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| 免疫缺陷病 |
正常情況下，機體免疫系統通過免疫防禦和免疫監視作用，能夠識別並清除病原體等外來入侵的抗原性異物和體內發生突變的腫瘤細胞、衰老死亡的組織細胞，從而產生對機體有益的保護作用。某些情況下，由於先天或後天因素的作用，免疫系統功能低下，就會造成免疫缺陷病。
基本信息
就診科室； 風濕免疫科
是否醫保； 是
英文名稱； immunodeficiency disease,IDD
疾病別稱； 無
是否常見； 否
是否遺傳； 是
並發疾病； 膿毒血症、自身免疫病、器官功能障礙
治療周期； 長期持續性治療
臨床症狀
感染頻發、感染遷延不愈、虛弱無力
好發人群
有家族病史的人群、先天性免疫缺陷者、慢性疾病患者、接受過脾臟切除手術的人群
常用藥物
加力爾、阿昔洛韋、異丙肌苷
常用檢查
體格檢查、病史詢問、基因測序、血液檢查、體液培養
病因
免疫系統日常監視着人體狀況，一旦發現異常情況，比如感染或發生腫瘤，就將啟動免疫反應，清除各類病原體或病變細胞。如果在遺傳因素、病原體感染、藥物使用、生活環境等因素作用下，免疫系統功能缺失或損傷，導致其無法發揮正常生理功能，引起免疫缺陷病。有家族病史的人群、先天性免疫缺陷病患者、慢性病患者、接受過脾臟切除的人群發病率較高。
主要病因
先天性病因
胚胎髮育過程中，母體受到病毒、寄生蟲感染，或發生基因突變，可能使胎兒免疫功能異常或提高發病風險。
家族遺傳
部分免疫缺陷病為遺傳性疾病，如果家族中有確診患者，個體可能攜帶致病基因，發病風險將偏高。常染色體隱性遺傳病如補體缺陷病，父母雙方均為攜帶致病基因的健康人，後代如果得到兩條攜帶致病基因的染色體遺傳，將導致發病。X連鎖遺傳病如X連鎖無丙種球蛋白血症，其致病基因存在於X染色體上，女性有兩條X染色體，僅兩條染色體上基因均為隱性基因型才患病，其父親一定是患者、母親為患者或攜帶致病基因的健康人。男性只有一條X染色體，所以只要X染色體上攜帶有隱性致病基因就會發病，其母親為患者或攜帶致病基因的健康人。
獲得性病因
細菌、病毒、寄生蟲等感染，長期服用免疫抑制劑或其他藥物，接受大劑量化療、放療都可能造成免疫功能損傷，引起免疫缺陷病。
治療因素
患者如患有惡性腫瘤接受放療、化療，長期治療可能會損傷免疫系統，導致免疫缺陷病。患者由於其他疾病，長期使用免疫抑制劑或糖皮質激素類藥物，產生的毒副作用可能損傷機體，抑制免疫系統功能，引起免疫缺陷病。
日常生活
患者身體狀況不佳，如營養不良或體內缺乏維生素、礦物質，免疫系統無法正常發揮功能，將導致免疫缺陷病。如果患者生活環境不良，經常接觸化工原料或暴露於其他毒素，均可能對身體造成損傷，提高免疫缺陷病發病風險。
留行病學
免疫缺陷病較罕見，發病無明顯地區、性別差異。原發性免疫缺陷病因先天因素，多在嬰幼兒時期即可發病。獲得性免疫缺陷病則無特定發病年齡。估計至少有1500種原發性免疫缺陷病，人群中的發病率為1/500~1/2000。[1]