运动发育商随实际年龄下降的情况，最好以发育年龄来反映患儿的变化。

诊断

脑性瘫痪的诊断主要基于病史及神经系统检查。典型的脑性瘫痪多具有运动发育落后、姿势异常、中枢性运动障碍的体征等。询问孕期、围产期、新生儿期异常病史可能提示脑瘫的病因。影像学检查可能发现脑损伤的证据。脑性瘫痪需除外遗传代谢与神经变性病。

脑性瘫痪的早期常缺乏特异性体征，与一般的运动发育迟缓难于区别，甚至在早期没有明显的运动发育迟缓。自发性全身运动（GMs）质量评估是近几年发展出的评估方法。GMs是未成熟脑时期独特的运动形式，从胎儿至足月后4月均存在。研究显示，GMs 的数量与运动发育没有直接关联，GMs质量才是脑损伤的重要指标。持久的、痉挛-同步型GMs能准确预测脑性瘫痪。在健康小婴儿中常一过性出现一种小幅度的舞蹈样运动，称为不安宁运动（fidgety movements）。在矫正年龄6周后开始出现，9-12周最显著，在14-20周减退直至消失。不安宁运动缺乏高度提示神经系统异常，也是脑瘫的早期征象。

鉴别诊断

1.进行性脊髓肌萎缩症

本病于婴儿期起病，多于3～6个月后出现症状，少数病人生后即有异常，表现为上下肢呈对称性无力，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，患儿哭声低微，咳嗽无力，肌肉活组织检查可助确诊，本病不合并智力低下，面部表情机敏，眼球运动灵活。

2.运动发育迟缓

有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后，特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射，无异常的运动模式，无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后，症状可在短期内消失。

3.先天性肌弛缓

患儿生后即有明显的肌张力低下，肌无力，深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染。本病有时被误诊为张力低下型脑瘫，但后者腱反射一般能引出。

4.智力低下

本病常有运动发育落后，动作不协调，原始反射、vojta姿势反射、调正反应和平衡反应异常，在婴儿早期易被误诊为脑瘫，但其智力落后的症状较为突出，肌张力基本正常，无姿势异常。

治疗

治疗计划应以最大限度地改善患儿功能并提高其生活质量为目标，尽可能减少继发性关节畸形和软组织挛缩，尽量推迟或避免手术治疗。常用的治疗方法包括：

1、物理治疗通过增加关节活动度，调整肌张力，提高运动控制能力、协调能力、力量和耐力等来改善运动功能，增强生活自理能力。常用的技术包括：体位性治疗、软组织牵伸、调整肌张力技术、功能性主动活动强化训练、肌力和耐力训练、平衡和协调控制、物理因子辅助治疗（理疗）等等。

2、作业治疗主要包括手的精细功能训练、日常生活活动能力训练、支具和辅助具的制作及生活环境设施的简单改造等等。

矫形器的应用在康复治疗中常配合使用矫形器，以达到限制关节异常活动、提高稳定性、协助控制肌肉痉挛、保持肌肉长度、预防畸形、辅助改善运动功能等目的。矫形器的应用关键在于根据患儿的个体情况选择最佳佩带时期和类型，因此，应由康复医师、治疗师和矫形师共同商榷决定。

3、言语治疗由医师和言语治疗师评定后，根据不同言语障碍类型进行治疗，如下颌、口唇、舌肌、软腭等运动控制训练，以及理解和表达能力训练。

4、心理行为治疗脑瘫患儿有时伴发异常的心理行为问题，如自闭、多动、情绪不稳等症状。健康的家庭环境，增加与同龄儿交往，以及尽早进行心理行为干预是防治心理行为疾患的关键。

5、家庭训练计划治疗师应为患儿及其家长制定家庭训练计划。该计划重点应放在提高功能和防止继发残损方面，但是对于特别严重的患儿，易化护理及减轻家庭负担应是主要目标。通常包括：对患儿病情的了解以及日常生活的安排；针对性的肌力和关节活动度训练；痉挛肌的牵伸治疗；功能性主动活动的强化训练；辅助用具如矫形器、椅子、站立架及轮椅的使用等等。

6、特殊教育小儿康复治疗还应包含针对不同智力水平的特殊教育，因此，建立融医疗、保育和教育为一体的机构，是为患儿提供全面的连续性服务的很好模式。

7、药物治疗常用的药物有脑神经营养药、肌肉松弛剂等。药物治疗只有在必要时才使用，它不能替代功能性训练。大量研究和临床实践已证明：A型肉毒毒素肌肉注射是一种安全有效治疗痉挛的方法。一般降低痉挛效果可维持3~8个月，此时应及时开展个体化的综合性治疗，如功能性肌力训练、软组织牵拉、佩带矫形器等等，充分发挥肌张力减退带来的最大康复机遇。注射后4~6个月痉挛会逐渐升高，但通常运动功能改善的效果不会消失，必要时可再次注射。

8、手术治疗当肌肉严重挛缩和关节畸形时，可选择矫形手术，且应尽量在一次手术中完成所有需要矫形的部位，以便术后更好地改善功能。对于下肢肌肉广泛痉挛且肌力基本正常的患儿，可采用选择性脊神经后根切断术。无论何种手术，在手术实施的前后，应有规范的康复治疗方案与之相配。

总之，在充分认识患儿的病理性问题和各种方法适应证的基础上，明确治疗目的，正确合理地制定康复治疗计划是提高疗效的关键。

预防

1.怀孕时

应防止风疹病毒感染。

2.怀孕后

进行定期健康检查：注意排除难产的因素，如果有高血压、糖尿病应积极治疗。保证营养，防止早产。避免不必要的服药。按预产期选择好产院，有准备地进行安全分娩。

3.婴儿出生后

重点保护未成熟儿，窒息、重症黄疸婴儿，并进行必要的处理；如吸氧、进保温箱等。脑损伤儿应建卡随访，定期筛查。

4.鼓励母乳喂养

为婴儿进行一二三联疫苗、脊髓灰质炎、风疹或结核的免疫接种。

5.教育家长识别脑膜炎的早期症状

如发热、颈硬、嗜睡等，一旦发现，及时治疗。

6.发热病儿

要脱去衣服，冰水擦身，足量饮水，及时治疗。

7.教育家长要注意为腹泻儿童补水

如果腹泻严重，应及时就诊。

8.对运动发育落后，姿势异常，哺乳不良，惊叫不睡，肌肉过软或过硬者，应注意脑部病变。

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