視神經萎縮檢視原始碼討論檢視歷史
| 視神經萎縮 | |
|---|---|
視神經萎縮，不是一種單獨的疾病，它是視神經各種病變及其髓鞘或視網膜神經節細胞及其軸突等的損害，致使神經纖維喪失、神經膠質增生的最終結局。由於神經纖維的蛻變及萎縮，病人多有視功能的減退、視野的縮小。因為視神經內的毛細血管的閉塞以及神經膠質的增生，致使視盤蒼白。由於神經髓鞘的喪失而使神經纖維的體積縮小，視盤表現輕度凹陷。利用無赤光進行眼底照相或激光眼底掃描，還可以查出視網膜神經纖維呈條狀、楔狀或普遍的神經纖維束缺損。
症狀體徵
1.原發性視神經萎縮
原發性視神經萎縮(primary optic atrophy) 是由於篩板以後的眶內、管內、顱內段視神經，以及視交叉、視束和外側膝狀體的損害而引起的視神經萎縮，因此又稱為下行性視神經萎縮(descending optic atrophy)。[1] 下行性視神經萎縮的眼底改變僅限於視盤，表現為視盤顏色呈灰白色，邊界極為整齊。由於視神經纖維萎縮及其髓鞘的喪失，生理凹陷顯得略大稍深呈淺碟狀，並可見灰藍色小點狀的篩板。視網膜和視網膜血管均正常。
對每一例原發性視神經萎縮的病人，必須進行仔細的視野分析。臨床上經常可見垂體腫瘤病人因視力減退而首診於眼科，由於眼科醫師忽略了視野檢查而誤診或漏診，致使病人貽誤了治療時機。
2.繼發性視神經萎縮
繼發性視神經萎縮(secondary optic atrophy)是由於長期的視盤水腫或嚴重的視盤炎而引起的視神經萎縮。病變多局限於視盤及其鄰近區域，所以其眼底改變也僅限於視盤及其鄰近的視網膜。視盤因神經膠質增生而呈白色，視盤邊界不清，生理凹陷被神經膠質所填滿，因而生理凹陷消失、篩板不能查見。視盤附近的視網膜動脈血管可變細或伴有白鞘，視網膜靜脈可稍粗而且彎曲。後極部視網膜可能還殘留一些未吸收的出血及硬性滲出。[2]
繼發性視神經萎縮者，大部分病人視力已完全喪失，少數殘留部分視力的病人，其視野也多呈明顯地向心性縮小。
3.上行性視神經萎縮
上行性視神經萎縮(ascending optic atrophy)是由於視網膜或脈絡膜的廣泛病變，引起視網膜神經節細胞的損害而導致的視神經萎縮，因此又名視網膜性視神經萎縮(retinitic optic atrophy)或連續性視神經萎縮(consecutive optic atrophy)。幾乎所有大範圍的視網膜脈絡膜病變均可引起上行性視神經萎縮。例如：視網膜中央動脈阻塞、視網膜色素變性、嚴重的視網膜脈絡膜炎症和蛻變以及晚期青光眼等。
上行性視神經萎縮的眼底表現為視盤呈蠟黃色，邊界清晰；視網膜血管管徑多較細，眼底可見一些色素沉着。此外病人還可有視網膜、脈絡膜或視網膜血管的原發性病變損害。
用藥治療
原發性視神經萎縮的治療，首先應積極尋找病因，治療其原發疾病。絕大多數垂體腫瘤引起的視神經萎縮即使視力損害已經非常嚴重，但術後視力常可得到良好的恢復。外傷後視神經管骨折引起的視神經萎縮，如能早期手術減壓、清除骨折片對視神經的壓迫，也可收到較好的療效。其他原因引起的視神經萎縮則治療效果很差，可試給予大劑量的神經營養藥物及血管擴張劑。
繼發性視神經萎縮通常無有效的治療方法。如在病程早期積極治療視盤炎及儘早解除顱內高壓，或許能起到一定的治療作用，但晚期無任何治療效果。
上行性視神經萎縮無特殊治療方法。
飲食保健
1.視神經萎縮食療方：
雛雞方：用小雄雞一隻，宰後取出其肝臟，烤熟，食之;再將雞去毛後，加適量水燉熟食用。隔數日吃1隻，療程不限。可以滋補肝腎，輔助治視神經萎縮。
銀杞明目湯：用銀耳先發泡開，雞肝切片，枸杞子，加水和佐料燒沸去浮沫，待雞肝剛熟，裝入碗內，用茉莉花撒入碗內即可食用。作用是補肝益腎、明目養神，用於肝腎陰虛之視神經萎縮、視力減退、腰膝酸軟、遺精、消渴等病症。
參歸燉豬心：豬心去脂，與黨參，當歸同入砂鍋，文火燉爛，放入味精、食鹽等佐料
預防護理
1.預防：
視神經萎縮可謂眼科癌症，早期尚可治療，而且中醫效果很好，晚期很難治療。現介紹一種鍛煉方法，雖然簡單，但對視神經萎縮，青盲甚至近視等如果能持之以恆，效果奇好!半年即可見到效果，記住，最重要的是持之以恆!!!
