肺泡微結石病檢視原始碼討論檢視歷史
求真百科的內容僅供參考，並不能視為專業意見。任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。肺泡微結石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis，PAM)，是一種少見的疾病，肺泡內存在瀰漫分布的含鈣、磷鹽為主的微小結石。本病可發生於任何年齡。文獻報道，從嬰幼兒到90歲均有發病。但多數發生於20～30歲。國外報道女性多於男性，女性約占60%；而國內報道相反，男∶女為3∶1。[1]
病因
因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺部表現，但密切相關的鈣、磷指標在血液檢查時均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常，但肺組織中從未分離出相關病毒。Sosman1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關。國外報道一組25例，發生於5個家庭；國內報道1組27例，發生於10個家庭。均為同胞兄弟姐妹。目前國外報道的患者中，家族性占43.7%～62.3%；國內綜合報道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系近親結婚。根據分子遺傳學的理論，生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關。任何代謝過程都是生化過程。生物的遺傳特性決定於染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內產生廣泛性鈣、磷小體沉積，可能因某一組生化調控基因「失控」所致。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤，帶病的突變基因就可通過近親的配子的親代傳給子代。本病可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常性疾病。[2]
臨床表現
本病有一定區域性，舉出土耳其發病較高為例證，疾病呈慢性漸進性發展，早期可無任何症狀，於常規體檢時發現，可能出現輕度乾咳，胸悶症狀，一般未加注意，隨着病情的發展，漸漸出現胸悶，氣短，活動後的呼吸困難，咳嗽加劇，伴有少量黏液性痰，咯血者少見，晚期症狀加重，靜息時呼吸困難，發紺均見明顯，並可出現繼發紅細胞增多症;如繼發肺部感染，則有發熱，咳嗽加劇，膿痰，咯血等症狀，早期體徵常缺如，隨着病情的進展，肺底呼吸音低，爆裂囉音均可出現，感染時聽診肺內可有囉音，經過幾年，十幾年或數十年後，逐漸發展為肺動脈高壓，慢性肺心病和呼吸衰竭。[3]
檢查
實驗室檢查：痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)有時可查見微結石。
其他輔助檢查：
1.影像學檢查是診斷本病的主要手段。PAM在X線胸片上有如下的具體特徵：
(1)兩肺瀰漫分布的小結節影，直徑＜1mm，密度高，邊緣清楚，但形狀不規則。
(2)結節的密度和分布以中下肺野、中內帶為顯著，病灶重疊時可顯示磨玻璃或片狀陰影。
(3)病灶可多年無明顯變化，也可稍增多，少數患者咳出結石而見病灶減少。
(4)後期可致肺不同程度纖維化、肺氣腫、肺大泡，最終導致肺動脈高壓、慢性肺心病。
(5)可並發自發性氣胸。放射學常根據病灶的範圍和密度將其分為輕、中、重三度。
肺泡微結石病 檢查
①輕度：胸片見中下肺野有廣泛瀰漫性細沙狀或星花樣鈣質斑點，斑點之間界限分明，上肺野清晰。有鈣質纖維細紋理向上、外放射，肺門陰影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影輪廓清晰可辨。此時多無臨床症狀，常規實驗室檢查和肺功能檢查多屬正常。
②中度：自第二肋間以下表現為瀰漫性細沙樣鈣質斑點密布，以內帶和下肺野明顯，鈣質纖細紋理呈放射狀自肺門向上、向外伸展，鈣點尚未融合，左右心緣已部分遮蓋。此時大多數僅有輕度臨床症狀，肺功能出現換氣功能障礙，PaO2降低，P(A-a)O2增大。
③重度：整個肺野皆為細沙狀或星花樣鈣質斑點密布，中下肺野尤為顯著，肺尖區因泡性肺氣腫關係而呈透明度增高，鈣質纖細紋理向肺尖和四周放射。心臟外形、肋膈角、橫膈輪廓均消失，甚至一片模糊。肺門淋巴結不腫大。少數病人X線胸片表現為瀰漫性高密度片狀陰影和網狀改變，需要通過胸部CT加以明確。胸部CT和HRCT，能清楚地顯示出粟粒狀、高密度邊緣清楚的微結石陰影，也可發現小葉間隔增厚、纖維化和鄰近內臟受累情況。
2.肺功能檢查肺功能改變也是漸進性的。早期肺功能一般無異常。隨着疾病的進展，可逐漸出現換氣功能障礙，彌散功能減退和低氧血症。進一步惡化，出現了限制型通氣功能障礙。晚期則進入呼吸衰竭。[4]
診斷
由於有些疾病X線上也出現類似的肺瀰漫性小結節或粟粒狀陰影，本病需與以下疾病進行鑑別診斷。
1.粟粒型肺結核有結核中毒症狀，如高熱、乏力、食慾減退、消瘦、急性病容。X線胸片兩肺在急性期呈現瀰漫分布的大小、密度、分布三均勻的、邊緣清楚的粟狀陰影，其密度遠比肺泡微石為低；亞急性和慢性血行播散型肺結核，兩上中肺野大小不等、密度不均的病灶，與肺泡微結石分布迥然不同。
2.矽肺：本病有硅塵吸入史。肺部X線結節大小不等，夾雜纖維網狀陰影。病變分布與支氣管走向一致。I期矽肺，肺門淋巴結腫大；Ⅲ期矽肺，兩肺上部常出現融合性的矽結節陰影。
3.特發性肺含鐵血黃素沉着症：本病多見於兒童，有反覆咯血、氣急、發熱和缺氧發紺等症狀。兩肺可出現密度較淡的、大小不等的結節狀陰影和片狀浸潤，咯血停止後，陰影可逐漸吸收，也可留下少量網狀、纖維狀陰影。[5]
治療
至今PAM無滿意治療方法。腎上腺糖皮質激素對本病完全無效，重在保護措施。國外報道，有條件者晚期可進行肺移植術治療。
預後
數年後部分病人出現肺心病、呼吸衰竭。
預防
要避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸煙，以免加重肺部損害。要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時應給予家庭氧療，以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。[6]