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免疫性血小板减少性紫癜

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'''免疫性血小板减少性紫癜'''是全国科学技术名词审定委员会公布的科技类名词。

在汉字的历史上,人们通常把秦代之前留传下来的篆体文字和象形文字称为“古文字<ref>[https://www.sohu.com/na/457519286_209689 什么是古文字,古文字是如何识别出来的],搜狐,2021-03-26</ref>”,而将隶书和之后出现的字体称为“今文字”。因此,“隶变<ref>[https://www.sohu.com/a/464783594_100263297 隶变,变什么了?],搜狐,2021-05-06</ref>”就成为汉字由古体(古文字)演变为今体(今文字)的分界线。

==名词解释==

免疫性血小板减少性紫癜是一种出血性疾病,疾病和免疫因素、血管因素、脾脏因素、遗传因素有关,治疗方案为脾切除。

[[疾病]]概述

紫癜是临床上比较常见的体征,常因血小板数量减少引起,故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见,血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低,但死亡率却较高。

特发性血小板减少性紫癜过去一直被认为是原因不明的出血性疾病,近年来的大量研究已证实本病与免疫反应有关,故应称为自身免疫性血小板减少性紫癜(亦简称ITP)。本病的血液学特点是外周血中血小板减少,血小板表面结合有抗血小板抗体,血小板寿命缩短,骨髓巨核[[细胞]]可代偿性增多而血小板生成障碍。

多种因素

本病确切的发病原因尚未完全阐明,可能是多种因素综合形成,现分述如下:

1.免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显著缩短,导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体,这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

2.血管因素。临床上发现,有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例,这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后,虽然部分病例血小板数并未上升,但出血现象则可改善;用肾上腺皮质激素治疗后,血小板数量不一定增加,但毛细血管脆性试验转为阴性,出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重要意义。

3.脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时,正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏,致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬,因此患者周围血中血小板计数明显减少。

4.遗传因素。据研究表明,患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷,提示此病可能与遗传有很大关系。

检查

1、检验

除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态,促凝血时间,血块收缩时间,凝血酶原时间,血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定,抗人球蛋白试验,补体测定,毛细血管脆性试验,骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行核素51Cr标记血小板,检测血小板的寿命及其滞留破坏场所,供脾摘除时参考。

2、诊断标准

(1)多次检验血小板计数减少。

(2)脾脏不增大或仅轻度增大。

(3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

(4)具有以下各项中任何一项:①泼尼松治疗有效;②摘脾治疗有效;③PAIg增多;④PAC。增多;⑤血小板寿命测定缩短。

(5)排除继发性血小板减少症。

病程6个月以内,起病急,血小板减少严重,巨核细胞趋向幼稚者属急性型,儿童多见;病程长(一般超过12个月),起病较缓者为慢性型。

症状体征

免疫性血小板减少性紫癜其症状是肝、脾肿大、腹水、黄疸。外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。

急性型

急性型儿童患者比较多,男女无性别差异,患者起病比较急,在发病前1~3 周会有病毒感染、呼吸道感染等情况出现,有的患儿在接种疫苗后发病,患者们的出血情况比较较重,患者除了皮肤有瘀点、瘀斑外,还会出现黏膜血疱,严重患者会出现消化道、泌尿道出血,最严重的患者会出现颅内出血。有些患者的症状会在半年内可自动缓解。患者的主要体征根据患者的出血严重程度和部位而定,多数患者不会有淋巴结肿大、肝脾大等表现,儿童患者中少数会有轻度脾肿大。

慢性型

慢性型患者多数都是成年女性,男女患病率之比约为1∶3,此类型患者的起病比较隐袭,同时患者的出血情况比较较轻,很少出来黏膜血疱和消化道、泌尿道出血,一般患者会有鼻出血或月经过多等表现,当患者出现多次出血之后就会出现贫血问题,患者的病情病情严重程度与出血量的多少一致。患者除了有瘀点、瘀斑以外,一般的患者无肝脾、淋巴结肿大。

==参考文献==
[[Category:800 語言學總論]]
272,983
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