一、每天早起後到室外，最好在太陽未出來之前(不強求這點)，面向西方，雙腳併攏，雙手自然下垂，舌頭自然的挨着上牙床，凝神靜氣站好;
二、雙目輕閉，先呼氣一口，後吸氣，然後再呼再吸，共兩口，後並住呼吸，然後向左側旋轉眼睛，即先左上、左下、右下、右上。旋轉7圈後稍停。再向右旋轉眼睛7圈;
三、左右7圈旋轉都結束猛然睜大眼睛，看着遠方，尤其站在高處看着遠處的樹木最好，因為剛才整個過程是吸氣後並住呼吸作的，所以睜眼同時後輕輕將氣呼出，呼出第一口的同時輕輕抬起腳跟，同時兩臂向正前方輕輕抬起，注意手掌伸直，手指併攏，拇指微微彎曲。然後再吸氣、呼氣、吸氣;
四、重複第二步和第三步，如此共做7次或5次。
2.其他注意事項:
容易並發視網膜脫離。
病理病因
引起視神經萎縮的病因很多，視神經的各種疾病如炎症、蛻變、缺血、外傷和腫瘤壓迫等均可引起視神經萎縮，但有時臨床上很難查出視神經萎縮的病因。一般常見的原因有：
1.視網膜神經節細胞或神經纖維的損害 如視網膜色素變性、嚴重的脈絡膜視網膜變性、炎症及萎縮。
2.視神經脫髓鞘疾病 如多發性硬化、彌散性硬化和視神經脊髓炎等。
4.缺血性疾病 如視網膜中央動脈阻塞、頸內動脈供血不足或阻塞、動脈硬化、高血壓、巨細胞動脈炎、紅斑狼瘡、大量失血和低眼壓性青光眼等。
5.視盤水腫。
6.中毒及營養障礙 如砷、鉛、甲醇、奎寧、乙胺丁醇和煙草等的毒性損害，以及維生素B族的缺乏如嚴重營養不良、維生素B1缺乏病和惡性貧血等。
7.壓迫 如顱內、眶內腫瘤或血管瘤的壓迫，尤以垂體腫瘤對視交叉的壓迫為視神經萎縮最常見的原因之一。此外，骨質增生如Paget病、顱縫早閉的Crouzon病以及外傷引起的視神經管骨折的碎片對視神經的壓迫等。
8.遺傳性疾病 如Leber病、Behr綜合徵、黏多糖貯積病和脂沉積症等。
9.腫瘤 如視神經的原發腫瘤或轉移性腫瘤。
10.梅毒 晚期梅毒如脊髓結核及麻痹性痴呆。
11.外傷 視神經的直接損傷，如視神經的挫傷或撕脫。
12.青光眼。
疾病診斷
目前暫無相關資料
摺疊編輯本段檢查方法 實驗室檢查：
主要是針對引起視神經萎縮的一些原發病開展的實驗室檢查，以明確病因。如血常規、血液生化檢查以及腦脊液抗體、細胞學檢查等。
其他輔助檢查：
1.視野檢查 視野的改變依據視神經損害的部位不同而各異：靠近眼球段的視神經炎，視野中有巨大中心暗點；離眼球稍遠段的視神經的病變，則可表現為視野局限性缺損或向心性縮小；視交叉病變可呈雙眼顳側偏盲；單側外側膝狀體或視束病變，雙眼在病變的對側出現同側偏盲。
2.視覺電生理檢查 可發現特徵性的異常改變。
預後
視神經萎縮系視神經嚴重損害的最終結局，一般視力預後均很差，病人最後多以失明而告終。但垂體腫瘤壓迫視交叉所引起的下行性視神經萎縮，絕大多數病人在手術切除垂體腫瘤後，視力可有驚人的恢復。
發病機制
