免疫性血小板減少性紫癜檢視原始碼討論檢視歷史

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免疫性血小板減少性紫癜是全國科學技術名詞審定委員會公布的科技類名詞。

在漢字的歷史上，人們通常把秦代之前留傳下來的篆體文字和象形文字稱為「古文字」，而將隸書和之後出現的字體稱為「今文字」。因此，「隸變」就成為漢字由古體（古文字）演變為今體（今文字）的分界線。

名詞解釋

免疫性血小板減少性紫癜是一種出血性疾病，疾病和免疫因素、血管因素、脾臟因素、遺傳因素有關，治療方案為脾切除。

疾病概述

紫癜是臨床上比較常見的體徵，常因血小板數量減少引起，故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見，血栓性血小板減少性紫癜雖發病率較低，但死亡率卻較高。

特發性血小板減少性紫癜過去一直被認為是原因不明的出血性疾病，近年來的大量研究已證實本病與免疫反應有關，故應稱為自身免疫性血小板減少性紫癜(亦簡稱ITP)。本病的血液學特點是外周血中血小板減少，血小板表面結合有抗血小板抗體，血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞可代償性增多而血小板生成障礙。

多種因素

本病確切的發病原因尚未完全闡明，可能是多種因素綜合形成，現分述如下：

1．免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加，即血小板存活時間顯著縮短，導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體，這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。

2．血管因素。臨床上發現，有些病人的出血程度與血小板數量的減少不成比例，這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關係。例如脾切除後，雖然部分病例血小板數並未上升，但出血現象則可改善；用腎上腺皮質激素治療後，血小板數量不一定增加，但毛細血管脆性試驗轉為陰性，出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細血管缺陷對本病出血的重要意義。

3．脾臟因素。經研究發現脾臟可能是產生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產生大量抗血小板抗體時，正常血小板經過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏，致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬，因此患者周圍血中血小板計數明顯減少。

4．遺傳因素。據研究表明，患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷，提示此病可能與遺傳有很大關係。

檢查

1、檢驗

除作血常規外尚需查血小板計數(急性型一般低於20×109/L，慢性型多在(30～80) ×109/L之間)並注意觀察血小板形態，促凝血時間，血塊收縮時間，凝血酶原時間，血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg)測定，抗人球蛋白試驗，補體測定，毛細血管脆性試驗，骨髓象檢查。並酌情定期複查。有條件時行核素51Cr標記血小板，檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所，供脾摘除時參考。

2、診斷標準

（1）多次檢驗血小板計數減少。

（2）脾臟不增大或僅輕度增大。

（3）骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。

（4）具有以下各項中任何一項：①潑尼松治療有效；②摘脾治療有效；③PAIg增多；④PAC。增多；⑤血小板壽命測定縮短。

（5）排除繼發性血小板減少症。

病程6個月以內，起病急，血小板減少嚴重，巨核細胞趨向幼稚者屬急性型，兒童多見；病程長(一般超過12個月)，起病較緩者為慢性型。

症狀體徵

免疫性血小板減少性紫癜其症狀是肝、脾腫大、腹水、黃疸。外周血小板顯著減少，骨髓巨核細胞發育成熟障礙，臨床以皮膚粘膜或內臟出血為主要表現，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀，並發顱內出血是本病的致死病因。

急性型

急性型兒童患者比較多，男女無性別差異，患者起病比較急，在發病前1～3 周會有病毒感染、呼吸道感染等情況出現，有的患兒在接種疫苗後發病，患者們的出血情況比較較重，患者除了皮膚有瘀點、瘀斑外，還會出現黏膜血皰，嚴重患者會出現消化道、泌尿道出血，最嚴重的患者會出現顱內出血。有些患者的症狀會在半年內可自動緩解。患者的主要體徵根據患者的出血嚴重程度和部位而定，多數患者不會有淋巴結腫大、肝脾大等表現，兒童患者中少數會有輕度脾腫大。

慢性型

慢性型患者多數都是成年女性，男女患病率之比約為1∶3，此類型患者的起病比較隱襲，同時患者的出血情況比較較輕，很少出來黏膜血皰和消化道、泌尿道出血，一般患者會有鼻出血或月經過多等表現，當患者出現多次出血之後就會出現貧血問題，患者的病情病情嚴重程度與出血量的多少一致。患者除了有瘀點、瘀斑以外，一般的患者無肝脾、淋巴結腫大。