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喬治•吉爾斯•妥瑞,圖片來源:Georges Gilles de la Tourette and his legacyAM&HSjournal

妥瑞氏症,(英語:Tourette Syndrome、TS),又稱「妥瑞氏症候群」或「抽動症」,有譯「托雷氏症」、「杜雷氏症」;是一種抽動綜合症(Tics),症狀包含聲音型和運動型抽動綜合症,患者會不受自主控制地發出清喉嚨的聲音或聳肩、搖頭晃腦等,肇因於腦內多巴胺的不平衡。

疾病認知

腦內多巴胺不平衡所致

妥瑞氏症是以發現者的姓氏而命名,早在1885年由法國醫生喬治•吉爾斯•妥瑞所發現,妥瑞醫師發現它是一種遺傳性的神經內科疾病,其症狀包含聲音型和運動型抽動綜合症,又稱「妥瑞氏症候群」。患者會不受自主控制地發出清喉嚨的聲音或聳肩、搖頭晃腦等,但是這並其本身故意或習慣性做出的動作。在單一妥瑞氏症患者身上,聲音型抽動症患者有可能轉變或合併成為運動型抽動症,會頻繁出現無法抑制的運動性動作或聲音(tic),兩者複合為抽動綜合症(Tics)屬於一種慢性兒童神經疾病。

造成「妥瑞氏症候群」的原因,一般認為與兒童期發育之大腦基底核多巴胺的高反應性有關,導致慢性反覆出現半不自主的動作及聲語上的抽動。妥瑞氏症候群常見的動作型抽動(motor tic)包括眨眼睛、眼睛快速轉動、擤鼻子、嘴角抽動、擠眉弄眼、聳肩膀、點頭、搖頭、扭曲狀的瞼部表情、身體大動作的扭動或做出淫穢的動作;聲語型抽動(vocal tic)包括清喉嚨、輕咳、大叫、重複自己或別人的話語,甚至不自主地說出淫穢的字語髒話。

與遺傳有關

有些「妥瑞氏症候群」妥瑞氏症患者在 tic 發生之前有前驅症狀,就像是感覺眼皮痠所以眨眼睛,感覺脖子痠所以搖頭、聳肩,有的患者甚至會覺得別人會癢而想替人抓癢的幻魅式(phantomtic)的 tic,也有患者在心裡說粗話或是重複說一樣的話,這屬於感覺及心理型 tic。有些學者認為「妥瑞氏症」是一種與遺傳有關的器質性疾病,妥瑞氏症的親人有較高的危險機率罹患妥瑞氏症候群或抽動性疾病,在一個 43 對雙胞胎的研究顯示同卵雙胞胎有 53﹪同時有妥瑞氏症,而異卵雙胞胎只有 8﹪妥瑞症同時患有妥瑞氏症,這些證據皆顯示「妥瑞氏症」可能與遺傳有關[1]

常被誤診為其他疾病

妥瑞氏症確診亦不能以單一抽動症狀的發生而斷言之。因為不只會以單一抽動症狀出現,常伴隨強迫症、穢語症、注意力缺失與過動症等。妥瑞氏症常被誤診為氣喘、眼睛過敏或呼吸道綜合症等,在被診斷時需格外留意。治療方式一般採取抗精神病藥抑制症狀,或行為治療等。

發病症狀通常時好時壞,與患者所處環境造成的心理壓力相關,家庭、學校與社會對此疾病的不認識或多或少會加深正常人與妥瑞症患者間的誤解,進而誘發更強烈的症狀。如把妥瑞氏症患者當成調皮搗蛋的壞習慣,進而要求患者以接受體罰等方式刻意矯正其抽動症狀,造成患者身心受創。

妥瑞氏症患者曾柏穎闡述得知自己有妥瑞氏症發病後的心境轉換,從被霸凌到自殺,最後戰勝自己擁抱生命。(擷自youtube影片)

妥瑞兒

抽動(Tic) 常是一種突發、快速與重複的型式。頻繁出現而無法抑制發作的運動性動作或發聲,抽動的類型包括有動作型抽動或發聲型抽動,而抽動是妥瑞氏症的主角。通常,發生於學齡前至青春期,約18歲之前,因此患者又被稱為「妥瑞兒」,部份妥瑞兒會在青春期後症狀大幅減輕。