1.興奮性神經遞質 興奮性神經遞質在細胞缺血或應激狀態下會大量釋放出來。持續缺氧引起細胞膜去極化，而膜的去極化又反過來促進興奮性神經遞質的釋放並減少突觸對這些興奮性神經遞質的攝取，以致細胞外興奮性神經遞質聚集，這些興奮性神經遞質在細胞外的大量聚集導致了興奮性神經毒素作用，即遞質作用於受體，引起鈣離子大量內流。在此情況下，突觸後細胞不能有效地調節其胞內鈣離子量，從而使更多的鈣離子在細胞內聚集，引起細胞損傷甚至死亡。興奮性氨基酸受體主要為N-甲基-D-天門冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)、AMPA及KA 3種受體亞型，無論是內源性還是外源性的NMDA受體激動劑，都能引起廣泛的神經病變。視網膜神經節細胞上存在興奮性氨基酸受體，通過對培養的視網膜神經節細胞觀察發現，胞體較大的細胞較胞體較小的細胞更易經受興奮性毒素損傷，與青光眼低氧損傷模型的結論是一致的。
2.鈣離子超載 細胞內鈣離子水平的升高可導致神經毒性作用，其機制在於激活下列物質：分解代謝的酶類、磷脂酶、蛋白激酶、過氧化物及其他自由基等，這些物質均與神經毒性有關。此外，細胞內鈣離子的濃度增加對穀氨酸的釋放產生正反饋刺激。
3.一氧化氮(NO)的神經毒性 穀氨酸與NMDA受體結合的一個作用就是引起鈣離子進入突觸後細胞在此處合成氧化亞氮。鈣離子一進入細胞即與鈣調蛋白結合，進而激活了氧化亞氮合成酶(NOS)，後者催化L-精氨酸合成氧化亞氮。已經有許多實驗顯示氧化亞氮的神經毒性作用。
4.自由基的毒性作用 應激缺氧、興奮性毒素釋放導致細胞死亡的過程，需某種分子介導才可能導致神經損害，氧自由基即是這類介質之一。氧自由基引起損害的另一途徑是干擾氧化亞氮調節血管張力的自然能力。氧自由基的某些毒性作用與興奮性毒素相同，氧自由基可以調節NMDA受體的功能，甚至引起興奮性毒素釋放，形成惡性循環。氧自由基不僅在短期缺氧時有損傷作用，在神經的慢性變性中如慢性青光眼也有重要作用，它們通過鈣離子內流、超氧化物自由基酶降解產物增加等途徑，引起銅鋅比值改變、超氧化物歧化酶基因突變、穀氨酸類增加，導致興奮性毒性反應。
5.神經生長因子及受體的改變 正常中樞神經系統內的神經營養因子有多種，神經生長因子作用有以下幾個方面：①促進和維持神經原生存、生長、分化和執行功能的作用，但沒有刺激分裂的作用；②保護神經原免受興奮性毒素的損害；③刺激原始膠質細胞分化，調節多肽的表型並參與免疫反應。
神經營養因子在神經系統表達的膜受體與Trk原癌基因產物酪氨酸激酶受體P140相似，為神經生長因子高親和力的受體。另一種是P75，為神經生長因子低親和力受體，神經生長因子與膜受體結合後，受體位於細胞內的部分能與胞內的一些酶相互作用，從而啟動細胞活性。神經生長因子的核受體為低親和力受體，雖然進入核內的神經生長因子很少，但是對基因轉錄提供了不可缺少的生理信息。受體的改變與神經生長因子的缺乏一樣都可引起神經細胞功能喪失。
6.視網膜神經節細胞凋亡 實驗性青光眼模型中視網膜神經細胞存在細胞凋亡的現象。慢性高眼壓的早期視網膜神經細胞的損傷中細胞凋亡是其主要的損傷方式。這種神經元的損傷是由於篩板部位阻塞軸漿流，減少了與靶器官的接觸所造成的。而且由於軸漿流阻塞視網膜中的神經營養因子減少，神經節細胞出現凋亡。更多的人認為神經節細胞的凋亡是由於失去了細胞之間的相互作用。在體外培養的視網膜神經節細胞的研究中也證實視網膜的損害機制中存在細胞凋亡的現象。