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| 免疫缺陷病 |
正常情况下，机体免疫系统通过免疫防御和免疫监视作用，能够识别并清除病原体等外来入侵的抗原性异物和体内发生突变的肿瘤细胞、衰老死亡的组织细胞，从而产生对机体有益的保护作用。某些情况下，由于先天或后天因素的作用，免疫系统功能低下，就会造成免疫缺陷病。
基本信息
就诊科室； 风湿免疫科
是否医保； 是
英文名称； immunodeficiency disease,IDD
疾病别称； 无
是否常见； 否
是否遗传； 是
并发疾病； 脓毒血症、自身免疫病、器官功能障碍
治疗周期； 长期持续性治疗
临床症状
感染频发、感染迁延不愈、虚弱无力
好发人群
有家族病史的人群、先天性免疫缺陷者、慢性疾病患者、接受过脾脏切除手术的人群
常用药物
加力尔、阿昔洛韦、异丙肌苷
常用检查
体格检查、病史询问、基因测序、血液检查、体液培养
病因
免疫系统日常监视着人体状况，一旦发现异常情况，比如感染或发生肿瘤，就将启动免疫反应，清除各类病原体或病变细胞。如果在遗传因素、病原体感染、药物使用、生活环境等因素作用下，免疫系统功能缺失或损伤，导致其无法发挥正常生理功能，引起免疫缺陷病。有家族病史的人群、先天性免疫缺陷病患者、慢性病患者、接受过脾脏切除的人群发病率较高。
主要病因
先天性病因
胚胎发育过程中，母体受到病毒、寄生虫感染，或发生基因突变，可能使胎儿免疫功能异常或提高发病风险。
家族遗传
部分免疫缺陷病为遗传性疾病，如果家族中有确诊患者，个体可能携带致病基因，发病风险将偏高。常染色体隐性遗传病如补体缺陷病，父母双方均为携带致病基因的健康人，后代如果得到两条携带致病基因的染色体遗传，将导致发病。X连锁遗传病如X连锁无丙种球蛋白血症，其致病基因存在于X染色体上，女性有两条X染色体，仅两条染色体上基因均为隐性基因型才患病，其父亲一定是患者、母亲为患者或携带致病基因的健康人。男性只有一条X染色体，所以只要X染色体上携带有隐性致病基因就会发病，其母亲为患者或携带致病基因的健康人。
获得性病因
细菌、病毒、寄生虫等感染，长期服用免疫抑制剂或其他药物，接受大剂量化疗、放疗都可能造成免疫功能损伤，引起免疫缺陷病。
治疗因素
患者如患有恶性肿瘤接受放疗、化疗，长期治疗可能会损伤免疫系统，导致免疫缺陷病。患者由于其他疾病，长期使用免疫抑制剂或糖皮质激素类药物，产生的毒副作用可能损伤机体，抑制免疫系统功能，引起免疫缺陷病。
日常生活
患者身体状况不佳，如营养不良或体内缺乏维生素、矿物质，免疫系统无法正常发挥功能，将导致免疫缺陷病。如果患者生活环境不良，经常接触化工原料或暴露于其他毒素，均可能对身体造成损伤，提高免疫缺陷病发病风险。
留行病学
免疫缺陷病较罕见，发病无明显地区、性别差异。原发性免疫缺陷病因先天因素，多在婴幼儿时期即可发病。获得性免疫缺陷病则无特定发病年龄。估计至少有1500种原发性免疫缺陷病，人群中的发病率为1/500~1/2000。[1]