妥瑞氏症候群好發的年齡約5至8歲,三到四成的妥瑞氏症候群患者成長到青年時抽動的行為會自動消失,有3成會顯著減少,其它的三分之一到成年後繼續保有抽動的症狀。男性比女性多,大約3~5:1 的比例,發生率由千分之一至百分之一不等。此病不會導致智能退化,倒是抽動常干擾讀、寫、專注而落得課業成績低落,亦常合併其他的問題,如一半的病患有注意力不足過動症,三分之一以上有強迫症或憂鬱症[2]

病症

  • 患有妥瑞氏症的病童曾有多種動作抽動及至少一種發聲抽動,此症狀最常在五到八歲,以臉部或眼睛的抽動開始,然後其他抽動繼續發展,包含肌肉動作及聲音。
  • 成因源自於兒童期發育之大腦基底核多巴胺的高反應性,導致慢性反覆出現半不自主的動作及聲語上的抽動。
  • 在專心做某件事情時,此類病童的抽動常會短暫消失。後天環境的因素並不會引起妥瑞氏症,但遇到壓力、無聊、疲憊及緊張時會加重抽動的發生頻率及強度,而熟睡或專注時,抽動症狀會減少或完全消失。

相處方式

妥瑞氏症不是故意的壞習慣,而一旦發作就很難壓抑下去,當父母發現孩子有不自主動作及不自主發聲時,應及時就醫找兒童精神科或小兒神經科醫師,以得到正確的診斷與治療,而確立診斷後,如何讓患者和家人、師長和朋友了解並接受相當重要。對於抽動的出現,大人常拿放大鏡去注意,而病童內心所受的委曲卻常被忽略,父母應該多設想如何幫助孩子處理他們可能會經歷到的不舒服或窘境。由於妥瑞氏症多發病於學齡兒童,特別是小學老師,更是他們能否發展健全人格的關鍵角色,因此面對妥瑞氏症的孩子,絕對不要只處理他的抽動問題,也應該同時關注到他們內心的壓力及對症狀的擔心,並教導他們抒解及接納自己,如此才不致於導致進一步問題的產生。

  • 社會層面:加強在公共場所看到妥瑞氏症患者時的體諒及關懷,例如:用餐或搭乘大眾運輸時如遇到類似患者,不要加以指指點點。
  • 教育層面:在相關課程中可以大略提到該疾病的介紹,畢竟妥瑞氏症患者不在少數,加強這方面宣導或教育也可以增加對於患者的了解跟體諒。
  • 家庭層面:家人往往是最大的支持,若家裡有妥瑞症患者,父母和家人要更加深入了解,不要使患者感覺到連家人都不支持、不了解自己。

診斷

妥瑞氏症最早由法國醫生喬治•吉爾斯•妥瑞發現並描述,是一種非常嚴重的抽動性疾病,包括運動抽動、聲音抽動以及綜合抽動。診斷標準包括:在18歲以前發病,有不斷復發、無法由意志控制、快速且盲目的影響大部分肌肉群的動作痙攣或多種聲音痙攣。在一個階段內,可能的嚴重程度可以有變化,而症狀會持續一年以上。

很少有妥瑞症的發病在21歲後,且「無法由意志控制」的標準很難定義。實際上,有些病人會有一種內部意志驅使運動的感覺,並伴隨著心理緊張以及焦慮。該診斷標準裡,並沒有提及妥瑞症病人經常會表現出來的其他缺陷,例如:注意力問題、強迫症以及ADHD問題。

妥瑞氏症症狀(Characteristics)多元且因人而異,且會隨環境而症狀程度有所差異,例如患者的精神壓力狀況。常見症狀有:身體特定部位抽動(例如抖肩膀、眨眼等)、說話速度快速、重複廣播或電視所聽過的話、說話搭配特定的口頭禪或語句等等。

治療與管理

藥物治療

常用於控制妥瑞氏症的藥物有 Haldol(好度液)、Ziprasidone(齊拉西酮)、Pimozide(哌迷清;匹莫齊特)、Resperidol(理思必妥)、Ablify(安立復)等藥物。皆有其效果及副作用。上述抗精神病藥物多需搭配對應的抗副作用藥物使用,例如 Ablify(安立復)常需配合 Benzhexol(苯海索)使用。

