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法洛氏四联症

大小無變化, 4 年前
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==症状和体征==
<ref>[http://ask.39.net/question/18268503.html 法洛氏四联症的体征与症状表现具体有哪些]</ref>
(一)法乐四联症症状主要是自幼出现进行性紫绀和[[呼吸困难]],哭闹时更甚,伴有[[杵状指]](趾)和[[红细胞]]增多。病孩易感[[乏力]],劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于严重的缺氧而引起[[昏厥]]发作,甚至有[[癫痫]]、[[抽搐]]。其它并发症尚有[[心力衰竭]]、[[脑血管意外]]、[[感染性心内膜炎]]、[[肺部感染]]等。如不治疗,体力活动大受限制,且不易成长。
(二)体征可见[[发育]]较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致,其响度与狭窄的程度呈反比例,因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多,而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短,高峰较早,吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强,出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音,为支气管血管与肺血管间的侧支[[循环]]或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者,还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。
肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,但亦可能呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第二心音传导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音,并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。<ref>[http://ask.39.net/question/18268503.html 法洛氏四联症的体征与症状表现具体有哪些]</ref>
==血流动力学改变==
<ref>[https://wenda.so.com/q/1389007502069410 法洛四联症血流动力学有哪些改变]</ref>法洛氏四联症的主要血流动力学改变是右心室流出道梗阻以致右心室压力升高,肺循环血流量减少,梗阻程度严重者右心室压力可升高到与左心室压力相等的水平。当心室收缩左心室排血入主动脉的同时,右心室也经心室间隔缺损排血入主动脉,产生右至左血液分流。肺循环血流量减少和右至左血液分流引致体循环血氧含量降低,组织氧供不足,出现紫绀和慢性血缺氧,血红蛋白和红细胞显著增多,肺循环血流量减少还促进支气管动脉侧支循环的形成。右心室流出道中等度梗阻,右心室压力升高不太严重则可呈现双向分流。梗阻程度很轻则肺循环血流量减少不明显,经心室间隔缺损的血流方向主要是左至右分流,血缺氧程度轻,临床上可不呈现紫绀,称为无紫绀型四联症。<ref>[https://wenda.so.com/q/1389007502069410 法洛四联症血流动力学有哪些改变]</ref>
==检查==
==治疗==
 手术治疗有姑息性和纠治性两种:<ref>[https://wenda.so.com/q/1473084043727511 法洛氏四联症..._360问答]</ref>手术治疗有姑息性和纠治性两种:
1. 分流手术在体循环与肺循环之间造成分流以增加肺循环的血流量使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合主动脉与肺动脉的吻合腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形是姑息性手术但可为将来作纠治性手术创造条件。
waters
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