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毛发红糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又称毛发糠疹(Pityriasis pilaris)损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑,以后出现成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片,往往同时伴有掌跖角化。[1]
目录
概述
毛发红糠疹(皮肤性病科)是一种慢性炎症性皮肤病。表现为毛囊性坚硬的尖形小丘疹,中央有黑色角栓,常密集成片,表面伴糠状鳞屑。本病病因不明,儿童时期发病者可能与常染色体显性遗传有关(遗传性型),症状轻,病程迁延;成人时期发病者可能与维甲醇结合蛋白缺陷、低血浆]]维生素A\\或]]甲状腺]]功能障碍等有关获得性型,发病较快,可发展为红皮病。
病因
本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一个家庭中可有几个人发病,故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史,因此不能完全用遗传因素解释本病的病因;此外本病在临床和组织学方面都有许多特征,提示为一种维生素缺乏疾病(特别是维生素a),而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象。[2]
其他内分泌机能的异常,肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。
病理改变
最显著组织病理特征是表皮角化过度及毛囊性角质栓,栓内有一根毛发。毛囊口附近有点状角化不全,颗粒层稍增厚,棘层不规则肥厚,可有基底细胞液化变化,其真皮浅层小血管扩张,周围及毛囊附近淋巴细胞浸润。
毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病,其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片,初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑,以后开始出现特征性的丘疹,丘疹为粟粒大小,发生在毛囊口处,为棕红色或正常肤色,丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发,易折断,成为很小的黑点,角质栓下伸入毛囊口内,故不易剥出,丘疹渐渐增多,聚集成片,很象“鸡皮疙瘩”的外观。
损害好发躯干,四肢的伸侧和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面,成为本病的特有的症状之一,有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块,特别常对称发生在肘膝部的伸侧,其上有细薄的糠状鳞屑,很象银屑病,但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑,角质层明显增厚,很容易发生皲裂,绝大部分患者有掌跖角化过度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而横纹,易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显,呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。[3]
本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年,其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。
- 多有家族史;
- 毛囊角化性坚硬丘疹,淡红色,中心有小角质栓,伴有较多细小鳞屑;
- 自头皮、颜面开始,继而侵犯颈、躯干、四肢伸侧,第一、二指节背面、手腕关节、膝肘关节皮损多见;
- 有不同程度瘙痒、干燥、灼热感;
- 特征性组织病理改变。
鉴别
需与下列疾病相鉴别。
- 银屑病:损害为层层云母样银白色鳞屑。剥去鳞屑可见Auspitz现象。累及头皮时。头发呈束状。掌跖无角化过度。本病与毛发红糠疹在组织病理学上是截然不同的。
- 扁平苔藓:损害为多角形或多边形紫红色或暗红色发亮扁平丘疹。很少累及面部。头皮及掌跖。组织病理有特异性。
- 脂溢性皮炎:本病早期不易与毛发红糠疹区别。但后期毛发红糠疹可出现典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化。鉴别并不困难。
预防常识
- 本病一般不影响全身健康状况,发展至红皮病可出现轻度全身症状,如倦怠、畏寒、体重下降、精神不安等;
- 夏天曝盼后病情常可加重;
- 成人型患者约50%在3年内获得自行缓解,预后良好;