分類

  • 正腎上腺素致效劑
  • 典型抗精神病劑(多巴胺受體 D2拮抗劑)
  • 非典型抗精神病劑(多巴胺受體 D2及血清素5-HT2拮抗劑)
  • 非典型抗精神病劑(多巴胺受體 D2及血清素5-HT2部份致效劑)
  • 多巴胺消除劑

行為治療

認知行為治療和習慣反轉訓練可以用來訓練妥瑞氏症(合併強迫症)患者來察覺與自我管理抽動綜合症,此兩種訓練需要由專業的心理師負責執行,其效度尚待大規模統計資料來確立。許多民俗療法如氣功等,尚無大規模統計資料來確立其效度。醫學研究指出,正念減壓(MBSR)課程有對於妥瑞症的症狀減輕來說有一定的統計學顯著性。

手術

已知的手術治療方式有腦深層刺激手術,為實驗性質侵入性治療方式,醫師通常不會主動建議使用手術治療妥瑞氏症。

著名病友

  • 馬翰默德•阿卜杜勒-勞夫,美國NBA聯盟職業籃球運動。
  • 詹姆斯•邁克爾•伊森赫許,美國大聯盟的職業棒球運動員。
  • 塞繆爾•詹森,英國文人,文評家、詩人、散文家、傳記家。
  • 2017法國時尚花藝大賽(「花界奧斯卡」)冠軍得主-台灣花藝達人吳尚洋

吳尚洋

來自台灣有花藝「鬼才」之稱的吳尚洋,得過法國時尚花藝大賽冠軍,這項大獎夙有「花界奧斯卡」的稱號,其實吳尚洋是名「妥瑞氏症」患者,因為身體會不自覺抽動、發出聲音,從小就因怪異的言行曾經被道士潑符水、撒香灰,也一度被家人懷疑嗑藥,將他送醫檢查。結果診斷出來是「妥瑞氏症」。(資料來自-台灣妥瑞症協會)二十年前社會大眾對妥瑞氏症認識不多,誤解更深,那時候還沒有「霸凌」這個說法,他被同學丟筆、割破書包、把他的書從樓上丟下來,這些都是家常便飯。讓他難過的是,「老師幾乎從沒有站在他這一邊,反而認為他就是假鬼假怪,還經常因為他的怪表情打了他巴掌。」如今他越洋獲得國際大獎肯定,給曾經是妥瑞氏症患者帶來希望和信心,只要努力奮鬥一樣能成功揚眉國際[3]

相關併發症

  • 穢語症(eschromythesis; coprophemia)
  • 模仿言語
  • 強迫症
  • 注意力不足過動症

相關影視及出版品

影視作品

  • 2008年美國電影《叫我第一名》(Front of the Class),講述一名妥瑞氏症患者通過自強不息的努力,成為一名優秀教師的真實故事。
  • 2010年德國電影《文生去看海》講述妥瑞氏症。
  • 2014年韓國迷你連續劇《沒關係,是愛情啊》(괜찮아, 사랑이야),李光洙飾演的配角患有妥瑞氏症。
  • 2017年台灣偶像劇《浮士德的微笑》,劉奕兒飾演的女主角患有妥瑞氏症。
  • 2018年台灣電視電影《阿青,回家了》,沈建宏飾演的男主角-楊青,患有妥瑞氏症。
  • 2018年印度電影《嗝嗝老師》(英語:hichki),導演:Siddharth Malhotra 主演 拉妮•瑪克赫吉 Rani Mukherjee
  • 2019年美國電影《布魯克林秘案》,愛德華•諾頓飾演的男主角患有妥瑞症。
  • 2020年新加坡電視劇《快樂王子(Happy Prince)》,陳羅密歐飾演的男主角患有妥瑞症。

書籍及出版品

  • 《站在學生前面》,遠流出版社發行。
  • 《勇氣之歌》,智園出版社發行。
  • 《又抖又叫——鬥陣妥瑞症》,新迪出版社發行。
  • 《我生氣,但我更爭氣!》,張老師文化出版社發行。

視頻

【你是『中猴』了嗎??認識幼兒常見的妥瑞症】
妥瑞症精華篇(沒時間看完整版的時候可看)
【他不怪!我的孩子是妥瑞】華視新聞雜誌 2018.08.10
請包容妥瑞症患者,讓社會更美好
【翻轉人生 曾柏穎活出自我】華視新聞雜誌 2016.07.08

參考資料