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溶血症 |
掛什麼科: 兒科 主要症狀: 新生兒全身水腫、皮膚蒼白等 好發人群: 新生兒 |
新生兒溶血病是指由於母子血型不合,母親體內產生與胎兒血型抗原不配的血型抗體,這種抗體通過胎盤進入到胎兒體內引起同族免疫性溶血,常見Rh血型系統和ABO血型系統的血型不合。新生兒期其他導致溶血的原因還有紅細胞酶或紅細胞膜的缺陷,這些都有專有的名稱,只有血型不合的溶血稱為新生兒溶血病。[1]
病因及症狀
病因
母親和胎兒間Rh血型不合和ABO血型不合是新生兒溶血病的主要病因。胎兒的血型是由父母雙方決定的。如果胎兒從父親遺傳來的血型抗原是母親所沒有的,胎兒紅細胞進入母體後使母親產生相應的抗體,這些抗體再通過胎盤進入到胎兒體內,導致抗原抗體的免疫反應,發生溶血。
症狀
1.黃疸
新生兒溶血病的患兒黃疸出現早,Rh血型不合的溶血大多數在出生後24小時內出現皮膚明顯黃染,並且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黃疸發生在生後24小時內,有50%發生在24-48小時,還有10%可能發生在生後48小時後。新生兒溶血病除了新生兒黃疸出現早以外,血清膽紅素水平在短時間內快速上升也是其特點。
2.貧血
在新生兒黃疸出現時和黃疸消退之後都有可能出現不同程度的貧血。主要是由於發生溶血時大量的紅細胞被破壞所致。Rh溶血可有嚴重貧血,伴有肝脾大,嚴重者可出現心力衰竭。ABO溶血大約有1/3出現貧血。(3)胎兒水腫多見於重症Rh溶血,表現為出生時全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。嚴重者可危及生命。
3.核黃疸
嚴重高膽紅素血症可導致急性膽紅素腦病,進而形成核黃疸。表現為手足徐動、智力及運動發育障礙、聽力障礙和牙釉質發育不良等。
併發症 可出現黃疸,高膽紅素血症,膽紅素腦病,膽汁黏稠綜合徵,溶血性貧血和呼吸循環衰竭等併發症。
檢查
1.血液生化檢查:紅細胞減少,血紅蛋白降低,網織紅細胞顯着增加,塗片中見有核紅細胞,白細胞計數時,因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高,這些血象變化也隨溶血輕重而異。
2.血型檢查:在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑑定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能,因馬在人紅細胞表面抗原刺激下,當產生抗A(B)抗體的同時,也產生抗IgG類抗體,故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑑定ABO血型。
3.特異性抗體檢查:有免疫抗體,血甭黃疸指數增加,膽紅素增高,由於操作方法的不同,結果可相差3倍以上,尿,糞中尿膽原排出增加,在膽道被膽栓阻塞時,大便可呈灰白,尿內查見膽紅素,ABO溶血病時紅細胞乙酰膽鹼脂酶活性明顯降低,血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低,這些都能促成出血症狀,重症者可用血小板減少,出血時間延長,血塊收縮不良,少數發生DIC。
4.血清膽紅素:主要為未結合膽紅素升高,溶血病患兒生後黃疸逐漸加深,膽紅素水平呈動態變化,需每天隨訪2~3次。
治療
1.光照療法
是降低血清膽紅素最簡便而有效的方法。當血清膽紅素達到光療標準時應及時進行光療。光療標準是依據不同胎齡、不同日齡有無併發症而制定的不同光療標準。對高膽紅素血症者應採取積極光療措施,降低血清膽紅素,以避免膽紅素腦病的發生。並連續監測血清膽紅素,光療無效者應進行換血治療。
2.藥物治療
(2)白蛋白增加游離膽紅素的聯結,減少膽紅素腦病的發生。
3.換血
當血清膽紅素水平依據不同胎齡、不同日齡達到換血標準時需要進行換血療法。ABO溶血症只有個別嚴重者才需要換血治療。
4.糾正貧血
早期貧血嚴重者往往血清膽紅素很高而需交換輸血。晚期貧血程度輕者可以補充鐵劑和維生素C,以促進骨髓造血。但貧血嚴重並伴有心率加快、氣急或體重不增時應適量輸血。輸血的血型應不具有可引起發病的血型抗原和抗體。
5.其他