- 不典型的病例需与银屑病、脂溢性皮炎、扁平苔藓、毛发苔藓、掌跖角化症、维生素A缺乏等疾病鉴别。
治疗
治疗原则
- 抗角化治疗;
- 止痒治疗;
- 按红皮病治疗;
- 外用药物治疗;
- 光化学疗法;
- 中药疗法。
用药原则
- 长期应用维生素A须注意过量中毒症状,如精神情绪激动,食欲减退,皮肤瘙痒干燥,疼痛性骨肥大等;
- 久用水杨酸软膏须注意毒性反应;
- 病情严重,其他治疗方法无效时,可用免疫抑制剂;
- 发展为红皮病者需用皮质类固醇激素,同时给以抗生素,加强支援疗法。[4]
治疗措施
1、全身治疗
- 维生素a:可口服维生素a,每日15~30万单位,分3次口服,儿童每天10万单位,对胃肠道吸收不良者,可肌肉注射。如已用药两个月后无效则停用,显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意副作用的发生。表现为食欲不振,皮肤瘙痒,毛发干枯,脱发,口唇皲裂,易激动,骨痛,骨折,颅内压增高(头痛、呕吐)。
- 维甲酸类:常用的有13-顺维甲酸,剂量为每日0.5~1mg/kg,分次口服。以后每隔2~3周每公斤体重每天增加0.5mg,直至出现疗效。通常治疗剂量为 0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯开始0.25~0.5mg/(kg · d),连续服药数月,可缓解病情,但停药后可复发。
- 维生素e:每次100mg,每日3次口服,可增强维生素a疗效。
- 皮质类固醇激素:仅适用于急性进行期或继发红皮病的病人,可暂时缓解症状,因此一般不宜采用。
- 免疫抑制剂:此药毒副作用较大,对病情较严重,特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤(mtx)每周10~25mg肌肉注射或静脉点滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用药期间应注意观察血常规和肝功能的变化。
- 中医中药:以清热去风,凉血为治则。方用土地,元参,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母,荆芥,防风等,每日1剂,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。
2、局部治疗
局部治疗应以润肤,角质松解为原则,可选用3%~5%水杨酸软膏,10%~20%尿素软膏,10%~20%鱼肝油软膏,0.1%维甲酸软膏。此外皮质类固醇软膏或霜剂外用亦有一定疗效。
3、物理疗法
糠浴,淀粉浴及矿泉浴等都可应用。
中医疗方
一种治疗毛发红糠疹的中药由以下重量配比的药材制备而成:
百部还魂12份、阿魏侧耳9份、阿尔太多榔菊14份、凹朴皮10份、暗鳞鳞毛蕨12份、盾叶薯蓣12份、安徽刺黄柏14份、阿育魏实15份、绣线菊15份、雾水葛10份、波缘楤木8份、芭茅10份、杧果12份、毛冬瓜14份、骆驼蓬12份、黄水枝12份。临床实验证明,本发明能够安全有效治疗毛发红糠疹。
1、毛发红糠疹的饮食注意事项
饮食禁忌
- 忌吃高雌性激素丰富的食物。
- 忌吃雄性激素含量高的食物。
- 忌吃寒凉性的食物。
忌吃食物:
- 西瓜:属于寒凉性的食物,具有降低组织的燥性的作用,但不利于内膜异位感染的恢复,应该避免食用。宜吃新鲜的蔬菜或者肉品。
- 虾仁:属于寒凉性的食物,可降低组织的燥性,但本品进食过多,可诱发内膜异位症症状的加剧,也不利于本病患者的食用。宜吃新鲜的淡水鱼。
- 雄性动物:属于温热性的食物,如牛鞭、羊鞭、狗肉等食物,且燥性非常的明显,还含有丰富的雄激素,也不利于皮肤损伤的恢复。应该避免或者减少食用。宜吃新鲜的蔬菜或者雌性动物性的食物。
毛发红糠疹不能吃什么,毛发红糠疹的注意事项
饮食适宜:
- 宜吃维生素E含量丰富的食物。
- 宜吃蛋白质含量高的食物。
- 宜吃具有雌激素作用的食物。
宜吃食物:
- 豆浆:含有丰富的植物性蛋白质以及纤维素,具有增加机体蛋白质的蓄积,同时可增加组织的免疫功能。促进炎症的消散。250毫升直接食用。
- 鲫鱼:性味含量,含有丰富脂肪酸,且属于不饱和性的脂肪酸,对皮肤炎症性感染具有重要意义,适宜本病患者食用。500g清蒸食用。
- 阿胶:含有丰富的蛋白质以及纤维素,且含有丰富的铁元素,有利于机体免疫功能的恢复,适合本病合并有贫血的患者食用。100g与排骨同炖食用。
毛发红糠疹不能吃什么,毛发红糠疹的注意事项
毛发红糠疹的其他注意事项
- 红皮症期按剥脱性皮炎护理。卧床休息,铺无菌床单,以防感染,衣服随时更换,保持清洁,脱落的鳞屑要随时清除。
- 应进食高蛋白、高维生素、高热量饮食。
- 接受免疫抑制剂和维甲酸、大剂量维生素A药物治疗时,要先检查肝功能、血白细胞计数,服药后定期复查,肝功能损害及白细胞降低时要及时减量或停药,并注意中毒反应及其他副作用。
- 外用药物前,先洗去鳞屑,正常皮肤处禁用角质剥脱药物。
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